Artritis idiopática juvenil: ciencias clínicas

La artritis idiopática juvenil, abreviada AIJ, describe un amplio grupo de enfermedades autoinmunes asociadas a sinovitis inflamatoria y artritis, que pueden provocar erosión ósea y destrucción articular. Es importante diagnosticar y tratar precozmente la AIJ para limitar el daño articular, preservar la funcionalidad de las articulaciones y evitar el dolor crónico. Basándose en la historia clínica, la exploración física y los resultados de laboratorio, puede clasificar los subtipos de AIJ en oligoarticular, poliarticular, sistémica, relacionada con entesitis y psoriásica.

Cuando un paciente se presenta con una preocupación principal que sugiere una AIJ, en primer lugar se debe obtener una anamnesis y una exploración física dirigidas. Su paciente será menor de 16 años, con 6 o más semanas de inflamación articular. Las articulaciones afectadas también pueden estar calientes o doloridas. Los pacientes también describirán una rigidez que dura más de 30 minutos, ya sea por la mañana después de despertarse o tras periodos de inactividad. En cualquier caso, la rigidez mejora con el movimiento. En la exploración puede observarse un derrame articular, que puede ir acompañado de sensibilidad a la palpación o limitación de la amplitud de movimiento.

Con estos hallazgos clínicos, se puede diagnosticar la AIJ. Tenga en cuenta que la AIJ es un diagnóstico clínico, lo que significa que suele basarse en la historia clínica y en los hallazgos de la exploración física. Sin embargo, la AIJ también es un diagnóstico de exclusión, lo que significa que puede necesitar análisis de laboratorio y pruebas de imagen para descartar otras afecciones, como infecciones como la artritis séptica, o tumores malignos como la leucemia.

Una vez diagnosticada la AIJ, asegúrese de solicitar un hemograma, PCR, VSG y ferritina sérica; así como un factor reumatoide o FR; anticuerpos antipéptido citrulinado cíclico o anti-CCP; y un anticuerpo antinuclear o ANA. Por último, no olvide comprobar si su paciente es o no HLA-B27 positivo.

A continuación, evalúe si hay fiebre diaria. Se trata de fiebre alta que sube y luego remite rápidamente siguiendo un patrón diario, como una vez por la mañana y otra por la noche. La evaluación de la fiebre diaria le ayudará a determinar qué subtipo de AIJ padece su paciente. Si se presenta este patrón de fiebre, debe sospecharse una AIJ sistémica.

Estos pacientes suelen presentar entre 1 y 5 años de edad una erupción evanescente, migratoria, de "color salmón", que aparece con la fiebre y desaparece cuando ésta remite. La artritis suele afectar a una o más articulaciones, pero puede aparecer más tarde en el proceso de la enfermedad y con frecuencia queda eclipsada por otros síntomas. En el examen, puede encontrar linfadenopatías, hepatoesplenomegalia o incluso oír un roce pericárdico por fricción, lo que sugiere una pericarditis.

Información clínica: Cuando la AIJ sistémica se diagnostica después de los 16 años de edad, se denomina enfermedad de Still de inicio en la edad adulta.

Ahora pasemos a los resultados de laboratorio. El hemograma suele revelar anemia, leucocitosis y trombocitosis, mientras que la PCR, la VSG y la ferritina sérica están elevadas. Por otro lado, los anticuerpos RF, anti-CCP y ANA serán negativos. Con esta combinación de hallazgos, se puede diagnosticar AIJ sistémica.

Información clínica: La AIJ sistémica puede complicarse con una afección potencialmente mortal denominada linfohistiocitosis hemofagocítica, antes conocida como síndrome de activación macrofágica. La linfohistiocitosis hemofagocítica puede desencadenarse en cualquier momento durante el curso de un trastorno reumatológico, incluso en el momento de la presentación, cuando se inicia el tratamiento o si el paciente desarrolla una infección. Se caracteriza por una fiebre alta e incesante y una activación inmunitaria excesiva que da lugar a un cuadro clínico similar a un shock. Las anomalías de laboratorio incluyen citopenias, especialmente trombocitopenia, una VSG baja y niveles de ferritina muy elevados. Si la linfohistiocitosis hemofagocítica persiste, puede causar fallo multiorgánico, trombosis, hemorragias e incluso la muerte. El tratamiento de urgencia incluye dosis altas de corticosteroides sistémicos.

Hablemos ahora del tratamiento de la AIJ sistémica. El tratamiento de cualquier subtipo de AIJ implica con frecuencia la inmunosupresión con medicamentos biológicos. En primer lugar, empiece a administrar a su paciente un inhibidor de la interleucina 1 o un inhibidor de la interleucina 6. Si estos medicamentos no consiguen controlar los síntomas del paciente, puede añadir metotrexato o plantearse cambiar a un medicamento biológico diferente. Por último, puede que incluso necesite considerar un tratamiento con corticosteroides sistémicos.

Antes de continuar, hay un dato de alto rendimiento a tener en cuenta: Antes de iniciar una medicación biológica, asegúrese de someter al paciente a pruebas de detección de la tuberculosis y otras infecciones víricas como la hepatitis B o C. Del mismo modo, después de iniciar una medicación biológica, vigile estrechamente al paciente para detectar infecciones oportunistas, ya que estas personas están inmunodeprimidas.

Ahora hablemos de individuos que se presentan sin fiebre cotidiana. En este caso, el siguiente paso es evaluar si hay sarpullido. Si aparece una erupción, debe sospecharse que se trata de AIJ psoriásica.

Estos pacientes refieren antecedentes de artritis y psoriasis, y pueden tener antecedentes familiares de psoriasis en un pariente de primer grado. En el examen físico, la erupción suele consistir en una mancha seca con escamas plateadas. El paciente también puede presentar dactilitis, que es una inflamación en forma de salchicha de un dedo de la mano o del pie; así como picaduras en las uñas, u onicólisis, en la que el extremo de la uña se separa del lecho ungueal. Otros hallazgos importantes de la exploración física son la sensibilidad del punto de inserción del tendón o ligamento, que se denomina entesitis, y la limitación de la amplitud de movimiento de la columna vertebral.

En cuanto a los análisis, los anticuerpos RF y anti-CCP suelen ser negativos, mientras que los anticuerpos ANA pueden ser positivos o no. Con estos hallazgos, se puede diagnosticar la AIJ psoriásica.