Abordaje de las vasculitis: ciencias clínicas

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Introduction 0:00–0:38

La vasculitis se refiere a la inflamación de los vasos sanguíneos, que puede provocar daños en la pared vascular, hemorragias e isquemia de los órganos afectados.
Según el tamaño de los vasos sanguíneos afectados, la vasculitis de vasos grandes afecta a vasos como la aorta y sus ramas; la vasculitis de vasos medianos afecta principalmente a las arterias viscerales principales, como las arterias renales y mesentéricas; la vasculitis de vasos pequeños afecta sobre todo a arteriolas y capilares; y la vasculitis de vasos variables puede afectar a vasos de cualquier tamaño.
Ahora, si su paciente se presenta con una preocupación principal que sugiere vasculitis, primero realice una evaluación ABCDE para determinar si es inestable o estable.

Unstable 0:38–1:34

Si el paciente está inestable, estabilice la vía respiratoria, la respiración y la circulación. A continuación, obtenga un acceso i.v.
y establezca la monitorización continua de las constantes vitales, con frecuencia cardíaca, presión arterial y pulsioximetría, así como telemetría cardíaca.
Si es necesario, proporcione oxígeno suplementario. Información clínica para recordar: Las vasculitis que suelen presentarse como inestables son la vasculitis de pequeños vasos asociada a ANCA, que puede causar hemorragia alveolar difusa, y la enfermedad anti-membrana basal glomerular o anti-MBG, que puede causar lesiones en la membrana basal glomerular.
Juntas, estas afecciones pueden dar lugar al síndrome pulmonar-renal, que puede provocar insuficiencia respiratoria y renal Volvamos a la evaluación ABCDE y hablemos de los pacientes estables.

Stable1:34–3:06

En este caso, hay que realizar una anamnesis y una exploración física específicas, y pedir pruebas de laboratorio, como hemograma, PMC, VSG, PCR y análisis de orina.
El paciente suele referir síntomas constitucionales, como fiebre, fatiga, anorexia y pérdida de peso, así como epistaxis, claudicación de las extremidades y fenómeno de Raynaud.
Pregunte por los síntomas que podrían indicar la afectación de determinados sistemas orgánicos. Estos pacientes pueden presentar sibilancias o hemoptisis; erupción cutánea o decoloración de la piel; alteraciones sensoriales como pérdida de visión o debilidad de las extremidades; u orina decolorada o anuria.
La exploración física puede revelar una temperatura elevada, así como hallazgos vasculares como pulsos disminuidos y asimétricos con sensibilidad vascular a la palpación.
Puede observar hallazgos en órganos específicos, como costras nasales o ruidos pulmonares anormales; púrpura palpable o ulceración cutánea; déficits sensoriales, como entumecimiento; o déficits motores, como pie caído.
En cuanto a las analíticas, el hemograma suele revelar leucocitosis con predominio de neutrófilos, trombocitosis y hemoglobina y hematocrito bajos.
El PMC puede mostrar BUN y creatinina elevados; la VSG y la PCR suelen estar elevadas, y el análisis de orina puede revelar hematuria o proteinuria.

Additional Labs 3:06–3:47

Con estos hallazgos, considere la posibilidad de vasculitis y solicite pruebas de laboratorio para confirmar el diagnóstico y determinar la causa subyacente.
Empiece por solicitar los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos, o ANCA, subtipos MPO-ANCA y PR3-ANCA. A continuación, solicite anticuerpos antinucleares o ANA y anti-membrana basal glomerular, o anticuerpos anti-MBG, así como crioglobulinas séricas y factor reumatoide, o FR.

Large-Vessel Vasculitis Takayasu Arteritis 3:47–4:35

Compruebe también los niveles de complemento, las inmunoglobulinas séricas y las serologías de la hepatitis B, la hepatitis C y el VIH.
Empecemos por la vasculitis de grandes vasos, que incluye la arteritis de Takayasu y la arteritis de células gigantes. La arteritis de Takayasu es más frecuente en mujeres biológicas menores de 50 años.
Los pacientes suelen referir claudicación, o dolor en las extremidades durante el movimiento. El examen físico revelará una presión arterial desigual entre los brazos y una disminución del pulso en las extremidades.
También puede haber hematomas arteriales. Con estos hallazgos, considere la arteritis de Takayasu y solicite una angiografía por RM del árbol arterial.
Si la angiografía por TC o RM revela estrechamiento luminal o engrosamiento de la pared vascular de grandes vasos como la aorta o sus ramas primarias, se confirma el diagnóstico de arteritis de Takayasu.

