Abordaje de las cardiopatías congénitas (cianóticas): ciencias clínicas

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Introduction0:00–0:30

Las cardiopatías congénitas acianóticas son lesiones estructurales del corazón que no provocan una desaturación significativa de oxígeno en sangre ni cianosis.
Las lesiones cardíacas congénitas cianóticas pueden clasificarse según sus patrones circulatorios característicos, que incluyen aumento o disminución del flujo sanguíneo pulmonar, disminución del flujo sanguíneo sistémico o mezcla pulmonar-sistémica inadecuada.

Unstable Patient0:30–1:07

Si un paciente pediátrico se presenta con un motivo de consulta que sugiere una cardiopatía congénita cianótica, realice primero una evaluación ABCDE.
La cianosis indica que su paciente está inestable, así que primero estabilice las vías respiratorias, la respiración y la circulación.
Puede que incluso necesite intubar y ventilar mecánicamente a su paciente. A continuación, obtenga un acceso intravenoso, considere la posibilidad de administrar líquidos intravenosos e inicie la monitorización continua de las constantes vitales, como la tensión arterial, la frecuencia cardiaca y la saturación de oxígeno.

H&P1:07–3:29

Por último, si es necesario, proporcione oxígeno suplementario. A continuación, obtenga una historia clínica y un examen físico centrados, y mida la pulsioximetría en la mano derecha, que mide la saturación preductal; y en los pies, que mide la saturación posductal.
Estas mediciones permiten comparar la oxigenación de la circulación sistémica antes y después de que el conducto arterioso se inserte en la aorta.
Si las saturaciones preductales son significativamente superiores a las posductales, significa que la sangre desoxigenada se está desviando de la arteria pulmonar a la aorta, a través de un conducto arterioso abierto.
Esto se denomina cianosis diferencial y sugiere la presencia de una cardiopatía congénita crítica. Es posible que haya antecedentes familiares de cardiopatías congénitas o que una ecografía prenatal demuestre un defecto cardíaco.
Los hallazgos del examen incluyen cianosis central en zonas como los labios y el tórax. Algunos pacientes pueden presentar signos de dificultad respiratoria, como disnea o taquipnea, así como un soplo cardíaco o hepatomegalia.
Por último, las mediciones de oximetría de pulso revelan una saturación de oxígeno inferior al 90% en la mano y los pies derechos, o una saturación inferior al 95% en la mano y el pie derecho en 3 ocasiones distintas.
También podría encontrar una diferencia del 3% en la saturación entre la mano y el pie derechos en 3 ocasiones distintas si la lesión cardiaca es dependiente del conducto.
Con estos hallazgos, considere una cardiopatía congénita cianótica, por lo que solicite una radiografía de tórax y un ecocardiograma o eco, y evalúe el flujo sanguíneo pulmonar y sistémico.
Información clínica: Al evaluar a un recién nacido con cianosis, considere la posibilidad de una enfermedad pulmonar primaria.
Si no se dispone de ecocardiografía, se puede utilizar la prueba de hiperoxia para distinguir las cardiopatías congénitas de las afecciones pulmonares.
Para ello, obtenga la gasometría arterial antes y después de administrar oxígeno al 100%. La PaO2 aumentará 150 mm de mercurio o más tras la hiperoxia si el recién nacido tiene una enfermedad pulmonar, pero habrá poca o ninguna mejoría en las lesiones cardíacas cianóticas con una derivación intracardíaca de derecha a izquierda.

Increased pulmonary blood flow3:29–3:47

Pasemos a los resultados del ecocardiograma, empezando por los pacientes con aumento del flujo sanguíneo pulmonar. En este caso, considere la posibilidad de mezclar lesiones como el drenaje venoso pulmonar anómalo total, o DVPAT, con obstrucción, y el tronco arterioso.

TAPVD3:47–5:31

Los recién nacidos con DVPAT con obstrucción venosa pulmonar desarrollan una profunda dificultad respiratoria con un rápido deterioro.
No suele haber soplo en la exploración, pero puede detectarse hepatomegalia. La radiografía de tórax suele mostrar una congestión vascular pulmonar grave, y la silueta cardiaca puede tener aspecto de "muñeco de nieve".
Un ecocardiograma confirma la ausencia de conexiones venosas con la aurícula izquierda, con las venas pulmonares drenando a la aurícula derecha o a la vena cava superior o inferior, junto con obstrucción del drenaje venoso pulmonar.
Los hallazgos también pueden demostrar un agrandamiento de la aurícula derecha con una derivación de derecha a izquierda a través de una comunicación interauricular, también llamada CIA, o a través de un foramen oval permeable, o FOP.
Estos hallazgos confirman el DVPAT con obstrucción. Información clínica: El retorno venoso pulmonar anómalo puede ser parcial, denominado PAPVD, en el que 1 o más venas pulmonares retornan a la aurícula izquierda; o total, denominado DVPAT, en el que ninguna vena pulmonar retorna a la aurícula izquierda.
Mientras que el DVPAT con obstrucción se presenta en el periodo neonatal inmediato con cianosis y dificultad respiratoria, el DVPAT sin obstrucción puede presentarse más tarde, durante la lactancia o la infancia, con signos graduales de insuficiencia cardiaca y desaturación de oxígeno de leve a moderada.
Por el contrario, el PAPVD es un defecto acianótico que suele manifestarse en la infancia tardía con signos sugestivos de CIA.

