Microangiopatía trombótica: ciencias clínicas

La microangiopatía trombótica, abreviada MAT, es una afección sanguínea muy poco frecuente pero potencialmente mortal que se caracteriza por la formación incontrolada de trombos en los pequeños vasos sanguíneos. Estos coágulos consumen plaquetas, lo que provoca trombocitopenia. También crean fuerzas de cizallamiento turbulentas que destruyen los glóbulos rojos que pasan, lo que provoca una anemia hemolítica microangiopática (AHM). Ahora bien, en función de la fisiopatología subyacente, existen varios tipos diferentes de MAT La primera es la púrpura trombótica trombocitopénica, que se asocia a una coagulación dependiente del factor de von Willebrand y a una alteración de la función de una metaloproteasa denominada ADAMTS13. Luego está el síndrome urémico hemolítico atípico, que se caracteriza por una activación incontrolada del complemento. Por último, está el síndrome urémico hemolítico clásico, que se asocia a infecciones por E. Coli o Shigella.

Si el paciente acude con un motivo de consulta que sugiere MAT, realice primero una evaluación ABCDE para determinar si está estable o inestable. Si está inestable, estabilice la vía respiratoria, la respiración y la circulación. A continuación, obtenga un acceso intravenoso y considere la posibilidad de administrar líquidos intravenosos. Por último, someta al paciente a una monitorización continua de las constantes vitales, que incluya tensión arterial, frecuencia cardiaca y pulsioximetría. Por último, si es necesario, no olvide proporcionar oxígeno suplementario.

Volvamos a la evaluación ABCDE y veamos a los pacientes estables. En este caso, comience por obtener una historia clínica y un examen físico dirigidos. Es probable que su paciente refiera debilidad y fatiga. También pueden notar síntomas inespecíficos, como fiebre y dolor de cabeza, a menudo en combinación con hematomas fáciles o sangrado excesivo. Además, algunos pacientes podrían referir síntomas gastrointestinales, como dolor abdominal o diarrea. En la exploración física, puede observarse púrpura, hematomas o hemorragias mucosas.

Basándose en estos hallazgos, debe sospechar un trastorno que afecte a las plaquetas, como la MAT, por lo que su siguiente paso es solicitar pruebas de laboratorio, incluyendo un hemograma con frotis de sangre periférica; recuento de reticulocitos; LDH, PMC y haptoglobina; así como pruebas de coagulación, incluidos TP, TTP, INR y fibrinógeno.

La formación de coágulos sanguíneos en todo el organismo agota los trombocitos, provocando trombocitopenia. En los vasos sanguíneos pequeños, estos microtrombos actúan como hojas de sierra, dañando finalmente los eritrocitos y provocando anemia En el frotis periférico, puede identificar estos glóbulos rojos dañados como esquistocitos, también conocidos como células en casco. Como el cuerpo está perdiendo glóbulos rojos, la médula ósea aumentará la producción de los mismos, bombeando más reticulocitos al torrente sanguíneo En otras palabras, los análisis revelarán un recuento elevado de reticulocitos. A medida que se destruyen los glóbulos rojos, liberan LDH, por lo que se elevará en los análisis.

El PMC mostrará una creatinina elevada. Los glóbulos rojos también liberarán hemoglobina, que finalmente se descompone en bilirrubina no conjugada. Por lo tanto, el PMC revelará valores elevados de bilirrubina no conjugada. Pero, para evitar una mayor pérdida de hemoglobina, una pequeña proteína llamada haptoglobina se une a ella. Como resultado, el valor de haptoglobina libre desciende, por lo que su paciente suele presentar valores de haptoglobina indetectables. Por último, dado que no hay activación de la cascada de la coagulación, no habrá consumo de factores de coagulación, por lo que el TP, el TTPa, el INR y el fibrinógeno serán normales.

Información clínica: A diferencia de la MAT, en la coagulación intravascular diseminada, abreviada CID, un desencadenante sobreactiva las cascadas de coagulación y fibrinolítica, lo que provoca una trombosis generalizada que conlleva un consumo grave tanto de plaquetas como de factores de coagulación. Como resultado, su paciente presentará típicamente trombocitopenia en combinación con un TP y TTPa prolongados.

Basándose en estos hallazgos de laboratorio, puede diagnosticar MAT, por lo que su siguiente paso es evaluar la presentación de su paciente, prestando atención a las características que pueden ayudar a distinguir entre púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y síndrome urémico hemolítico (SHU). Las principales características que debe buscar son fiebre, insuficiencia renal, dolor abdominal y diarrea sanguinolenta, o síntomas neurológicos como cefaleas, confusión, derrame cerebral, déficits focales e incluso coma. Además, tenga en cuenta la edad de su paciente, así como su historial dietético y de viajes.

Información clínica: Se puede predecir la probabilidad de PTT mediante la puntuación PLASMIC, que utiliza una combinación de resultados de laboratorio y hallazgos en los antecedentes. PLASMIC significa recuento de plaquetas; hemólisis; ausencia de cáncer activo; ausencia de trasplante de células madre u órganos sólidos; VCM normal; INR normal; y creatinina inferior a 2 mg/dl. Cada categoría se puntúa con un punto. Si la puntuación PLASMIC es superior a 6, hay una alta probabilidad de PTT.

Bien, empecemos con las características que harían sospechar una PTT. Esta enfermedad se da sobre todo en adultos y se caracteriza por fiebre, insuficiencia renal y síntomas neurológicos. Ahora bien, lo que ocurre es que normalmente, el factor de Von Willebrand, o FvW para abreviar, promueve la hemostasia y la adhesión plaquetaria; mientras que la metaloproteasa ADAMTS13 escinde el FvW e impide la adhesión plaquetaria incontrolada. Sin embargo, en la PTT, la actividad de ADAMTS13 se ve gravemente reducida debido a autoanticuerpos inhibidores, lo que conduce a una sobreabundancia del factor Von Willebrand, que finalmente da lugar a una agregación plaquetaria incontrolada y a la formación de trombos.