Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica: ciencias clínicas

El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) son enfermedades mucocutáneas inmunomediadas poco frecuentes que se caracterizan por la formación generalizada de ampollas y descamación. La causa exacta de estas afecciones aún no se conoce del todo, pero se cree que está relacionada con la hipersensibilidad de tipo 4 frente a determinados antígenos, incluidos distintos medicamentos y agentes patógenos. Ahora bien, el síndrome de Stevens-Johnson se asocia a menos de un 10% de desprendimiento epidérmico, mientras que en el NET hay más de un 30% de piel afectada. Por último, el solapamiento síndrome de Stevens-Johnson-NET describe un desprendimiento epidérmico superior al 10% pero inferior al 30%.

Ahora, si su paciente se presenta con una preocupación principal que sugiere el síndrome de Stevens-Johnson o NET, en primer lugar, realizar una evaluación ABCDE para determinar si son inestables o estables. Si está inestable, estabilice las vías respiratorias, la respiración y la circulación, obtenga acceso i.v. y administre fluidos i.v. A continuación, someta al paciente a una monitorización continua de las constantes vitales, que incluya tensión arterial, frecuencia cardiaca y pulsioximetría. Por último, proporcione oxígeno suplementario para mantener una saturación de oxígeno superior al 90%, y no olvide suspender los medicamentos presuntamente desencadenantes.

Información clínica: En los casos graves, el síndrome de Stevens-Johnson y la NET pueden causar lesiones cutáneas extensas, que pueden dejar al paciente vulnerable a una deshidratación grave, desequilibrios electrolíticos, dolor intenso, infecciones e hipotermia. Por ello, estos casos graves suelen tratarse en una unidad de cuidados intensivos para quemados. Es importante asegurarse de que el paciente está correctamente hidratado y proporcionarle medicamentos para aliviar el dolor, como paracetamol y opiáceos. Además, fomente la manipulación estéril del paciente para evitar infecciones secundarias y asegúrese de que se encuentra en una zona cálida para prevenir la hipotermia.

Volvamos a la evaluación ABCDE y echemos un vistazo a los pacientes estables. En este caso, obtenga un historial y un examen físico dirigidos. El paciente suele referir síntomas parecidos a los de la gripe, como fiebre, normalmente superior a 39 grados centígrados, así como tos y dolor de garganta. Además, informarán de una rápida aparición de dolor y erupciones que afectan a la piel y las mucosas. Otros hallazgos pueden ser dolor torácico, historia reciente de cambios de medicación, infección o reacción previa a un fármaco.

Dato de alto rendimiento: Entre los medicamentos que suelen desencadenar el síndrome de Stevens-Johnson y la NET se incluyen anticonvulsivos como la fenitoína y la carbamazepina, antibióticos como las sulfonamidas, antiinflamatorios como la sulfasalazina y determinados AINE. Además, las infecciones asociadas con el síndrome de Stevens-Johnson y la NET incluyen infecciones por Mycoplasma pneumoniae, VIH, Citomegalovirus y Herpes.

Bien, pasemos al examen físico, que suele revelar un paciente de aspecto enfermizo con conjuntivitis. En los estadios iniciales, se observan lesiones atípicas, planas o ligeramente elevadas, dolorosas y con aspecto de diana oscura. Por otro lado, en fases avanzadas, encontrará eritema generalizado, úlceras y ampollas que afectan a la piel y la mucosa de la boca, los ojos y los genitales. A continuación, si la presión lateral sobre la lesión provoca la división de las capas superior e inferior de la epidermis, su paciente presenta un signo de Nikolsky positivo, que es sugestivo de estas afecciones. Por último, si hay afectación respiratoria, también podrían oírse crepitantes pulmonares.

Con estos hallazgos, se debe sospechar el síndrome de Stevens-Johnson o NET. El siguiente paso consiste en solicitar análisis de laboratorio, como un hemograma, un PMC, una PCR y una VSG. Además, debe obtener hemocultivos y una biopsia de piel. Por último, si su paciente presenta síntomas pulmonares, es posible que deba solicitar pruebas de imagen torácica, como una radiografía o una TC.