Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica: ciencias clínicas

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El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) son enfermedades mucocutáneas inmunomediadas poco frecuentes que se caracterizan por la formación generalizada de ampollas y descamación.
La causa exacta de estas afecciones aún no se conoce del todo, pero se cree que está relacionada con la hipersensibilidad de tipo 4 frente a determinados antígenos, incluidos distintos medicamentos y agentes patógenos.
Ahora bien, el síndrome de Stevens-Johnson se asocia a menos de un 10% de desprendimiento epidérmico, mientras que en el NET hay más de un 30% de piel afectada.
Por último, el solapamiento síndrome de Stevens-Johnson-NET describe un desprendimiento epidérmico superior al 10% pero inferior al 30%.Ahora, si su paciente se presenta con una preocupación principal que sugiere el síndrome de Stevens-Johnson o NET, en primer lugar, realizar una evaluación ABCDE para determinar si son inestables o estables.

Unstable0:50–2:14

Si está inestable, estabilice las vías respiratorias, la respiración y la circulación, obtenga acceso i.v. y administre fluidos i.v.
A continuación, someta al paciente a una monitorización continua de las constantes vitales, que incluya tensión arterial, frecuencia cardiaca y pulsioximetría.
Por último, proporcione oxígeno suplementario para mantener una saturación de oxígeno superior al 90%, y no olvide suspender los medicamentos presuntamente desencadenantes.
Información clínica: En los casos graves, el síndrome de Stevens-Johnson y la NET pueden causar lesiones cutáneas extensas, que pueden dejar al paciente vulnerable a una deshidratación grave, desequilibrios electrolíticos, dolor intenso, infecciones e hipotermia.
Por ello, estos casos graves suelen tratarse en una unidad de cuidados intensivos para quemados. Es importante asegurarse de que el paciente está correctamente hidratado y proporcionarle medicamentos para aliviar el dolor, como paracetamol y opiáceos.
Además, fomente la manipulación estéril del paciente para evitar infecciones secundarias y asegúrese de que se encuentra en una zona cálida para prevenir la hipotermia.Volvamos a la evaluación ABCDE y echemos un vistazo a los pacientes estables.
En este caso, obtenga un historial y un examen físico dirigidos. El paciente suele referir síntomas parecidos a los de la gripe, como fiebre, normalmente superior a 39 grados centígrados, así como tos y dolor de garganta.

Stable 2:14–4:08

Además, informarán de una rápida aparición de dolor y erupciones que afectan a la piel y las mucosas. Otros hallazgos pueden ser dolor torácico, historia reciente de cambios de medicación, infección o reacción previa a un fármaco.
Dato de alto rendimiento: Entre los medicamentos que suelen desencadenar el síndrome de Stevens-Johnson y la NET se incluyen anticonvulsivos como la fenitoína y la carbamazepina, antibióticos como las sulfonamidas, antiinflamatorios como la sulfasalazina y determinados AINE.
Además, las infecciones asociadas con el síndrome de Stevens-Johnson y la NET incluyen infecciones por Mycoplasma pneumoniae, VIH, Citomegalovirus y Herpes.
Bien, pasemos al examen físico, que suele revelar un paciente de aspecto enfermizo con conjuntivitis. En los estadios iniciales, se observan lesiones atípicas, planas o ligeramente elevadas, dolorosas y con aspecto de diana oscura.
Por otro lado, en fases avanzadas, encontrará eritema generalizado, úlceras y ampollas que afectan a la piel y la mucosa de la boca, los ojos y los genitales.
A continuación, si la presión lateral sobre la lesión provoca la división de las capas superior e inferior de la epidermis, su paciente presenta un signo de Nikolsky positivo, que es sugestivo de estas afecciones.
Por último, si hay afectación respiratoria, también podrían oírse crepitantes pulmonares.Con estos hallazgos, se debe sospechar el síndrome de Stevens-Johnson o NET.
El siguiente paso consiste en solicitar análisis de laboratorio, como un hemograma, un PMC, una PCR y una VSG. Además, debe obtener hemocultivos y una biopsia de piel.

