Enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato cálcico (seudogota): ciencias clínicas

El depósito de pirofosfato cálcico o enfermedad por DPPC, también conocida como pseudogota, es un tipo de artritis asociada a la precipitación de cristales de pirofosfato cálcico en los tejidos sinoviales y periarticulares.

La enfermedad por DPPC puede ser asintomática, por lo que en algunos individuos puede diagnosticarse de forma incidental con radiografías.

Sin embargo, algunos pacientes pueden desarrollar un tipo agudo o crónico de enfermedad por DPPC.Ahora bien, si su paciente se presenta con una preocupación principal que sugiere una enfermedad por DPPC, en primer lugar debe realizar una anamnesis y una exploración física centradas.

A continuación, pide análisis de sangre, marcadores inflamatorios, como la velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva, y urato sérico.En primer lugar, centrémonos en la enfermedad por DPPC aguda.

Por lo general, el paciente tiene más de 60 años y refiere una rápida aparición de dolor articular monoarticular u oligoarticular, enrojecimiento e inflamación.

Estas alteraciones afectan con mayor frecuencia a la rodilla, la muñeca y las articulaciones metacarpofalángicas. Además, los antecedentes pueden revelar síntomas sistémicos, como fiebre y fatiga, y en algunos casos, afecciones, como hipomagnesemia, hiperparatiroidismo y hemocromatosis.

Información clínica para recordar: La hipomagnesemia, el hiperparatiroidismo y la hemocromatosis son afecciones comúnmente asociadas a la enfermedad por DPPC.

Otros factores de riesgo importantes que debe tener en cuenta son los traumatismos o las intervenciones quirúrgicas en la articulación, así como el uso de bifosfonatos.Además, la exploración física suele revelar signos de inflamación articular, como enrojecimiento, calor, hinchazón y sensibilidad a la palpación.

También es posible que note una amplitud de movimiento limitada. Por último, los resultados de laboratorio pueden revelar un hemograma normal o leucocitosis, marcadores inflamatorios elevados y, en algunos casos, urato sérico normal.

Con estos hallazgos, se debe sospechar una artritis inflamatoria aguda. El siguiente paso es realizar una aspiración de líquido sinovial de la articulación afectada y enviar el líquido para su análisis microscópico, tinción de Gram y cultivo.Dato de alto rendimiento: Observados al microscopio, los cristales de pirofosfato cálcico tienen forma romboidal y, expuestos a la luz polarizada, se vuelven birrefringentes positivos.

No hay que confundirse con los cristales de urato monosódico que se observan en la gota, que tienen forma de aguja y al exponerlos a la luz polarizada aparecen negativamente birrefringentes .

De hecho, sin un análisis microscópico del líquido sinovial, es difícil distinguir la enfermedad por DPPC de la gota.Si no ve ningún cristal romboidal positivamente birrefringente en el análisis microscópico del líquido sinovial, y su paciente no cumple los criterios clínicos de la enfermedad por DPPC, debe considerar un diagnóstico alternativo, como gota, artritis séptica y artropatía de Lyme.Por otra parte, si en el análisis microscópico del líquido sinovial, con tinción de Gram y cultivo negativos, no se observan cristales romboidales con birrefringencia positiva, pero el paciente sigue cumpliendo los criterios clínicos de la enfermedad por DPPC, diagnostique la enfermedad por DPPC aguda.

Recuerde que la ausencia de cristales romboidales con birrefringencia positiva no excluye el diagnóstico de la enfermedad por DPPCAhora, volvamos al análisis microscópico y si revela cristales romboidales birrefringentes positivos con tinción de Gram y cultivo negativos, diagnostique enfermedad por DPPC aguda.

Información clínica para recordar: El síndrome de la odontoides coronada es una afección rara que se observa con frecuencia en la enfermedad por DPPC familiar.

Estos pacientes refieren fiebre y dolor de cuello axial agudo o recurrente grave, rigidez del cuello y de la cintura escapular.

Las pruebas de laboratorio son significativas para los marcadores inflamatorios elevados y verá hallazgos compatibles con el DPPC en la TC en y alrededor de la articulación atlanto-axoidea.

Una vez diagnosticada la enfermedad por DPPC aguda, proceda a su tratamiento. El tratamiento médico de primera línea incluye la inyección intraarticular de glucocorticoides, colchicina y AINE, que pueden utilizarse como monoterapia o combinados.

Si los medicamentos de primera línea están contraindicados, se toleran mal o son ineficaces, considere las opciones de tratamiento de segunda línea.

