Mieloma múltiple: ciencias clínicas

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Introduction0:00–1:09

El mieloma múltiple es un tipo de cáncer de médula ósea que se origina en las células plasmáticas, que son células que se desarrollan a partir de los linfocitos B para producir anticuerpos que combatan las infecciones.
En el mieloma múltiple, las células plasmáticas crecen de forma incontrolada, desplazando a las células sanas de la médula ósea.
Como consecuencia, el crecimiento excesivo de células plasmáticas puede provocar una reducción de la producción de otros tipos de células sanguíneas por parte de la médula ósea.
Esto puede provocar anemia debido al bajo recuento de glóbulos rojos, problemas de coagulación de la sangre debido a la disminución de plaquetas e incluso un sistema inmunitario debilitado debido a la disminución de glóbulos blancos funcionales.
Las células plasmáticas también producen un exceso de anticuerpos monoclonales que son disfuncionales y, con el tiempo, pueden acumularse en los tejidos, como los riñones, causando insuficiencia renal.
Además, estos anticuerpos aumentan la viscosidad del suero, lo que dificulta el flujo sanguíneo normal. Esto se conoce como síndrome de hiperviscosidad.

Focused H&P1:09–2:29

Ahora bien, si su paciente se presenta con una preocupación principal que sugiera un mieloma múltiple, en primer lugar deberá obtener una anamnesis y una exploración física dirigidas.
La mayoría de los pacientes tendrá más de 65 años y probablemente referirán síntomas vagos e inespecíficos, como pérdida de peso, fiebre y síntomas de anemia, como fatiga, debilidad, dificultad para respirar y mareos.
Algunos pacientes también pueden experimentar síntomas gastrointestinales, como náuseas, estreñimiento o diarrea. Otros pueden referir dolor óseo o antecedentes de fracturas o enfermedad renal.
Por último, una persona puede experimentar síntomas del síndrome de hiperviscosidad, como visión borrosa y dolor de cabeza.
En la exploración física, su paciente presentará temperatura elevada, taquicardia, palidez y signos de retención de líquidos, como edema.
También pueden presentar sensibilidad o deformidad ósea, que son signos de fracturas patológicas. Por último, el examen neurológico puede revelar hallazgos como entumecimiento, parestesias y debilidad.
Llegados a este punto, puede sospechar que se trata de un mieloma múltiple, por lo que el siguiente paso es solicitar algunas pruebas.

Labs & Imaging2:29–5:05

Incluyen análisis como hemograma, PMC, frotis de sangre periférica y análisis de cadenas ligeras libres en suero o CLL, y electroforesis de proteínas a partir de una muestra de 24 horas de suero u orina, denominadas respectivamente SPEP y UPEP.
Además, es posible que desee solicitar pruebas de imagen, que pueden incluir un estudio del esqueleto, una TC, una PET/TC y una RM.
Bien, veamos la analítica. El hemograma puede revelar anemia o incluso pancitopenia, mientras que el PMC suele mostrar hipercalcemia y creatinina elevada.
El frotis de sangre periférica suele revelar glóbulos rojos apilados, algo así como un rollo de monedas, lo que suele denominarse formación de pilas de monedas.
Este fenómeno se produce debido a un aumento de la concentración de proteínas plasmáticas que hace que las células se peguen entre sí.
Los ensayos de cadenas ligeras libres en suero, SPEP y UPEP pueden ayudar a detectar proteínas monoclonales o M. Las proteínas M, también conocidas como paraproteínas, son producidas por un único clon de células de mieloma y representan inmunoglobulinas anómalas que pueden constar de cadenas pesadas y ligeras, o sólo de cadenas ligeras.
Además, las que sólo están formadas por cadenas ligeras se denominan proteínas de Bence-Jones y suelen encontrarse en la orina El ensayo de cadenas ligeras libres también mide la relación entre las cadenas ligeras kappa y lambda; en el mieloma múltiple, un tipo de cadena ligera, ya sea kappa o lambda, se producirá en exceso, dando lugar a una relación de CLL elevada.
Información clínica para recordar: También puede utilizar la proteína M para seguir la progresión de la enfermedad y evaluar la respuesta del paciente al tratamiento.
A continuación, utilizando cualquiera de los métodos de diagnóstico por imagen, se comprobará la presencia de lesiones osteolíticas en los huesos, que suelen observarse en el cráneo, la columna vertebral, las costillas, la pelvis o los huesos largos.
Además, la RM puede revelar lesiones en la médula ósea. La combinación de una historia clínica y una exploración física sugestivas, junto con estos hallazgos de laboratorio y de imagen, es altamente sugestiva de mieloma múltiple, por lo que en este punto debe realizarse una biopsia de médula ósea.Veamos los resultados de la biopsia.