Truncus arteriosus5:31–6:32

Pasemos al tronco arterioso. La exploración física suele revelar un precordio hiperdinámico con un único S2 fuerte y pulsos periféricos saltones.
Algunos bebés presentan rasgos faciales y físicos distintivos que sugieren la presencia del síndrome de DiGeorge, como labio leporino y paladar hendido o hipertelorismo.
En ocasiones, la cianosis y los signos de insuficiencia cardiaca como la taquipnea y el escaso aumento de peso comienzan varios meses después del nacimiento.
Después de la primera semana de vida, la radiografía de tórax suele revelar un aumento de la vascularidad pulmonar, con una aorta ascendente prominente y, a veces, un arco aórtico derecho.
Mientras tanto, la ecografía revelará un único tronco arterial que irriga tanto la circulación sistémica como la pulmonar, con la arteria troncal superpuesta a una comunicación interventricular (CIV) y una derivación de derecha a izquierda a través de ella.
Estos hallazgos confirman el tronco arterioso. Hablemos ahora de la disminución del flujo sanguíneo pulmonar.

Decreased pulmonary blood flow6:32–7:26

Aquí se consideran lesiones como la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto, la tetralogía de Fallot o TOF, la atresia tricúspide y la anomalía de Ebstein.
Además, se inicia una infusión de prostaglandina E1, o PGE1, para mantener un conducto arterioso permeable. Dato de alto rendimiento: La PGE1 proporciona un puente salvavidas a la cirugía en recién nacidos con lesiones dependientes del ductus al promover la mezcla sistémica y pulmonar o al mejorar la circulación sistémica o pulmonar.
Evite administrar PGE1 a lactantes con aumento del flujo sanguíneo pulmonar, ya que puede exacerbar la sobrecirculación pulmonar.

Pulmonary atresia with intact ventricular septum7:26–8:26

En primer lugar, veamos la atresia pulmonar con septo ventricular intacto. En el examen, puede encontrar cianosis profunda y dificultad respiratoria en los primeros días de vida, así como un único S2 fuerte que representa el cierre de la válvula aórtica.
La radiografía de tórax suele mostrar una disminución de la vascularidad pulmonar y puede mostrar una cardiomegalia grave que puede parecer un corazón en forma de bota.
El ecocardiograma demuestra una atresia del tracto de salida del ventrículo derecho sin CIV y un ventrículo derecho hipoplásico, lo que confirma el diagnóstico.
Información clínica: La estenosis pulmonar crítica también se manifiesta con cianosis profunda y requiere PGE1 para promover el flujo sanguíneo pulmonar.
Sin embargo, los lactantes afectados presentan un ventrículo derecho agrandado y una válvula pulmonar estenótica. A continuación, hablemos de la tetralogía de Fallot o TdF.

TOF8:26–10:24

Estos lactantes podrían presentar rasgos característicos que sugieran un síndrome de DiGeorge. Otros hallazgos incluyen un soplo sistólico áspero de eyección en el borde esternal izquierdo, indicativo de estenosis pulmonar; un impulso ventricular derecho prominente; y un S2 único.
La radiografía de tórax revela un corazón en forma de "bota", con campos pulmonares claros que indican una disminución del flujo sanguíneo pulmonar.
Ocasionalmente puede detectarse un arco aórtico derecho. Los hallazgos ecográficos de cabalgamiento aórtico con CIV, estenosis pulmonar e hipertrofia ventricular derecha confirman el diagnóstico de TdF.
El grado de obstrucción del flujo pulmonar en la tetralogía determina la gravedad de los síntomas. Mientras que la obstrucción de leve a moderada provoca una cianosis mínima, que puede no ser perceptible en el examen, la obstrucción grave se caracteriza por una cianosis significativa en los recién nacidos.
Dato de alto rendimiento: Los lactantes con TdF no reparada pueden desarrollar ataques paroxísticos hipercianóticos, también llamados ataques de tet.
Estos episodios suelen desencadenarse por agitación o enfermedad, lo que aumenta la resistencia vascular pulmonar y la derivación de derecha a izquierda a través de la CIV.
Los pacientes con episodios de tet desarrollan taquipnea, taquicardia, cianosis profunda y, ocasionalmente, síncope. La disminución del flujo sanguíneo pulmonar puede hacer que el soplo de su paciente disminuya o desaparezca temporalmente.
A menudo se puede resolver un ataque de tet calmando al bebé, administrándole oxígeno y colocándolo en posición de rodilla al pecho, pero algunos pueden requerir morfina o medicamentos para controlar la frecuencia cardiaca y aumentar la resistencia vascular sistémica.

