Abordaje de una primera convulsión no provocada (pediatría): ciencias clínicas

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Introduction0:00–0:34

Las crisis epilépticas son eventos paroxísticos causados por una actividad neuronal anormal en el cerebro, y se consideran no provocadas si no puede identificarse un precipitante agudo.
Las crisis epilépticas se presentan con una amplia variedad de manifestaciones, como actividad motora focal o generalizada y alteración de la conciencia.
Las crisis no provocadas pueden clasificarse como crisis no provocadas aisladas o como epilepsia, que a su vez puede clasificarse como síndromes distintos con inicio durante la infancia, la niñez o la adolescencia.
Si un paciente pediátrico se presenta con un motivo de consulta que sugiere una primera convulsión no provocada, comience con una evaluación ABCDE.

Unstable Patient0:34–1:31

Si está inestable, estabilice las vías respiratorias, la respiración y la circulación, e incluso puede que tenga que intubar al paciente.
A continuación, obtenga un acceso intravenoso y considere la posibilidad de iniciar líquidos intravenosos. Inicie la monitorización continua de las constantes vitales, como la tensión arterial, la frecuencia cardiaca y la saturación de oxígeno.
Proporcione oxígeno suplementario si es necesario y administre un medicamento anticonvulsivo si la convulsión dura más de 5 minutos.
Información clínica: Un ataque convulsivo que dure más de 5 minutos se considera estado epiléptico. Esta emergencia neurológica requiere la administración rápida de benzodiacepinas, seguidas de medicamentos anticonvulsivos como la fosfenitoína o el fenobarbital.
Una vez estabilizado, un paciente con estado epiléptico requiere una evaluación diagnóstica adicional. Volvamos al ABCDE y veamos los pacientes estables.

Stable Patient1:31–4:51

En primer lugar, hay que realizar una anamnesis y un examen físico detallados, y considerar la posibilidad de pedir pruebas de laboratorio, como un PMC y un análisis toxicológico de sangre u orina.
Los cuidadores suelen informar de un episodio de actividad motora focal o generalizada que podría describirse como tónica, que implica un aumento del tono o rigidez; clónica, que consiste en contracciones rápidas y rítmicas; mioclónica, que es una contracción muscular similar a un choque; atónica, que se caracteriza por flacidez muscular; o tónico-clónica, que comienza con rigidez de todo el cuerpo seguida de sacudidas rítmicas.
Algunos pacientes también experimentan alteraciones de la consciencia o falta de respuesta durante la crisis. Los pacientes verbales pueden describir un aura, que es una experiencia sensorial como luces parpadeantes, que precede a la crisis.
La historia clínica revelará que no hay convulsiones previas ni traumatismos craneales recientes. Los hallazgos de la exploración física no incluirán signos que sugieran una infección del sistema nervioso central, como signos meníngeos o rigidez del cuello, ni signos de aumento de la presión intracraneal, como papiledema.
Si su paciente se presenta poco después de que se haya resuelto la crisis, puede mostrar signos que indiquen un estado postictal, como somnolencia, disminución de la conciencia o confusión.
Algunos pueden presentar paresia o parálisis de Todd, que es la debilidad o parálisis temporal de un lado del cuerpo tras una convulsión.
Si se pidieron análisis, los resultados suelen revelar electrólitos y glucosa normales, así como un análisis toxicológico negativo.
Con estos hallazgos, considere una convulsión no provocada. Dato de alto rendimiento: Algunos episodios no epilépticos suelen confundirse con crisis epilépticas.
Por ejemplo, los episodios de retención de la respiración durante la infancia se asocian a rigidez y palidez o cianosis.
Otros comportamientos y movimientos que imitan las convulsiones son los tics, las estereotipias, las rabietas y los ataques de pánico, así como los trastornos relacionados con el sueño, como las parasomnias y los movimientos periódicos de las piernas.
También debe tener en cuenta las crisis psicógenas no epilépticas, caracterizadas por movimientos involuntarios y repentinos o alteraciones de la conciencia que imitan a las crisis epilépticas, pero que no están causadas por descargas eléctricas anormales en el cerebro.
En cambio, se cree que tienen su origen en factores psicológicos, como traumas emocionales no resueltos o estrés. Por último, entre las afecciones neonatales que pueden confundirse con convulsiones se incluyen la mioclonía neonatal benigna del sueño y el nerviosismo resultante de un sistema nervioso inmaduro.
Información clínica: Las convulsiones febriles suelen producirse durante una enfermedad aguda en niños sanos de entre 6 meses y 5 años de edad.
Por definición, las convulsiones febriles son provocadas por la fiebre, y los niños afectados no tienen antecedentes previos de convulsiones no provocadas.
Recuerde que estos niños no requieren EEG, neuroimágenes u otros estudios diagnósticos, y que el tratamiento consiste en cuidados de apoyo y antipiréticos, no antiepilépticos.
Hay que tener en cuenta que, al igual que la falta de sueño y la hiperventilación, la fiebre también puede desencadenar crisis en los niños epilépticos Así que ahora estás considerando un ataque no provocado.