Giant Cell Arteritis 4:35–5:25

Por otro lado, la arteritis de células gigantes es más frecuente en pacientes mayores de 50 años y suele asociarse a la polimialgia reumática.
Estas personas suelen referir cefaleas unilaterales y claudicación mandibular al masticar. Algunos pacientes también pueden sufrir pérdida de visión.
El examen físico revela a menudo una arteria temporal agrandada, sensible y nodular. En este punto, considere la arteritis de células gigantes.
Para confirmarlo, obtenga una biopsia de la arteria temporal o una ecografía de la arteria temporal con Doppler. Si la biopsia revela un infiltrado inflamatorio transmural con células gigantes, o la ecografía muestra un engrosamiento circunferencial de la pared vascular alrededor de la luz, o el clásico signo del halo, diagnostique arteritis de células gigantes.

Polyarteritis Nodosa 5:25–6:26

Pasemos a la vasculitis de vasos medianos, que incluye la poliarteritis nudosa y la tromboangeítis obliterante. Las personas con poliarteritis nudosa suelen referir dolor abdominal y en las extremidades, así como debilidad.
El examen físico revela livedo reticularis, caracterizada por una decoloración moteada de la piel, a menudo en combinación con úlceras y nódulos cutáneos.
Por último, puede observar déficits sensoriomotores concurrentes en varias localizaciones, como neuropatía ciática y radial, que suele denominarse mononeuritis múltiple.
Los análisis pueden revelar hematuria sin cilindros de hematíes y, en algunos casos, serología positiva para la hepatitis B.
Con estos hallazgos, considere una poliarteritis nudosa y solicite una angiografía renal o mesentérica. Si muestra microaneurismas y estrechamiento y oclusión focal de los vasos, diagnostique poliarteritis nudosa.

Thromboangiitis Obliterans 6:26–7:09

Por otra parte, los pacientes con tromboangeítis obliterante son casi exclusivamente menores de 50 años y consumen mucho tabaco.
El examen físico suele revelar úlceras digitales y, a veces, gangrena. Con estos hallazgos, considere la posibilidad de tromboangeítis obliterante y obtenga un índice tobillo-brazo o un índice muñeca-brazo de las extremidades afectadas.
También puede necesitar una angiografía de las extremidades. Si el índice tobillo-brazo o muñeca-brazo es anormal, o la angiografía muestra oclusiones arteriales segmentarias con formación de vasos colaterales que dan un aspecto clásico de sacacorchos, diagnostique tromboangeítis obliterante.

Small-Vessel Vasculitis 7:09–7:15

Pasemos a la vasculitis de pequeño vaso, empieza por evaluar la presencia de ANCA. Si el ANCA es positivo, considere una vasculitis asociada a ANCA, como la granulomatosis con poliangeítis, o GPA; la poliangeítis microscópica, o PAM; y la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, o EGPA.

ANCA-Associated Vasculitis 7:15–7:32

GPA/MPA 7:32–8:28

Muy bien, empecemos por el GPA y el PAM. Estos pacientes suelen tener antecedentes de disnea y hemoptisis, mientras que su exploración física suele revelar ruidos pulmonares anormales.
Las pruebas de laboratorio mostrarán una elevación del BUN y la creatinina, proteinuria y hematuria con cilindros de glóbulos rojos.
Con estos hallazgos, considere la posibilidad de GPA o PAM, y obtenga una biopsia del tejido afectado. Supongamos ahora que su paciente tiene antecedentes adicionales de sinusitis y epistaxis, que el examen físico revela una deformidad nasal en silla de montar y que las pruebas de laboratorio muestran la presencia de PR3-ANCA.
Si la biopsia revela una inflamación granulomatosa necrotizante, diagnostique GPA. Por otro lado, si su paciente no tiene afectación de las vías respiratorias superiores, los análisis muestran MPO-ANCA y la biopsia revela inflamación necrotizante no granulomatosa, diagnostique PAM.

