Artritis idiopática juvenil: ciencias clínicas

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Introduction0:00–0:46

La artritis idiopática juvenil, abreviada AIJ, describe un amplio grupo de enfermedades autoinmunes asociadas a sinovitis inflamatoria y artritis, que pueden provocar erosión ósea y destrucción articular.
Es importante diagnosticar y tratar precozmente la AIJ para limitar el daño articular, preservar la funcionalidad de las articulaciones y evitar el dolor crónico.
Basándose en la historia clínica, la exploración física y los resultados de laboratorio, puede clasificar los subtipos de AIJ en oligoarticular, poliarticular, sistémica, relacionada con entesitis y psoriásica.Cuando un paciente se presenta con una preocupación principal que sugiere una AIJ, en primer lugar se debe obtener una anamnesis y una exploración física dirigidas.

Focused H&P0:46–1:49

Su paciente será menor de 16 años, con 6 o más semanas de inflamación articular. Las articulaciones afectadas también pueden estar calientes o doloridas.
Los pacientes también describirán una rigidez que dura más de 30 minutos, ya sea por la mañana después de despertarse o tras periodos de inactividad.
En cualquier caso, la rigidez mejora con el movimiento. En la exploración puede observarse un derrame articular, que puede ir acompañado de sensibilidad a la palpación o limitación de la amplitud de movimiento.
Con estos hallazgos clínicos, se puede diagnosticar la AIJ. Tenga en cuenta que la AIJ es un diagnóstico clínico, lo que significa que suele basarse en la historia clínica y en los hallazgos de la exploración física.
Sin embargo, la AIJ también es un diagnóstico de exclusión, lo que significa que puede necesitar análisis de laboratorio y pruebas de imagen para descartar otras afecciones, como infecciones como la artritis séptica, o tumores malignos como la leucemia.

Labs1:49–2:16

Una vez diagnosticada la AIJ, asegúrese de solicitar un hemograma, PCR, VSG y ferritina sérica; así como un factor reumatoide o FR; anticuerpos antipéptido citrulinado cíclico o anti-CCP; y un anticuerpo antinuclear o ANA.
Por último, no olvide comprobar si su paciente es o no HLA-B27 positivo.A continuación, evalúe si hay fiebre diaria. Se trata de fiebre alta que sube y luego remite rápidamente siguiendo un patrón diario, como una vez por la mañana y otra por la noche.

