Trombocitopenia inmunitaria: ciencias clínicas

La trombocitopenia inmunitaria, abreviada PTI, es una enfermedad autoinmunitaria caracterizada por un sistema inmunitario desregulado que produce autoanticuerpos contra las plaquetas. Como resultado, las plaquetas son recubiertas por estos anticuerpos y marcadas para ser destruidas por los macrófagos en el bazo y el hígado. Además, estos autoanticuerpos dañan los megacariocitos, impidiendo que la médula ósea bombee más trombocitos y compense la pérdida.

Ahora bien, en función de la causa subyacente, la PTI puede clasificarse como PTI primaria, que no tiene un desencadenante identificable, o PTI secundaria, que puede producirse como resultado de efectos secundarios de medicamentos e infecciones, así como de inmunodeficiencias o enfermedades autoinmunes. Independientemente del tipo, se trata de un diagnóstico de exclusión, lo que significa que primero hay que descartar otras posibles causas de trombocitopenia para diagnosticar la PTI

Si su paciente se presenta con una preocupación principal que sugiere PTI, primero, realice una evaluación ABCDE para determinar si está inestable o estable.

Si está inestable, estabilice la vía respiratoria, la respiración y la circulación. A continuación, obtenga acceso i.v. y comience con líquidos i.v. Una vez descartadas otras afecciones y confirmado el diagnóstico de PTI, se debe iniciar inmediatamente un tratamiento con glucocorticoides, como la prednisona, que inhiben la producción de autoanticuerpos antiplaquetarios.

A continuación, siempre se deben administrar inmunoglobulinas intravenosas, o IGIV. Las IGIV, que se unen a los anticuerpos ya presentes en la circulación y los inactivan, impiden el recubrimiento de las plaquetas y su posterior destrucción por los macrófagos. Por último, someta al paciente a una monitorización continua de las constantes vitales, incluidas la tensión arterial, la frecuencia cardiaca y la pulsioximetría, y, si es necesario, no olvide transfundirle hemoderivados, como concentrados de hematíes y plaquetas.

Información clínica: Los pacientes inestables con PTI pueden presentar hipotensión por shock hemorrágico, por lo que debe localizar rápidamente la fuente de la hemorragia para estabilizar al paciente Algunos indicios a los que hay que estar atentos son alteraciones neurológicas por hemorragia intracraneal; hematemesis o hematoquecia por hemorragia digestiva; o hemorragia vaginal por hemorragia posparto. Si la localización de la hemorragia no está clara, considere la posibilidad de realizar más pruebas, como una angiografía por TC o una endoscopia.

Volvamos a la evaluación ABCDE y hablemos de pacientes estables. Empiece por obtener una historia clínica y una exploración física dirigidas. El paciente suele referir hematomas con facilidad, así como hemorragias mucosas como epistaxis, menorragia y hemorragias gastrointestinales como melena, hematemesis o hematoquecia. Además, los antecedentes pueden revelar una hemorragia excesiva inmediata tras un traumatismo o una intervención quirúrgica. En algunos casos, el paciente puede referir infecciones recientes, inmunodeficiencias o afecciones autoinmunes, o la introducción reciente de nuevos medicamentos o vacunas.

El examen físico revelará un paciente de buen aspecto con signos de hemorragia, incluidas petequias planas no palpables, púrpura y equimosis. En algunos casos, puede observar hemorragias subconjuntivales o hemorragias activas como la epistaxis.

Dato de alto rendimiento: La hemostasia primaria implica la adhesión de las plaquetas, su activación con liberación del contenido de los gránulos y su agregación para formar un tapón plaquetario. Los defectos de la hemostasia primaria, o trastornos plaquetarios, suelen provocar hemorragias de la piel y las mucosas, así como hemorragias inmediatas tras una intervención quirúrgica. Por otro lado, la hemostasia secundaria implica la activación de la cascada de la coagulación, que termina con la formación de fibrina que forma una malla estable sobre el tapón plaquetario. Los defectos de la hemostasia secundaria, o trastornos de la coagulación, suelen provocar hemorragias profundas en músculos y articulaciones, así como hemorragias tardías tras una intervención quirúrgica.

Con estos hallazgos, usted debe sospechar trastorno hemostático primario, por lo que su siguiente paso es ordenar laboratorios, incluyendo un hemograma con frotis periférico, TP, TPTa, y fibrinógeno, así como el dímero D. En individuos con PTI, el hemograma revelará un recuento de plaquetas inferior a 100.000 plaquetas por microlitro (100 × 10 9/L) y el frotis periférico mostrará un número reducido de plaquetas sin otras anomalías. Y, dado que sólo hay destrucción de plaquetas sin formación de coágulos, el TP, el TPTa, el fibrinógeno y el dímero D serán normales.

Con estos hallazgos, puede excluir otras causas de trombocitopenia, como la coagulación intravascular diseminada y el síndrome urémico hemolítico, y diagnosticar la PTI. Una vez realizado el diagnóstico, el siguiente paso consiste en determinar si el paciente padece una PTI secundaria, que puede deberse a efectos secundarios de la medicación e infecciones, así como a enfermedades autoinmunitarias y de inmunodeficiencia.

En primer lugar, centrémonos en la PTI inducida por medicación. Puede asociarse a antibióticos, anticonvulsivos, quinina, inhibidores de la glucoproteína IIb/IIIa, AINE e incluso vacunas. Si su paciente ha empezado a tomar recientemente un medicamento de una de estas clases, debe sospechar una PTI inducida por medicación. En primer lugar, asegúrese de interrumpir la medicación sospechosa. A continuación, espere varios días y vuelva a comprobar el recuento de plaquetas. Si el recuento de plaquetas mejora, el diagnóstico es PTI inducida por medicación, así que aconseje a su paciente que evite esta clase de medicación de por vida.