Púrpura de Henoch-Schönlein: ciencias clínicas

La púrpura de Henoch-Schönlein, abreviada PHS, es la vasculitis sistémica más frecuente en la infancia y suele afectar a la piel, los intestinos y los riñones. La PHS también se conoce como vasculitis IgA, ya que se asocia a vasculitis de pequeños vasos sanguíneos debido al depósito de inmunoglobulina A. Aunque la PHS es una afección autolimitada que suele mejorar tras unas semanas de tratamiento de apoyo en régimen ambulatorio, algunos niños pueden desarrollar nefritis por PHS, que puede provocar lesiones renales y, en raras ocasiones, provocar insuficiencia renal.

Cuando un paciente se presenta con un motivo de consulta que sugiere PHS, se debe comenzar por obtener una historia clínica y un examen físico dirigidos. La mayoría de los niños con PHS tienen entre 3 y 15 años, y a menudo presentan una erupción rojiza-púrpura. Algunos pacientes también pueden quejarse de dolor articular migratorio que afecta principalmente a las rodillas y los tobillos. Algunos pacientes también pueden presentar dolor abdominal tipo cólico. La PHS se asocia a diversos organismos infecciosos, como el estreptococo del grupo A u otras infecciones de las vías respiratorias altas, por lo que hay que preguntar si se han recuperado recientemente de una infección.

El examen físico revela típicamente púrpura palpable, que es una erupción rojiza-púrpura consistente en pápulas y placas elevadas, firmes y hemorrágicas que pueden detectarse al tacto. Estas alteraciones cutáneas suelen aparecer en grupos en las piernas y las nalgas. También puede notar edema en las manos o los pies, o en otras zonas dependientes de la gravedad, como la zona periorbitaria o el escroto. Además, es posible que detecte hinchazón de los tejidos blandos que rodean las articulaciones, sensibilidad articular o incluso derrame articular, especialmente en rodillas o tobillos, pero no suele aparecer eritema articular suprayacente.

Con estos hallazgos clínicos, debe sospecharse una PHS. Si sospecha que padece PHS, el siguiente paso es pedir análisis. Estos deben incluir un hemograma, TP y TPT, y creatinina sérica. Además, envíe orina para un análisis de orina y un nivel de proteínas en orina, y envíe heces para un análisis de sangre oculta en heces. Normalmente, no se requiere una biopsia de piel para diagnosticar la PHS; sin embargo, si la presentación clínica es inusual, puede solicitar una para confirmar el diagnóstico.

En cuanto a los análisis, la analítica, el TP y el TPT suelen ser normales. Esto es especialmente importante, ya que en los pacientes con trombocitopenia o un perfil de coagulación anormal, puede ser necesario considerar la posibilidad de sepsis, leucemia u otra causa.

La prueba de sangre oculta en heces puede ser positiva al guayacol, lo que indica afectación gastrointestinal y hemorragia de la mucosa. Si pide una biopsia de piel, mostrará vasculitis leucocitoclástica de los vasos sanguíneos pequeños, con depósito de IgA. Con estos hallazgos clínicos y resultados de soporte, se puede diagnosticar la PHS.

Información clínica para recordar: La afectación GI se observa en la mayoría de los pacientes con PHS, con mayor frecuencia en forma de hemorragia del tracto GI superior e inferior y edema intestinal. Estos hallazgos pueden provocar complicaciones, como intususcepción, isquemia intestinal, necrosis o incluso perforación. Por lo tanto, no olvide vigilar de cerca el dolor abdominal e investigar más a fondo si el dolor abdominal empeora o cambia de forma aguda.

Así pues, una vez diagnosticada la PHS, el siguiente paso es evaluar la afectación renal mediante una combinación de mediciones de la tensión arterial y resultados de laboratorio. Hablemos primero de los individuos sin afectación renal. Si la tensión arterial es normal para la edad; el análisis de orina no muestra sangre ni proteínas; la proteína en orina es negativa; y la creatinina sérica es normal, diagnostique PHS sin afectación renal. En este caso, el tratamiento consiste en cuidados de soporte, incluida una hidratación adecuada. Además, puede administrar AINE para el dolor articular y corticoesteroides para el dolor abdominal intenso.

Dato de alto rendimiento a tener en cuenta: Aunque los corticosteroides pueden reducir el dolor abdominal asociado a la PHS, no influyen en su curso clínico ni en su pronóstico, y no evitan la progresión a nefritis por PHS. Además, hay que asegurarse de reducir los corticoesteroides lentamente, ya que una reducción rápida aumenta el riesgo de rebote o brote de la enfermedad