Systemic JIA2:16–5:39

La evaluación de la fiebre diaria le ayudará a determinar qué subtipo de AIJ padece su paciente. Si se presenta este patrón de fiebre, debe sospecharse una AIJ sistémica.
Estos pacientes suelen presentar entre 1 y 5 años de edad una erupción evanescente, migratoria, de "color salmón", que aparece con la fiebre y desaparece cuando ésta remite.
La artritis suele afectar a una o más articulaciones, pero puede aparecer más tarde en el proceso de la enfermedad y con frecuencia queda eclipsada por otros síntomas.
En el examen, puede encontrar linfadenopatías, hepatoesplenomegalia o incluso oír un roce pericárdico por fricción, lo que sugiere una pericarditis.
Información clínica: Cuando la AIJ sistémica se diagnostica después de los 16 años de edad, se denomina enfermedad de Still de inicio en la edad adulta.Ahora pasemos a los resultados de laboratorio.
El hemograma suele revelar anemia, leucocitosis y trombocitosis, mientras que la PCR, la VSG y la ferritina sérica están elevadas.
Por otro lado, los anticuerpos RF, anti-CCP y ANA serán negativos. Con esta combinación de hallazgos, se puede diagnosticar AIJ sistémica.Información clínica: La AIJ sistémica puede complicarse con una afección potencialmente mortal denominada linfohistiocitosis hemofagocítica, antes conocida como síndrome de activación macrofágica.
La linfohistiocitosis hemofagocítica puede desencadenarse en cualquier momento durante el curso de un trastorno reumatológico, incluso en el momento de la presentación, cuando se inicia el tratamiento o si el paciente desarrolla una infección.
Se caracteriza por una fiebre alta e incesante y una activación inmunitaria excesiva que da lugar a un cuadro clínico similar a un shock.
Las anomalías de laboratorio incluyen citopenias, especialmente trombocitopenia, una VSG baja y niveles de ferritina muy elevados.
Si la linfohistiocitosis hemofagocítica persiste, puede causar fallo multiorgánico, trombosis, hemorragias e incluso la muerte.
El tratamiento de urgencia incluye dosis altas de corticosteroides sistémicos.Hablemos ahora del tratamiento de la AIJ sistémica.
El tratamiento de cualquier subtipo de AIJ implica con frecuencia la inmunosupresión con medicamentos biológicos. En primer lugar, empiece a administrar a su paciente un inhibidor de la interleucina 1 o un inhibidor de la interleucina 6.
Si estos medicamentos no consiguen controlar los síntomas del paciente, puede añadir metotrexato o plantearse cambiar a un medicamento biológico diferente.
Por último, puede que incluso necesite considerar un tratamiento con corticosteroides sistémicos.Antes de continuar, hay un dato de alto rendimiento a tener en cuenta: Antes de iniciar una medicación biológica, asegúrese de someter al paciente a pruebas de detección de la tuberculosis y otras infecciones víricas como la hepatitis B o C.
Del mismo modo, después de iniciar una medicación biológica, vigile estrechamente al paciente para detectar infecciones oportunistas, ya que estas personas están inmunodeprimidas.Ahora hablemos de individuos que se presentan sin fiebre cotidiana.

Psoriatic JIA5:39–7:00

En este caso, el siguiente paso es evaluar si hay sarpullido. Si aparece una erupción, debe sospecharse que se trata de AIJ psoriásica.
Estos pacientes refieren antecedentes de artritis y psoriasis, y pueden tener antecedentes familiares de psoriasis en un pariente de primer grado.
En el examen físico, la erupción suele consistir en una mancha seca con escamas plateadas. El paciente también puede presentar dactilitis, que es una inflamación en forma de salchicha de un dedo de la mano o del pie; así como picaduras en las uñas, u onicólisis, en la que el extremo de la uña se separa del lecho ungueal.
Otros hallazgos importantes de la exploración física son la sensibilidad del punto de inserción del tendón o ligamento, que se denomina entesitis, y la limitación de la amplitud de movimiento de la columna vertebral.
En cuanto a los análisis, los anticuerpos RF y anti-CCP suelen ser negativos, mientras que los anticuerpos ANA pueden ser positivos o no.
Con estos hallazgos, se puede diagnosticar la AIJ psoriásica.A continuación, trate a su paciente con un inhibidor del TNF.
Si la respuesta es escasa o nula, se puede intensificar el tratamiento de forma escalonada, cambiando primero a otro tipo de inhibidor del TNF y después a otro tipo de fármaco biológico.

Enthesitis Related Arthritis7:00–8:33

Hablemos de los casos sin fiebre cotidiana en los que no hay erupción cutánea. El siguiente paso es evaluar la entesitis, que es una inflamación en la zona de inserción del tendón o el ligamento.
Si hay entesitis, hay que sospechar una artritis relacionada con entesitis, o ERA. Estos pacientes suelen presentarse entre los 10 y los 12 años de edad, refiriendo antecedentes de artritis y entesitis; con posibles antecedentes de dolor de espalda o de la articulación sacroilíaca.
Los individuos afectados también pueden tener antecedentes de uveítis anterior aguda; o antecedentes familiares de artritis relacionada con entesitis en un pariente de primer grado.
En la exploración, suelen estar afectadas las grandes articulaciones de las extremidades inferiores, especialmente las de la rodilla y el tobillo.
Además, puede notar sensibilidad en los puntos de inserción de los tendones o ligamentos, o una amplitud de movimiento limitada en la columna vertebral.
Los análisis pueden dar positivo para HLA-B27, que es exclusivo de la ERA, mientras que los anticuerpos RF, anti-CCP y ANA suelen ser negativos.
Con estos hallazgos, se puede diagnosticar una artritis relacionada con la entesitis.Comience el tratamiento con AINE y considere inyecciones intraarticulares de corticosteroides en las articulaciones inflamadas.
Si estos fármacos no controlan los síntomas, se debe intensificar el tratamiento de forma escalonada, primero cambiando a un inhibidor del TNF y luego a otro tipo de fármaco biológico.