EEG/MRI4:51–5:42

El siguiente paso es obtener un electroencefalograma, o EEG; con hiperventilación, privación del sueño o estimulación lumínica si es necesario.
Además, considere la posibilidad de solicitar una resonancia magnética del cerebro si su paciente experimentó una convulsión focal o si presenta déficits neurológicos postictales o cambios prolongados del estado mental postictal.
Una vez revisados los hallazgos del EEG, debe evaluar a su paciente según los criterios diagnósticos de epilepsia. El diagnóstico de epilepsia requiere al menos dos crisis no provocadas con más de 24 horas de diferencia, o hallazgos en el EEG y una historia clínica que sugiera que es probable que las crisis se repitan.
Si no se cumplen los criterios, diagnostique una convulsión aislada no provocada. Sin embargo, si se cumplen los criterios, se puede diagnosticar epilepsia.

Epilepsy5:42–6:03

A continuación, valore la edad de inicio, para evaluar a su paciente en cuanto a la presencia de un síndrome epiléptico.

Infancy6:03–6:15

Los síndromes epilépticos pediátricos se caracterizan por tipos de crisis y desencadenantes distintos, hallazgos EEG característicos y una edad de aparición típica.
En primer lugar, hablemos de las convulsiones no provocadas que comienzan durante la infancia. En este caso, tendrá que evaluar el desarrollo de su paciente.

Normal development6:15–7:09

En los lactantes con un desarrollo normal, considere la epilepsia neonatal autolimitada. Esta afección suele presentarse durante la primera semana de vida con actividad motora clónica o tónica focal y, en algunos casos, apnea y cianosis.
La mayoría de los lactantes presentan un desarrollo normal, y la exploración y los resultados del EEG suelen ser normales.
Esta presentación suele indicar convulsiones neonatales benignas, también conocidas como "crisis del quinto día". No obstante, tenga en cuenta esta información clínica.
Si un neonato de aspecto enfermizo presenta convulsiones, hay que tener en cuenta las afecciones subyacentes que las provocan, como la hipoglucemia o la hipocalcemia; infecciones como el VHS o la sepsis bacteriana; o incluso la abstinencia de sustancias como los opiáceos.

Developmental delay/regression7:09–8:02

Las convulsiones neonatales pueden parecer muy sutiles, por lo que hay que estar atento a los movimientos finos o inusuales, ya que los neonatos no suelen presentar actividad tónico-clónica generalizada.
¿Qué ocurre con los bebés con retraso o regresión del desarrollo? En este caso, considere los espasmos infantiles.
Los lactantes con esta afección presentan convulsiones caracterizadas por una rigidez repentina, a menudo con las rodillas tirando hacia arriba y el cuerpo inclinado hacia delante.
Los espasmos son breves y suelen producirse en grupos. Los cuidadores suelen confundir los espasmos infantiles con cólicos o reflujo gastroesofágico, ya que las manifestaciones parecen similares.
Los lactantes suelen presentar un retraso global del desarrollo, y la exploración física puede ser normal inicialmente, aunque la mayoría de los pacientes muestran posteriormente alteraciones motoras y cognitivas.
Es probable que vea el hallazgo característico del EEG de hipsarritmia, que es un patrón caótico de alto voltaje de puntas y ondas lentas.

Childhood8:02–8:13

Con estos hallazgos, diagnostique espasmos infantiles, que se denominan "síndrome de West" si coocurren con retraso del desarrollo e hipsarritmia.

Normal development8:13–8:23

Cambiemos ahora de tema y hablemos de los síndromes epilépticos de aparición en la infancia. En este caso, el siguiente paso es evaluar el desarrollo del niño.

