Trombocitopenia inmunitaria: ciencias clínicas

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Introduction0:00–1:00

La trombocitopenia inmunitaria, abreviada PTI, es una enfermedad autoinmunitaria caracterizada por un sistema inmunitario desregulado que produce autoanticuerpos contra las plaquetas.
Como resultado, las plaquetas son recubiertas por estos anticuerpos y marcadas para ser destruidas por los macrófagos en el bazo y el hígado.
Además, estos autoanticuerpos dañan los megacariocitos, impidiendo que la médula ósea bombee más trombocitos y compense la pérdida.
Ahora bien, en función de la causa subyacente, la PTI puede clasificarse como PTI primaria, que no tiene un desencadenante identificable, o PTI secundaria, que puede producirse como resultado de efectos secundarios de medicamentos e infecciones, así como de inmunodeficiencias o enfermedades autoinmunes.
Independientemente del tipo, se trata de un diagnóstico de exclusión, lo que significa que primero hay que descartar otras posibles causas de trombocitopenia para diagnosticar la PTISi su paciente se presenta con una preocupación principal que sugiere PTI, primero, realice una evaluación ABCDE para determinar si está inestable o estable.

Unstable1:00–2:31

Si está inestable, estabilice la vía respiratoria, la respiración y la circulación. A continuación, obtenga acceso i.v.
y comience con líquidos i.v. Una vez descartadas otras afecciones y confirmado el diagnóstico de PTI, se debe iniciar inmediatamente un tratamiento con glucocorticoides, como la prednisona, que inhiben la producción de autoanticuerpos antiplaquetarios.
A continuación, siempre se deben administrar inmunoglobulinas intravenosas, o IGIV. Las IGIV, que se unen a los anticuerpos ya presentes en la circulación y los inactivan, impiden el recubrimiento de las plaquetas y su posterior destrucción por los macrófagos.
Por último, someta al paciente a una monitorización continua de las constantes vitales, incluidas la tensión arterial, la frecuencia cardiaca y la pulsioximetría, y, si es necesario, no olvide transfundirle hemoderivados, como concentrados de hematíes y plaquetas.Información clínica: Los pacientes inestables con PTI pueden presentar hipotensión por shock hemorrágico, por lo que debe localizar rápidamente la fuente de la hemorragia para estabilizar al paciente Algunos indicios a los que hay que estar atentos son alteraciones neurológicas por hemorragia intracraneal; hematemesis o hematoquecia por hemorragia digestiva; o hemorragia vaginal por hemorragia posparto.
Si la localización de la hemorragia no está clara, considere la posibilidad de realizar más pruebas, como una angiografía por TC o una endoscopia.

Stable2:31–4:12

Volvamos a la evaluación ABCDE y hablemos de pacientes estables. Empiece por obtener una historia clínica y una exploración física dirigidas.
El paciente suele referir hematomas con facilidad, así como hemorragias mucosas como epistaxis, menorragia y hemorragias gastrointestinales como melena, hematemesis o hematoquecia.
Además, los antecedentes pueden revelar una hemorragia excesiva inmediata tras un traumatismo o una intervención quirúrgica.
En algunos casos, el paciente puede referir infecciones recientes, inmunodeficiencias o afecciones autoinmunes, o la introducción reciente de nuevos medicamentos o vacunas.
El examen físico revelará un paciente de buen aspecto con signos de hemorragia, incluidas petequias planas no palpables, púrpura y equimosis.
En algunos casos, puede observar hemorragias subconjuntivales o hemorragias activas como la epistaxis. Dato de alto rendimiento: La hemostasia primaria implica la adhesión de las plaquetas, su activación con liberación del contenido de los gránulos y su agregación para formar un tapón plaquetario.
Los defectos de la hemostasia primaria, o trastornos plaquetarios, suelen provocar hemorragias de la piel y las mucosas, así como hemorragias inmediatas tras una intervención quirúrgica.
Por otro lado, la hemostasia secundaria implica la activación de la cascada de la coagulación, que termina con la formación de fibrina que forma una malla estable sobre el tapón plaquetario.
Los defectos de la hemostasia secundaria, o trastornos de la coagulación, suelen provocar hemorragias profundas en músculos y articulaciones, así como hemorragias tardías tras una intervención quirúrgica.

