Abordaje de los trastornos hemorrágicos (coagulopatía): ciencias clínicas

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Introduction0:00–0:25

Una coagulopatía se refiere a la disfunción en cualquiera de los pasos de la cascada de la coagulación, lo que provoca una alteración en la formación de coágulos sanguíneos.
Las coagulopatías más importantes incluyen la coagulopatía inducida por medicación, un inhibidor de factor adquirido, la hemofilia A, la hemofilia B, la enfermedad de von Willebrand grave, la enfermedad hepática crónica y la deficiencia de vitamina K.

Unstable0:25–1:34

Si su paciente se presenta con un motivo de consulta que sugiere meningitis, realice una evaluación ABCDE para determinar si el paciente está inestable o estable.
Si el paciente está inestable, estabilice la vía respiratoria, la respiración y la circulación. A continuación, obtenga acceso i.v., administre fluidos i.v.
y considere la transfusión de productos sanguíneos, como concentrados de hematíes, plasma fresco congelado o crioprecipitado.
Por último, someta al paciente a una monitorización continua de las constantes vitales y, si es necesario, proporciónele oxígeno suplementario Información clínica para recordar: Los pacientes inestables con trastornos hemorrágicos pueden presentar hipotensión por shock hemorrágico, por lo que debe localizar rápidamente la fuente de la hemorragia para estabilizar al paciente Puede presentar alteraciones neurológicas por hemorragia intracraneal; hematemesis o hematoquecia por hemorragia gastrointestinal; o hemorragia vaginal por hemorragia posparto.
Si no está claro, considere la posibilidad de realizar una angiografía por TC o una endoscopia, y consulte al equipo de cirugía para que intervenga con el fin de detener la hemorragia.

Stable1:34–2:19

Bien, volvamos a la evaluación ABCDE y veamos a los pacientes estables, y comencemos con una historia clínica y un examen físico dirigidos.
Es probable que su paciente refiera hematomas fáciles, posiblemente en combinación con antecedentes de hemorragias profundas de partes blandas, como hematomas musculares y hemartrosis articulares.
También pueden tener antecedentes de hemorragia excesiva tras un traumatismo o una intervención quirúrgica, que suele retrasarse de horas a días después del suceso; así como antecedentes familiares de hemorragias anormales.
Además, el examen físico suele revelar equimosis y hematomas, e incluso puede encontrar indicios de hemorragia actual. Con estos antecedentes y hallazgos físicos, considere un trastorno hemorrágico.

Coagulopathy2:19–3:14

Una vez que considere un trastorno hemorrágico, solicite un hemograma con frotis periférico; un PMC; y un perfil de coagulación, que incluya TP, TTPa, fibrinógeno y dímero D.
El hemograma suele revelar un recuento normal de plaquetas, lo que significa que no hay consumo de plaquetas y que la médula ósea del paciente no está afectada.
A continuación, el frotis periférico muestra hematíes normales sin esquistocitos, lo que descarta la presencia de anemias hemolíticas microangiopáticas, como la coagulación intravascular diseminada.
Además, los niveles normales de fibrinógeno y dímero D confirman la ausencia de formación de coágulos Sin embargo, un TP o un TTPa prolongados, o ambos, son muy indicativos de coagulopatía, por lo que hay que asegurarse de descartar los medicamentos asociados a la coagulopatía Por ejemplo, las heparinas, como la heparina no fraccionada y la heparina de bajo peso molecular, se unen a la antitrombina, potenciando su inactivación de los factores de coagulación.

Medication-Induced Coagulopathy3:14–3:51

A continuación, la warfarina, que es un antagonista de la vitamina K, inhibe la producción y activación de los factores II, VII, IX y X en el hígado.
Otros medicamentos anticoagulantes importantes son los inhibidores del factor Xa, como el rivaroxabán, y los inhibidores directos de la trombina, como el argatroban.

Mixing study - Factor Inhibitor3:51–4:15

Si estos medicamentos están presentes, diagnostique coagulopatía inducida por medicación. Ahora bien, una vez descartados los medicamentos como causa de la coagulopatía, el siguiente paso es realizar un estudio de mezcla uno a uno.
En este procedimiento diagnóstico, se mezcla el plasma anormal del paciente con plasma normal de un donante. Una vez mezclados, pida un TP y un TTPa, y compruebe si mejoran los tiempos de coagulación.

Acquired Factor Inhibitor4:15–4:59

Si los tiempos de coagulación no mejoran, diagnostique coagulopatía debida a un inhibidor de factor adquirido. En este caso, los autoanticuerpos presentes en la sangre del paciente se dirigen contra los factores de coagulación presentes tanto en el plasma del paciente como en el del donante, inhibiendo su actividad.
Como resultado, el TP o el TTPa permanecerán prolongados. Los inhibidores del factor adquiridos se asocian a ciertos medicamentos, como los antibióticos y los fármacos inmunomoduladores; a varias afecciones subyacentes, como las neoplasias malignas, las enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide y el lupus; y al embarazo y el puerperio....

