Microangiopatía trombótica: ciencias clínicas

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Introduction0:00–1:02

La microangiopatía trombótica, abreviada MAT, es una afección sanguínea muy poco frecuente pero potencialmente mortal que se caracteriza por la formación incontrolada de trombos en los pequeños vasos sanguíneos.
Estos coágulos consumen plaquetas, lo que provoca trombocitopenia. También crean fuerzas de cizallamiento turbulentas que destruyen los glóbulos rojos que pasan, lo que provoca una anemia hemolítica microangiopática (AHM).
Ahora bien, en función de la fisiopatología subyacente, existen varios tipos diferentes de MAT La primera es la púrpura trombótica trombocitopénica, que se asocia a una coagulación dependiente del factor de von Willebrand y a una alteración de la función de una metaloproteasa denominada ADAMTS13.
Luego está el síndrome urémico hemolítico atípico, que se caracteriza por una activación incontrolada del complemento. Por último, está el síndrome urémico hemolítico clásico, que se asocia a infecciones por E.
Coli o Shigella. Si el paciente acude con un motivo de consulta que sugiere MAT, realice primero una evaluación ABCDE para determinar si está estable o inestable.

Unstable Patient1:02–1:33

Si está inestable, estabilice la vía respiratoria, la respiración y la circulación. A continuación, obtenga un acceso intravenoso y considere la posibilidad de administrar líquidos intravenosos.
Por último, someta al paciente a una monitorización continua de las constantes vitales, que incluya tensión arterial, frecuencia cardiaca y pulsioximetría.
Por último, si es necesario, no olvide proporcionar oxígeno suplementario. Volvamos a la evaluación ABCDE y veamos a los pacientes estables.

Stable Patient1:33–2:06

En este caso, comience por obtener una historia clínica y un examen físico dirigidos. Es probable que su paciente refiera debilidad y fatiga.
También pueden notar síntomas inespecíficos, como fiebre y dolor de cabeza, a menudo en combinación con hematomas fáciles o sangrado excesivo.
Además, algunos pacientes podrían referir síntomas gastrointestinales, como dolor abdominal o diarrea. En la exploración física, puede observarse púrpura, hematomas o hemorragias mucosas.
Basándose en estos hallazgos, debe sospechar un trastorno que afecte a las plaquetas, como la MAT, por lo que su siguiente paso es solicitar pruebas de laboratorio, incluyendo un hemograma con frotis de sangre periférica; recuento de reticulocitos; LDH, PMC y haptoglobina; así como pruebas de coagulación, incluidos TP, TTP, INR y fibrinógeno.

Suspect TMA2:06–4:21

La formación de coágulos sanguíneos en todo el organismo agota los trombocitos, provocando trombocitopenia. En los vasos sanguíneos pequeños, estos microtrombos actúan como hojas de sierra, dañando finalmente los eritrocitos y provocando anemia En el frotis periférico, puede identificar estos glóbulos rojos dañados como esquistocitos, también conocidos como células en casco.
Como el cuerpo está perdiendo glóbulos rojos, la médula ósea aumentará la producción de los mismos, bombeando más reticulocitos al torrente sanguíneo En otras palabras, los análisis revelarán un recuento elevado de reticulocitos.
A medida que se destruyen los glóbulos rojos, liberan LDH, por lo que se elevará en los análisis. El PMC mostrará una creatinina elevada.
Los glóbulos rojos también liberarán hemoglobina, que finalmente se descompone en bilirrubina no conjugada. Por lo tanto, el PMC revelará valores elevados de bilirrubina no conjugada.
Pero, para evitar una mayor pérdida de hemoglobina, una pequeña proteína llamada haptoglobina se une a ella. Como resultado, el valor de haptoglobina libre desciende, por lo que su paciente suele presentar valores de haptoglobina indetectables.
Por último, dado que no hay activación de la cascada de la coagulación, no habrá consumo de factores de coagulación, por lo que el TP, el TTPa, el INR y el fibrinógeno serán normales.
Información clínica: A diferencia de la MAT, en la coagulación intravascular diseminada, abreviada CID, un desencadenante sobreactiva las cascadas de coagulación y fibrinolítica, lo que provoca una trombosis generalizada que conlleva un consumo grave tanto de plaquetas como de factores de coagulación.
Como resultado, su paciente presentará típicamente trombocitopenia en combinación con un TP y TTPa prolongados. Basándose en estos hallazgos de laboratorio, puede diagnosticar MAT, por lo que su siguiente paso es evaluar la presentación de su paciente, prestando atención a las características que pueden ayudar a distinguir entre púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y síndrome urémico hemolítico (SHU).

Thrombotic Microangiopathy4:21–5:31

Las principales características que debe buscar son fiebre, insuficiencia renal, dolor abdominal y diarrea sanguinolenta, o síntomas neurológicos como cefaleas, confusión, derrame cerebral, déficits focales e incluso coma.
Además, tenga en cuenta la edad de su paciente, así como su historial dietético y de viajes. Información clínica: Se puede predecir la probabilidad de PTT mediante la puntuación PLASMIC, que utiliza una combinación de resultados de laboratorio y hallazgos en los antecedentes.
PLASMIC significa recuento de plaquetas; hemólisis; ausencia de cáncer activo; ausencia de trasplante de células madre u órganos sólidos; VCM normal; INR normal; y creatinina inferior a 2 mg/dl.
Cada categoría se puntúa con un punto. Si la puntuación PLASMIC es superior a 6, hay una alta probabilidad de PTT.