Labs, Blood cultures, Skin biopsy, Imaging4:08–6:16

Por último, si su paciente presenta síntomas pulmonares, es posible que deba solicitar pruebas de imagen torácica, como una radiografía o una TC.
El hemograma suele revelar un recuento elevado de leucocitos, posiblemente con hemoglobina y hematocrito bajos. El PMC puede revelar desequilibrios electrolíticos y elevación del BUN y la creatinina, lo que indica una posible afectación renal.
También puede observar niveles elevados de AST y ALT, que sugieren daño hepático, y niveles elevados de PCR y VSG, que sugieren una inflamación sistémica en curso.
Además, los resultados del hemocultivo pueden ser positivos si existe una infección bacteriana secundaria. La biopsia cutánea revelará necrosis epidérmica e inflamación, desde superficial en el caso del síndrome de Stevens-Johnson, a espesor total si su paciente tiene NET.
Por último, una radiografía de tórax o una tomografía computarizada pueden revelar rasgos de neumonitis. Información clínica para recordar: El diagnóstico del síndrome de Stevens-Johnson y de la NET es fundamentalmente clínico.
Sin embargo, a menudo es necesario realizar una biopsia cutánea si se quiere hacer un diagnóstico definitivo o si se sospecha de otras afecciones que pueden simular el síndrome de Stevens-Johnson o la NET.
Entre ellas se encuentran el eritema multiforme, las erupciones exantemáticas medicamentosas, el síndrome de la piel escaldada estafilocócica y el pénfigo paraneoplásico, así como la pustulosis exantemática generalizada aguda o AGEP, y la reacción a medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos o DRESS.
Si presenta estos hallazgos, se puede diagnosticar el síndrome de Stevens-Johnson o NET. Ahora bien, para diferenciarlas, hay que evaluar el porcentaje de superficie corporal afectada.
Puede hacerlo utilizando la regla de los nueves de Wallace. Este método divide el cuerpo en 11 secciones distintas, cada una de las cuales representa el 9% de la superficie corporal total.

Assess affected BSA6:16–7:17

Estas secciones incluyen la cabeza, el brazo derecho, el brazo izquierdo, el pecho, el abdomen, la parte superior de la espalda, la parte inferior de la espalda y la parte delantera y trasera de cada pierna.
El 1% restante es para la ingle.Ahora bien, si la superficie corporal afectada es inferior al 10%, se puede diagnosticar el síndrome de Stevens-Johnson y, si es superior al 30%, se diagnostica NET.
Por último, si la superficie corporal afectada se sitúa entre el 10 y el 30%, su paciente presenta una superposición de síndrome de Stevens-Johnson-NET.Bien, ahora pasemos al tratamiento.
En primer lugar, debe suspender inmediatamente cualquier medicamento que pueda estar desencadenando la reacción inmunitaria.
A continuación, proporcione cuidados apropiados a las heridas, así como una hidratación adecuada, corrija los posibles desequilibrios electrolíticos y no olvide proporcionar un apoyo nutricional adecuado y tratar el dolor.

Treatment7:17–7:58

En función de la gravedad, puede plantearse un tratamiento inmunomodulador con esteroides, inmunoglobulina intravenosa o medicamentos como la ciclosporina.
Si el hemocultivo es positivo, no olvide empezar a administrar a su paciente antibióticos adaptados a los resultados del hemocultivo.
Por último, pida una consulta quirúrgica para el cuidado de la herida. Resumen rápido: el síndrome de Stevens-Johnson y la NET son afecciones mucocutáneas inmunomediadas poco frecuentes que se caracterizan por la formación generalizada de ampollas y descamación, a menudo desencadenadas por la exposición a determinados medicamentos o agentes patógenos.

Review7:58–8:59

El diagnóstico del síndrome de Stevens-Johnson y la NET suele ser clínico, pero, en algunos casos, puede ser necesario solicitar pruebas de laboratorio adicionales y una biopsia, que revela necrosis epidérmica e inflamación.
Ahora bien, si la superficie corporal afectada es inferior al 10%, se puede diagnosticar el síndrome de Stevens-Johnson y, si es superior al 30%, se diagnostica NET.
Por último, si la superficie corporal afectada se sitúa entre el 10 y el 30%, su paciente presenta una superposición de síndrome de Stevens-Johnson-NET.
El tratamiento incluye abordar la causa desencadenante, una hidratación adecuada, corregir los posibles desequilibrios electrolíticos, un apoyo nutricional adecuado, el tratamiento del dolor, una terapia inmunomoduladora y antibióticos.
Por último, obtenga una consulta quirúrgica para el cuidado de la herida.**NEWLI E**