ITP 4:12–5:17

Con estos hallazgos, usted debe sospechar trastorno hemostático primario, por lo que su siguiente paso es ordenar laboratorios, incluyendo un hemograma con frotis periférico, TP, TPTa, y fibrinógeno, así como el dímero D.
En individuos con PTI, el hemograma revelará un recuento de plaquetas inferior a 100.000 plaquetas por microlitro (100 × 10 9/L) y el frotis periférico mostrará un número reducido de plaquetas sin otras anomalías.
Y, dado que sólo hay destrucción de plaquetas sin formación de coágulos, el TP, el TPTa, el fibrinógeno y el dímero D serán normales.Con estos hallazgos, puede excluir otras causas de trombocitopenia, como la coagulación intravascular diseminada y el síndrome urémico hemolítico, y diagnosticar la PTI.
Una vez realizado el diagnóstico, el siguiente paso consiste en determinar si el paciente padece una PTI secundaria, que puede deberse a efectos secundarios de la medicación e infecciones, así como a enfermedades autoinmunitarias y de inmunodeficiencia.
En primer lugar, centrémonos en la PTI inducida por medicación. Puede asociarse a antibióticos, anticonvulsivos, quinina, inhibidores de la glucoproteína IIb/IIIa, AINE e incluso vacunas.

Medication-induced ITP5:17–5:57

Si su paciente ha empezado a tomar recientemente un medicamento de una de estas clases, debe sospechar una PTI inducida por medicación.
En primer lugar, asegúrese de interrumpir la medicación sospechosa. A continuación, espere varios días y vuelva a comprobar el recuento de plaquetas.
Si el recuento de plaquetas mejora, el diagnóstico es PTI inducida por medicación, así que aconseje a su paciente que evite esta clase de medicación de por vida.
Sin embargo, si no hay medicación causante, se puede descartar la PTI inducida por medicación. En este punto, debe evaluar a su paciente para detectar otras posibles causas de PTI secundaria, como infecciones, enfermedades autoinmunes e inmunodeficiencias.

Additional labs5:57–6:26

Para ello, solicite análisis adicionales, como pruebas de VIH, VHC y H. pylori; ANA, anticuerpos antifosfolípidos, prueba de Coombs y niveles de inmunoglobulinas.En primer lugar, centrémonos en las infecciones.

Secondary ITP - Infection 6:26–6:38

Si las pruebas del VIH, el VHC o el H. pylori dan positivo, se puede diagnosticar una PTI secundaria debida a una infección.
Pasemos a las afecciones autoinmunes. Si los resultados de laboratorio muestran un ANA positivo, anticuerpos antifosfolípidos o anemia con una prueba de Coombs positiva, diagnostique una PTI secundaria debida a una enfermedad autoinmunitaria.

Secondary ITP - Autoimmune condition6:38–7:31

Los ANA pueden ser positivos en muchos trastornos autoinmunitarios, como el lupus eritematoso sistémico; mientras que los anticuerpos antifosfolípidos son altamente sugestivos de síndrome antifosfolípido.
Por último, si su paciente tiene anemia con una prueba de Coombs positiva, lo que sugiere anemia hemolítica autoinmune, su paciente se enfrenta al síndrome de Evans.Información clínica: Otras afecciones autoinmunes asociadas a la PTI son la enfermedad tiroidea autoinmune, la enfermedad inflamatoria intestinal y la artritis reumatoide.
Pero tenga en cuenta que estas asociaciones son poco frecuentes, por lo que no debe detectarlas a menos que se presenten síntomas específicos de la enfermedad.Por último, consideremos la inmunodeficiencia.