EGPA 8:28–9:00

La siguiente es la EGPA, que suele asociarse al asma de nueva aparición o a la rinosinusitis. El examen físico revelará mononeuritis múltiple y nódulos cutáneos, con pruebas de laboratorio que muestran eosinofilia, posiblemente en combinación con MPO-ANCA positivo.
Con estos hallazgos, considere la posibilidad de EGPA y obtenga una biopsia, generalmente de la piel o los riñones. Si la muestra de biopsia muestra microgranulomas con infiltrados eosinofílicos, diagnostique EGPA.

Immune Complex Vasculitis 9:00–9:14

Bien, hablemos de las situaciones en las que ANCA es negativo. En este caso, hay que pensar en una vasculitis inmunocompleja, causada por el depósito de inmunoglobulinas y complementos en las paredes de los vasos.

Anti-GBM Disease 9:14–9:51

Empecemos con la enfermedad anti-MBG. Estos pacientes refieren principalmente hemoptisis, mientras que el examen físico revela típicamente una presión arterial elevada y edema periférico.
Los análisis revelarán una elevación del BUN y la creatinina, la presencia de anticuerpos anti-MBG, proteinuria y hematuria con cilindros de glóbulos rojos.
Con estos hallazgos, considere enfermedad anti-MBG y obtenga una biopsia renal. Si los resultados revelan depósitos lineales de IgG a lo largo de la membrana basal glomerular, diagnostique la enfermedad anti-MBG.

IgA Vasculitis 9:51–10:25

La siguiente es la vasculitis IgA Su paciente suele referir dolor abdominal y articular, y el examen físico revela púrpura palpable.
Los análisis suelen revelar niveles elevados de BUN y creatinina, niveles elevados de IgA y hematuria con o sin cilindros de hematíes.
En este caso, considere la posibilidad de vasculitis IgA y obtenga una biopsia cutánea o renal. Si la biopsia muestra vasculitis leucocitoclástica con depósito de IgA y C3, ¡diagnostique vasculitis IgA!

Cryoglobulinemic Vasculitis 10:25–10:59

A continuación, hablemos de la vasculitis crioglobulinémica Estos pacientes suelen referir fatiga y dolor articular, y su exploración física probablemente mostrará púrpura palpable y neuropatía periférica.
Los análisis suelen revelar crioglobulinas positivas, factor reumatoide, C4 disminuido y, posiblemente, serologías positivas para la hepatitis C, la hepatitis B o el VIH.

Variable-Vessel Vasculitis Behçet Disease 10:59–11:33

En algunos casos, puede notar hematuria y proteinuria. Con estos hallazgos, diagnostique vasculitis crioglobulinémica.
Por último, echemos un vistazo a las vasculitis de vaso variable, ¡empezando por la enfermedad de Behçet! Si su paciente refiere úlceras orales y genitales recurrentes, y la exploración física muestra uveítis, lesiones cutáneas y una prueba de patergia positiva, diagnostique la enfermedad de Behçet.
Información clínica: La prueba de patergia se realiza introduciendo una aguja estéril en la piel y examinando la zona al cabo de uno o dos días.

Cogan Syndrome 11:33–11:50

La prueba es positiva cuando se forma un pequeño bulto rojo en el lugar de inserción de la aguja. Por otro lado, los pacientes con síndrome de Cogan suelen presentar enrojecimiento y dolor ocular, o fotofobia, y antecedentes de pérdida auditiva neurosensorial en combinación con vértigo.

Review 11:50–12:22

Si el examen físico muestra inflamación de la córnea y ataxia, diagnostique síndrome de Cogan. Como resumen rápido...
La vasculitis se refiere a la inflamación de los vasos sanguíneos, que puede provocar daños en la pared vascular, hemorragias e isquemia de los órganos afectados.
Según el tamaño de los vasos sanguíneos afectados, la vasculitis de vasos grandes afecta a vasos como la aorta y sus ramas; la vasculitis de vasos medianos afecta principalmente a las arterias viscerales principales, como las arterias renales y mesentéricas; la vasculitis de vasos pequeños afecta sobre todo a arteriolas y capilares; y la vasculitis de vasos variables puede afectar a vasos de cualquier tamaño.