TTP5:31–6:18

Bien, empecemos con las características que harían sospechar una PTT. Esta enfermedad se da sobre todo en adultos y se caracteriza por fiebre, insuficiencia renal y síntomas neurológicos.
Ahora bien, lo que ocurre es que normalmente, el factor de Von Willebrand, o FvW para abreviar, promueve la hemostasia y la adhesión plaquetaria; mientras que la metaloproteasa ADAMTS13 escinde el FvW e impide la adhesión plaquetaria incontrolada.
Sin embargo, en la PTT, la actividad de ADAMTS13 se ve gravemente reducida debido a autoanticuerpos inhibidores, lo que conduce a una sobreabundancia del factor Von Willebrand, que finalmente da lugar a una agregación plaquetaria incontrolada y a la formación de trombos.

Management TTP6:18–7:21

Una vez que sospeche PTT, obtenga pruebas de ADAMTS13, que incluyen el nivel de actividad de esta enzima así como la presencia de sus inhibidores.
Puede tardar hasta una semana en obtener estos resultados, así que no retrase el tratamiento, que se basa principalmente en el recambio plasmático terapéutico, ya que elimina los anticuerpos que están destruyendo la enzima ADAMTS13 y, al mismo tiempo, la sustituye.
Además, comience a administrar corticosteroides para reducir la inflamación y el anticuerpo monoclonal llamado caplacizumab.
Una vez que obtenga los resultados de las pruebas, si la actividad ADAMTS13 es inferior al 10% y se detectan inhibidores del autoanticuerpo ADAMTS13, se puede diagnosticar PTT.
Una vez confirmado el diagnóstico, continúe con el tratamiento actual y añada el anticuerpo monoclonal rituximab al régimen de tratamiento existente, que se une a los autoanticuerpos que están destruyendo ADAMTS13, permitiendo que los valores se normalicen.

HUS7:21–8:05

Ahora que hemos hablado de la PTT, volvamos a hablar de las características que harían sospechar un SHU. Esta enfermedad afecta sobre todo a niños menores de 5 años, que pueden presentar fiebre.
Y al igual que la PTT, el SHU también se caracteriza por insuficiencia renal, pero a diferencia de aquella, no causará síntomas neurológicos.
En cambio, los pacientes refieren dolor abdominal y diarrea sanguinolenta. El historial también puede revelar viajes recientes, en particular a zonas con potencial de enfermedades transmitidas por los alimentos; mientras que el historial dietético puede incluir el consumo de carne poco cocinada.
Ahora que sospecha que se trata de un síndrome urémico hemolítico (SHU), es el momento de evaluar el tipo. Empecemos por el síndrome urémico hemolítico inducido por medicación.

Medication Induced Secondary HUS8:05–8:34

En este caso, los antecedentes suelen revelar el uso actual o reciente de medicación, incluidos algunos antibióticos como trimetoprim-sulfametoxazol; quimioterapia o agentes inmunosupresores; o quinina.
En este punto, se puede diagnosticar el SHU secundario inducido por medicación. El tratamiento incluye la interrupción de la medicación y la administración de cuidados de apoyo, incluidos líquidos intravenosos o incluso hemodiálisis si hay lesión renal.

Atypical HUS8:34–9:22

Hablemos ahora del SHU atípico. Si el paciente tiene antecedentes personales o familiares de enfermedad renal inexplicable y los análisis revelan una elevación de la creatinina, lo que sugiere lesión renal, sospeche un SUH atípico, también conocido como SUH mediado por complemento.
A continuación, tome una muestra de sangre para analizar el complemento. Mientras espera los resultados, proceda con el tratamiento, que incluye terapia con anticuerpos monoclonales con eculizumab o ravulizumab dirigidos al complemento C5.
Si los resultados de laboratorio detectan autoanticuerpos contra el factor del complemento o una mutación del gen del complemento, se puede diagnosticar un SHU atípico y continuar con la terapia médica y los cuidados de soporte.

Shiga Toxin-associated HUS9:22–10:23

Por último, consideremos el SHU asociado a la toxina Shiga. Estos pacientes suelen ser más jóvenes, con antecedentes de diarrea, con o sin sangre, y posible exposición reciente a ganado o alimentos contaminados.
Si los análisis revelan valores elevados de creatinina, sospeche SHU asociado a toxina Shiga. A continuación, envíe cultivos de heces y analice directamente la toxina Shiga.
Por otro lado, si el cultivo de heces es positivo para E. coli o Shigella, o si la prueba de la toxina Shiga es positiva, diagnostique el SHU asociado a toxina Shiga.
El tratamiento incluye cuidados de soporte, ya que la infección es autolimitada. Información clínica: Recuerde que los antibióticos están contraindicados en la mayoría de los casos de SHU asociado a toxina Shiga.
Esto se debe a que la toxina Shiga se almacena en el interior de la bacteria. Por lo tanto, si se administran antibióticos, se provocaría la muerte bacteriana y se produciría una liberación masiva de toxina Shiga, lo que provocaría la descompensación clínica.

Review10:23–11:20

Resumen rápido: la microangiopatía trombótica es un trastorno sanguíneo caracterizado por trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática.
Si sospecha una MAT, evalúe la presentación de su paciente. Si su paciente es un adulto con fiebre, insuficiencia renal y síntomas neurológicos, sospeche de PTT, solicite pruebas de ADAMTS13 e inicie inmediatamente un tratamiento médico con recambio plasmático terapéutico, corticosteroides y caplacizumab.
Si la actividad de ADAMTS13 es inferior al 10% y se detectan inhibidores de ADAMTS13, diagnostique PTT y añada rituximab.
Por otro lado, si su paciente es un niño con insuficiencia renal, dolor abdominal y diarrea sanguinolenta, sospeche un SHU y evalúe el tipo, que puede ser inducido por medicación, atípico y asociado a toxina Shiga.
El tratamiento del SHU se basa principalmente en cuidados de soporte.
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