Secondary ITP - Immunodeficiency syndrome7:31–7:53

Si los análisis revelan niveles bajos de inmunoglobulinas, diagnostique PTI secundaria debida a un síndrome de inmunodeficiencia, como inmunodeficiencia común variable o deficiencia selectiva de IgA.
Tenga en cuenta que, en estas personas, el historial suele revelar infecciones frecuentes.Una vez diagnosticada la PTI secundaria y su causa, hay que centrarse en el tratamiento.

Treatment7:53–9:15

En primer lugar, hay que tratar la causa subyacente de la PTI. Por ejemplo, iniciar un tratamiento con antivirales o antibióticos para la infección, inmunomoduladores para la enfermedad autoinmune o inmunoglobulinas para la inmunodeficiencia.
A continuación, los medicamentos de primera línea incluyen los glucocorticoides, que suprimen la producción de anticuerpos.
Durante el tratamiento, vigile el recuento de plaquetas del paciente, que normalmente mejorará en unos días. Una vez observada la mejoría, disminuya lentamente los glucocorticoides a lo largo de 4 a 6 semanas.
En algunos casos, puede ser necesario añadir IGIV durante los primeros días de tratamiento.Si estos medicamentos no consiguen mejorar el recuento de plaquetas, se debe proceder con el tratamiento de segunda línea, que incluye agonistas del receptor de la trombopoyetina, como el romiplostim, e inmunomoduladores, como el rituximab.
De nuevo, no olvide controlar las plaquetas durante el tratamiento, pero tenga en cuenta que estos medicamentos pueden tardar semanas en mejorar el recuento de plaquetas Por último, si los medicamentos de segunda línea fracasan, considere la posibilidad de consultar a su equipo de cirugía para el tratamiento de tercera línea, que es la esplenectomía.

Primary ITP9:15–10:16

La esplenectomía suele reservarse para los casos graves y los que presentan hemorragias persistentes o trombocitopenia después de un año de tratamiento.
Ahora, volvamos a nuestros resultados de laboratorio y echemos un vistazo a los individuos con hallazgos normales. En este caso, ha descartado las causas secundarias de la PTI, por lo que puede diagnosticar una PTI primaria De nuevo, hay que empezar con el tratamiento de primera línea, que se basa en glucocorticoides y posiblemente IGIV.
Si las plaquetas del paciente no mejoran, proceder con el tratamiento de segunda línea, incluyendo agonistas del receptor de trombopoyetina e inmunomoduladores.
Por último, en casos graves, considere la posibilidad de consultar a su equipo de cirugía para una esplenectomía. Información clínica: Las indicaciones para el tratamiento hospitalario de la PTI incluyen un recuento de plaquetas inferior a 20.000 plaquetas por microlitro (20 × 10 9/L) y la presencia de hemorragia activa.
También debe admitir al paciente con recuentos de plaquetas más elevados si presenta factores asociados a un mayor riesgo de hemorragia.
Entre ellos se incluyen la edad avanzada, las enfermedades crónicas o el uso de anticoagulantes o antiagregantes plaquetarios.

Review10:16–10:58

Los pacientes sin estas características pueden ser tratados como pacientes ambulatorios. Resumen rápido: la trombocitopenia inmunitaria es una afección autoinmunitaria caracterizada por un recuento de plaquetas inferior a 100.000 plaquetas por microlitro (100 × 10 9/L) y un mayor riesgo de hemorragia.
La PTI es un diagnóstico de exclusión, lo que significa que primero hay que descartar otras posibles causas de trombocitopenia para diagnosticar esta enfermedad.
El tratamiento comienza con medicamentos de primera línea, como glucocorticoides y posiblemente IGIV. Si el recuento de plaquetas no mejora, proceda con los medicamentos de segunda línea, que incluyen agonistas del receptor de trombopoyetina e inmunomoduladores.
Por último, en los individuos que presenten hemorragias persistentes o trombocitopenia tras un año de tratamiento, considere la esplenectomía.
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