SeLECTS8:23–9:12

Si el desarrollo es normal, considere la epilepsia autolimitada con picos centrotemporales o SeLECTS; así como la epilepsia de ausencia infantil.
El primero es SeLECTS. Estos niños experimentan convulsiones con conciencia preservada, justo después de dormirse o antes de despertarse.
Las crisis suelen ser tónicas o clónicas focales y pueden asociarse a fasciculaciones o parestesias de un lado de la parte inferior de la cara y la lengua, así como babeo, disartria y fasciculaciones ipsilaterales de la mano.
Algunos pacientes pueden experimentar convulsiones generalizadas secundarias durante el sueño. La exploración física suele ser normal y el EEG muestra picos centrotemporales focales o multifocales durante el sueño.

Childhood absence epilepsy9:12–9:59

Estos hallazgos confirman el diagnóstico de SeLECTS, también llamada epilepsia infantil benigna con picos centrotemporales, o BECTS; así como epilepsia rolándica benigna.
Esta afección autolimitada suele resolverse en la adolescencia. La siguiente es la epilepsia de ausencia infantil.
Los niños afectados experimentan breves episodios de mirada fija durante los cuales no responden y parecen estar "soñando despiertos".
Por eso, a algunos niños se les diagnostica erróneamente TDAH o se les presupone falta de atención en clase. Durante los episodios, los pacientes también pueden mostrar automatismos como aleteo de párpados o chasquido de labios.
Tras la crisis, los niños vuelven a la normalidad y no tienen periodo postictal. La mayoría de los niños con esta afección tienen un desarrollo y una exploración física normales.

Developmental delay/regression9:59–10:41

El EEG demuestra clásicamente descargas de 3 hercios en espiga y onda desencadenadas por la hiperventilación, son patognomónicas de la epilepsia de ausencia infantil.
El tratamiento de elección es la etosuximida. Ahora vamos a centrarnos en los niños con retraso o regresión del desarrollo.
En este caso, considere el síndrome de Lennox-Gastaut. Estos niños suelen desarrollar convulsiones antes de los 5 años de edad, con un retraso del desarrollo de moderado a grave que precede a la aparición de las convulsiones y que empeora progresivamente con el tiempo.
Los pacientes experimentan convulsiones tónicas, además de uno o más tipos de convulsiones, especialmente durante el sueño.
La exploración física suele revelar un niño con deterioro cognitivo que puede presentar hiperreflexia y espasticidad. El EEG muestra clásicamente una actividad lenta de picos y ondas inferior a 2,5 hercios, y una actividad rápida paroxística generalizada durante el sueño.

JME10:41–11:52

Estos hallazgos confirman el síndrome de Lennox-Gastaut. Por último, hablemos de las convulsiones de inicio en la adolescencia, que deberían hacerle considerar la epilepsia mioclónica juvenil, o EMJ.
Esta afección suele comenzar durante los primeros años de la adolescencia en pacientes que, por lo demás, están sanos y se desarrollan con normalidad.
Los pacientes suelen experimentar convulsiones mioclónicas al despertarse por la mañana temprano, que se desencadenan por la falta de sueño; además, algunos desarrollan convulsiones tónico-clónicas generalizadas.
Los hallazgos de la exploración física suelen ser normales, y el EEG muestra clásicamente descargas rápidas y generalizadas de puntas y ondas y descargas epileptiformes que se desencadenan con la estimulación lumínica.
Estos hallazgos son diagnósticos de epilepsia mioclónica juvenil, que se trata con ácido valproico. Información clínica: La epilepsia del lóbulo temporal es una epilepsia focal que puede comenzar en la infancia tardía, la adolescencia o la edad adulta.

Review11:52–12:35

Los pacientes afectados pueden presentar auras auditivas u olfativas, así como crisis de alteración focal de la conciencia, que pueden manifestarse con síntomas como mirada fija, chasquido de labios, alteración del habla y posturas.
Estas convulsiones también pueden evolucionar a convulsiones tónico-clónicas generalizadas. Resumen rápido: cuando un niño presenta una primera convulsión no provocada, obtenga un EEG y considere una resonancia magnética del cerebro.
A continuación, evalúe los criterios diagnósticos de epilepsia y, si los cumple, inicie una evaluación de los síndromes epilépticos pediátricos evaluando la edad de inicio y los antecedentes de desarrollo.
Para los lactantes con un desarrollo normal, considere las convulsiones neonatales benignas y para aquellos con retraso o regresión del desarrollo, considere los espasmos infantiles.
En niños con desarrollo normal, considere la epilepsia de ausencia y el SeLECTS, y el Lennox-Gastaut en caso de anomalías del desarrollo.
Por último, en las convulsiones de inicio en la adolescencia, considere la epilepsia mioclónica juvenil.