Factor Deficiency4:59–5:28

Por otro lado, si el TP o el TTPa mejoran tras el estudio de mezcla, su paciente presenta una deficiencia de factor. En este caso, la presencia de factores normales en el plasma del donante son capaces de superar el factor o factores deficientes en el plasma de su paciente.
Para investigar más a fondo qué factor o factores son deficientes en el plasma de su paciente, comience por evaluar cuál de las pruebas de coagulación está prolongada.

aPTT Prolonged5:28–6:19

En primer lugar, consideremos un TP normal con un TTPa prolongado, lo que indica un problema con la vía intrínseca de coagulación.
La vía intrínseca recibe este nombre porque todos los factores necesarios para activarla se encuentran en la sangre. Se inicia cuando el factor XII se une al colágeno en el lugar de una lesión.
Los otros factores implicados en esta vía son el XI, el IX y el VIII. Por otro lado, la vía extrínseca se activa cuando el factor tisular, o factor III, que se encuentra fuera de la sangre, se une al factor VII.
Ambas vías conducen a la vía común final, que comienza con la activación del factor X y en la que también intervienen los factores V, II y I.

Hemophilia6:19–7:04

Una vez que se identifiques un defecto de la vía intrínseca, ordene analíticas adicionales, incluida la actividad del factor VIII y la actividad del factor IX, así como el nivel y actividad del factor von Willebrand.
Si la actividad del factor VIII es baja, diagnostique hemofilia A. Por el contrario, si la actividad del factor IX es baja, diagnostique hemofilia B.
Dato de alto rendimiento: La hemofilia A y B son trastornos recesivos ligados al cromosoma X que suelen afectar a varones biológicos.
Aunque existen otros tipos de hemofilia debidos a deficiencias en otros factores de coagulación, son mucho más raros. Por último, si el nivel del factor von Willebrand, la actividad o ambos son bajos; y la actividad del factor VIII es baja, diagnostique la enfermedad de von Willebrand.

Von Willebrand Disease7:04–7:59

Ahora bien, la enfermedad de von Willebrand suele considerarse un trastorno de la función plaquetaria, pero en casos graves también puede dar lugar a una coagulopatía.
Información clínica: El factor von Willebrand es una proteína que sirve de puente entre las plaquetas y el endotelio expuesto, facilitando la adhesión plaquetaria.
También actúa como proteína transportadora del factor VIII en la circulación, protegiéndolo de la inactivación. La deficiencia o disfunción del factor von Willebrand provoca una adhesión inadecuada de las plaquetas.

Chronic Liver Disease7:59–9:31

En los casos más graves, esto puede disminuir la actividad del factor VIII, prolongando finalmente el TTPa. Volvamos a nuestras pruebas de coagulación y centrémonos en un TP prolongado, con o sin un TTPa prolongado.
En este caso, un defecto de la vía extrínseca prolongará el TP, mientras que un defecto de la vía común o una combinación de defectos extrínsecos e intrínsecos prolongará ambos.
Así pues, dado que el hígado sintetiza la mayoría de los factores de coagulación, el siguiente paso es evaluar si existe una enfermedad hepática crónica.
En este escenario, su paciente tendrá antecedentes de enfermedad hepática crónica, como fibrosis avanzada o cirrosis, a menudo con manifestaciones de hipertensión portal como esplenomegalia, hepatomegalia y ascitis.
Además, el PMC puede revelar niveles elevados de AST, ALT y bilirrubina, lo que sugiere daño hepatocitario. Con estos hallazgos, diagnostique coagulopatía debida a enfermedad hepática crónica.
Dato de alto rendimiento: La enfermedad hepática crónica aumenta el riesgo de hemorragia por varios mecanismos. En primer lugar, el hígado no produce suficiente trombopoyetina.
Los valores bajos de trombopoyetina disminuyen la producción de plaquetas por la médula ósea. Además, los hepatocitos dañados no producen diversos factores de coagulación.

Vitamin K Deficiency9:31–10:29

Por último, un bazo agrandado secuestra más plaquetas de lo habitual, lo que reduce aún más el número de plaquetas circulantes.
Por último, si descarta afecciones hepáticas crónicas, considere la deficiencia de vitamina K, que es un cofactor necesario en la síntesis de los factores II, VII, IX y X.
En este caso, los antecedentes pueden revelar malnutrición, uso prolongado de antibióticos o una enfermedad gastrointestinal subyacente asociada a malabsorción de grasas.
Además, si los análisis revelan niveles normales de AST, ALT y bilirrubina, con niveles bajos de vitamina K, diagnostique deficiencia de vitamina K.
Información clínica para recordar: La malnutrición se asocia a una ingesta inadecuada de vitamina K, mientras que algunos antibióticos agotan la flora intestinal que sintetiza la vitamina K, y las enfermedades pancreáticas, biliares e intestinales pueden causar una mala absorción de grasas y de la vitamina K liposoluble.

Review10:29–11:16

A modo de resumen rápido... La coagulopatía se refiere a la disfunción de la cascada de la coagulación, que da lugar a un deterioro de la capacidad para formar coágulos sanguíneos y a un mayor riesgo de hemorragia.
Una vez sospechada la coagulopatía, descarte la coagulopatía inducida por medicación. A continuación, realice un estudio de mezcla uno a uno.
La ausencia de mejoría del TP o del TTPa sugiere un inhibidor de factor adquirido, mientras que la mejoría de los estudios de coagulación sugiere una deficiencia de factor Además, si el TTPa se prolonga, hay que pensar en hemofilia A, hemofilia B y enfermedad de von Willebrand grave.
Por otro lado, si el TP es prolongado, considere la coagulopatía debida a enfermedad hepática o deficiencia de vitamina K.