Bone marrow biopsy5:05–6:18

Si su paciente tiene menos de un 10% de células plasmáticas clonales, debería considerar un diagnóstico alternativo. Sin embargo, si las células plasmáticas clonales son iguales o superiores al 10%, o la biopsia de médula ósea revela un plasmacitoma, es necesario evaluar los criterios SLiM-CRAB para confirmar el diagnóstico.
S significa al menos sesenta por ciento de células plasmáticas clonales en la médula ósea; Li, proporción de cadenas ligeras libres igual o superior a 100; y M, hallazgos en la RM de más de una lesión de la médula ósea.
A continuación, C significa Calcio elevado; R, Insuficiencia renal, que se asocia a niveles elevados de creatinina sérica; y A, Anemia, que suele ser normocítica y normocrómica.
Por último, B se refiere a lesiones óseas, más concretamente al menos una lesión osteolítica observada en un estudio esquelético, TC o PET/TC.

Criteria not met6:18–7:25

Si no se cumplen los criterios, debe considerar diagnósticos alternativos. Dato de alto rendimiento: Si su paciente está asintomático y no cumple los criterios SLiM-CRAB, sus resultados de médula ósea revelan menos de un 10% de células plasmáticas clonales y su proteína M sérica es inferior a 3 g/dL (30 g/L), puede diagnosticar una gammapatía monoclonal de significado desconocido, en su abreviatura GMSD.
Tenga en cuenta que la GMSD puede evolucionar a mieloma múltiple. Por otro lado, si su paciente está asintomático y no cumple los criterios SLiM-CRAB, pero sus resultados de médula ósea revelan entre un 10 y un 59% de células plasmáticas clonales o su proteína M sérica es de 3 g/dL (30 g/L) o superior, diagnostique mieloma múltiple asintomático, que también se conoce como mieloma múltiple latente.

Criteria met7:25–8:25

Por otro lado, si su paciente cumple al menos uno de estos criterios, diagnostique mieloma múltiple sintomático, también conocido como mieloma múltiple activo.
Una vez confirmado el diagnóstico, el siguiente paso es determinar la estadificación solicitando niveles de beta-2 microglobulina, albúmina sérica y LDH; así como citogenética.
El estadio I es el de mejor pronóstico y se asocia a beta-2 microglobulina baja, albúmina y LDH normales y ausencia de citogenética de alto riesgo.
El estadio III es el de peor pronóstico y se caracteriza por beta-2 microglobulina elevada, albúmina y LDH anormales y citogenética de alto riesgo, como mutaciones en p53.
Por último, el estadio II no entra en el estadio I ni en el III y tiene un pronóstico intermedio.Por último, echemos un vistazo al tratamiento La base del tratamiento es la quimioterapia.

Treatment8:25–9:11

Existen dos regímenes principales de quimioterapia inicial que puede considerar. La primera se denomina VRd, e incluye bortezomib, lenalidomida y dexametasona; mientras que la segunda opción se denomina DRd e incluye daratumumab, lenalidomida y dexametasona.
Por otro lado, la inmunoterapia de mantenimiento se basa principalmente en un tratamiento a largo plazo de menor intensidad con lenalidomida.
Por último, en individuos menores de 65 años y sin comorbilidades, considere un trasplante alogénico de células madre. Resumen rápido: el mieloma múltiple es un tipo de cáncer de médula ósea que se origina en las células plasmáticas.

Review9:11–10:18

Si sospecha un mieloma múltiple basándose en los antecedentes, la exploración física, las pruebas de laboratorio y el diagnóstico por imagen, debe solicitar una biopsia de médula ósea.Si las células plasmáticas clonales son iguales o superiores al 10%; o la biopsia de médula ósea revela plasmocitoma, evalúe los criterios SLiM-CRAB.
Estos incluyen sesenta por ciento de células plasmáticas clonales en la médula ósea; ratio de cadenas ligeras libres igual o superior a 100; y RM que muestre lesiones en la médula ósea; calcio elevado; insuficiencia renal; anemia; y lesiones osteolíticas óseas observadas en el estudio esquelético, TC o PET/TC.
Si se cumple al menos un criterio, se puede diagnosticar un mieloma múltiple sintomático. El tratamiento incluye quimioterapia, inmunoterapia y trasplante alogénico de células madre.