Oligoarticular JIA8:33–9:58

Bien, ahora volvamos a comprobar qué hacer si no hay entesitis. En este caso, debe evaluar el número de articulaciones afectadas.
Empecemos por los casos en los que están implicadas 4 o menos articulaciones, lo que significa que debe sospecharse una AIJ oligoarticular.
Los niños afectados suelen tener entre 2 y 3 años de edad y presentan inflamación indolora en una articulación grande, y a veces cojera.
En la exploración, suelen estar afectadas las grandes articulaciones de las extremidades inferiores, especialmente las de la rodilla y el tobillo.
También puede notar una contractura de la articulación afectada; atrofia muscular; o incluso una discrepancia en la longitud de las piernas.
Tenga en cuenta que la pierna afectada será más larga que la no afectada debido al exceso de flujo sanguíneo a la articulación artrósica.
Los análisis suelen revelar un FR negativo y anti-CCP, con ANA positivo o negativo. Con esta combinación de hallazgos, se puede diagnosticar AIJ oligoarticular.
El tratamiento comienza con un ensayo de AINE, y puede considerar inyecciones intraarticulares de corticosteroides en las articulaciones inflamadas.

Polyarticular JIA9:58–10:49

Si éstos no controlan los síntomas, debe intensificarse el tratamiento de forma escalonada, primero con metotrexato y después con un inhibidor del TNF.
Por último, volvamos a hablar de los casos en los que hay 5 o más articulaciones implicadas. En este caso, debe sospecharse una AIJ poliarticular.
Los pacientes suelen presentarse entre los 2 y los 5 años de edad o entre los 10 y los 14 años. En la exploración, puede observarse una afectación articular simétrica, especialmente en manos, muñecas, rodillas y tobillos.
El hemograma suele revelar anemia, mientras que la VSG está elevada; y el FR, los anti-CCP y los ANA pueden ser positivos o no.
En este punto, se puede diagnosticar una AIJ poliarticular. El tratamiento se basa principalmente en el metotrexato, pero si la respuesta es inadecuada, se puede intensificar el tratamiento cambiando a un inhibidor del TNF.

Review10:49–12:00

Resumen rápido: la AIJ es un diagnóstico clínico de artritis en niños menores de 16 años, con subtipos que pueden diferenciarse por la historia, el examen y los hallazgos de laboratorio.
La AIJ sistémica se presenta con fiebre cotidiana, una erupción "color salmón" y se asocia a afectación multiorgánica y anomalías de laboratorio significativas.
La AIJ psoriásica se asocia a una erupción seca y escamosa y a hallazgos en las uñas, como fóvea y onicólisis. La artritis relacionada con entesitis se asocia a entesitis, afectación de la espalda y de la articulación sacroilíaca, y HLA-B27 positivo.
Por último, si no hay fiebre, erupción ni entesitis, diagnostique AIJ oligoarticular si hay 4 o menos articulaciones afectadas, pero diagnostique AIJ poliarticular si hay 5 o más articulaciones afectadas.
Todos los subtipos de AIJ se tratan de forma escalonada, con alguna combinación de AINE, inyecciones intraarticulares de corticosteroides, metotrexato o medicamentos biológicos.