Entre ellas se incluyen los glucocorticoides sistémicos a la dosis eficaz más baja; los FARME, como la hidroxicloroquina y el metotrexato; y los inhibidores de la interleucina-1, como la anakinra.

Por último, no olvide los análisis de cribado, así que pida magnesio sérico, calcio, fosfato, hormona paratiroidea y saturación de transferrina, ya que la enfermedad por DPPC se asocia a hipomagnesemia, hiperparatiroidismo y hemocromatosis.

Ahora que hemos terminado con la enfermedad por DPPC aguda, volvamos a hablar de las personas que presentan la enfermedad por DPPC crónica.

En este caso, el paciente suele tener más de 60 años y referir dolor articular simétrico y poliarticular, que suele afectar a la rodilla, la muñeca y el codo.

Además, los antecedentes pueden revelar rigidez matutina y fatiga y, en algunos casos, afecciones como hipomagnesemia, hiperparatiroidismo y hemocromatosis.

La exploración física suele revelar articulaciones agrandadas y sensibles, con una amplitud de movimiento limitada. En algunos individuos, puede observarse derrame articular o incluso contracturas.

Por último, los resultados de laboratorio suelen revelar un hemograma normal con o sin niveles elevados de VSG, PCR y ácido úrico sérico.

El siguiente paso es solicitar radiografías de las articulaciones afectadas. Entre los hallazgos sugestivos de enfermedad por DPPC crónica se incluye la condrocalcinosis, es decir, la calcificación del cartílago, que puede producirse en los tejidos intraarticulares o periarticulares de la articulación afectada.

Los hallazgos dependen de la articulación afectada, y los ejemplos clásicos son la calcificación de los meniscos fibrocartilaginosos de la rodilla, u osteofitos en gancho y calcificaciones capsulares de las articulaciones metacarpofalángicas afectadas en las manos.

Con estos hallazgos, sospeche enfermedad por DPPC crónica. A continuación, realice una aspiración de líquido sinovial de una articulación afectada y envíe el líquido para su análisis microscópico.

Si el análisis microscópico revela cristales romboidales positivamente birrefringentes, diagnostique la enfermedad por DPPC crónica.

Ahora, echemos un vistazo al tratamiento. Los medicamentos de primera línea incluyen colchicina y AINE, utilizados solos o en combinación para ayudar a controlar la inflamación.

Las opciones de segunda línea son similares a las utilizadas en la DPPC aguda, incluidos los glucocorticoides sistémicos, los FARME y los inhibidores de la interleucina-1.

Por último, no olvide detectar afecciones asociadas mediante controles periódicos de magnesio, calcio, fosfato, hormona paratiroidea y saturación de transferrina en suero.Información clínica: En el caso de la gota, puede tratar a sus pacientes con terapias reductoras del ácido úrico, como el alopurinol, que puede dirigirse específicamente a la molécula implicada en la formación de cristales.

Desgraciadamente, no existe ninguna terapia dirigida de este tipo para el tratamiento de la enfermedad por DPPC.Por último, volvamos a los resultados de las radiografías.

Si los resultados de las radiografías no concuerdan con la DPPC, considere un diagnóstico alternativo, como la artrosis o la artritis reumatoide.

Información clínica: Hasta el 20 por ciento de los pacientes con artrosis también padecen la enfermedad por DPPC, pero muchos no presentan síntomas inflamatorios agudos o crónicos.

Estos pacientes suelen presentar una degeneración articular más grave y progresiva, pero el tratamiento sigue siendo el mismo que para la artrosis sin DPPC.

En otras palabras, estos pacientes suelen necesitar fisioterapia, AINE, glucocorticoides intraarticulares y dispositivos de asistencia.

Resumen rápido: la enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico, o enfermedad por DPPC para abreviar, es un tipo de artritis asociada a la precipitación de cristales de pirofosfato cálcico en los tejidos sinoviales y periarticulares.

La enfermedad por DPPC puede ser asintomática, por lo que en algunos individuos puede diagnosticarse de forma accidental con radiografías.

Sin embargo, algunos pacientes pueden desarrollar un tipo agudo o crónico de enfermedad por DPPC. El diagnóstico se basa principalmente en el análisis del líquido sinovial y el hallazgo de cristales romboidales con birrefringencia positiva.

El tratamiento se basa principalmente en fármacos antiinflamatorios, pero en algunas personas se pueden considerar opciones de tratamiento de segunda línea, como los glucocorticoides sistémicos, los FARME y los inhibidores de la interleucina 1.

Tanto en la enfermedad por DPPC aguda como en la crónica, no olvide examinar a sus pacientes para detectar afecciones asociadas, como hipomagnesemia, hiperparatiroidismo y hemocromatosis.