Tricuspid atresia10:24–11:11

Pasemos a la atresia tricúspidea. Estos bebés se presentan poco después del nacimiento con cianosis grave, un único S2 y, ocasionalmente, un soplo sistólico si hay una CIV coexistente.
La radiografía de tórax demuestra una disminución del flujo sanguíneo pulmonar y también puede mostrar una cardiomegalia grave, mientras que la ecografía revela una válvula tricúspide ausente, un ventrículo derecho hipoplásico y un FOP o CIV, lo que confirma el diagnóstico de atresia tricúspide.

Ebstein anomaly11:11–11:51

En esta situación de "ventrículo único", todo el retorno venoso sistémico pasa a la aurícula izquierda a través de un FOP o, con menor frecuencia, de una CIV.
Terminemos con la anomalía de Ebstein. Los recién nacidos afectados suelen desarrollar una dificultad respiratoria importante, así como hepatomegalia y edema.
La radiografía de tórax revela una cardiomegalia masiva que puede mostrar un aspecto clásico en "forma de caja", mientras que la ecografía demuestra el desplazamiento hacia abajo de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho, el agrandamiento de la aurícula derecha y, en ocasiones, la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho.

Decreased systemic blood flow11:51–12:08

La mayoría de los lactantes tienen una derivación de derecha a izquierda a través de un FOP. Con estos hallazgos, diagnostique la anomalía de Ebstein.

HLHS12:08–13:34

Ahora pasemos a los pacientes con disminución del flujo sanguíneo sistémico. En este caso, considere la posibilidad de un síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, o SCIH, e inicie una infusión de PGE1 para mantener la circulación sistémica.
Los recién nacidos con SCIH se presentan el primer día de vida con cianosis y signos de mala perfusión y shock, como piel gris, fría y moteada.
Los pulsos periféricos son típicamente débiles o ausentes, y hay una elevación ventricular derecha y un único S2 ruidoso.
Con el tiempo, estos lactantes desarrollan signos de sobrecirculación pulmonar, como taquipnea. También puede observar rasgos que sugieran la presencia del síndrome de Turner, como un cuello ancho y palmeado y un tórax en forma de escudo.
La radiografía de tórax suele mostrar cardiomegalia debida a hipertrofia ventricular derecha, o HVD, así como congestión venosa pulmonar.
Por último, la ecografía revela una aurícula y un ventrículo izquierdos hipoplásicos; atresia o hipoplasia de la válvula mitral o de la raíz aórtica; HVD; y una CIA o un FOP.
Estos hallazgos son diagnósticos de SCIH. Información clínica: Además del SCIH, existen diversas lesiones cardíacas congénitas asociadas a la ausencia de 2 ventrículos de tamaño normal.

Inadequate mixing13:34–14:53

Estas lesiones "monoventriculares" también dependen de la PGE1 para mantener un flujo sanguíneo adecuado tanto a la circulación sistémica como a la pulmonar.
Por último, hablemos de los pacientes con mezcla pulmonar-sistémica inadecuada, lo que debería hacerle considerar la transposición de los grandes vasos, o TGV.
En este estado, la aorta nace del ventrículo derecho mientras que la arteria pulmonar nace del ventrículo izquierdo, por lo que las circulaciones sistémica y pulmonar fluyen en paralelo.
Como antes, comience con la infusión de PGE1 para promover la mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada. La anamnesis puede revelar taquipnea tranquila en las primeras 12 horas de vida.
La exploración cardiaca revela un S2 único fuerte, pero rara vez se detectará un soplo a menos que exista una CIV coexistente.
La radiografía de tórax suele revelar un aumento de la vascularidad pulmonar y un mediastino estrecho, lo que da a la silueta cardiaca un aspecto de "huevo atado con una cuerda".

Review14:53–15:26

En la ecografía, la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar, del ventrículo izquierdo. Además, normalmente se observará una CIA, un FOP o, con menor frecuencia, una CIV.
Estos hallazgos confirman el diagnóstico de TGV. Resumen rápido: el aumento del flujo sanguíneo pulmonar sugiere la mezcla de lesiones como DVPAT con obstrucción y tronco arterioso.
Sin embargo, si el flujo sanguíneo pulmonar está disminuido, considere atresia pulmonar con septo ventricular intacto, tetralogía de Fallot, atresia tricúspide o anomalía de Ebstein.
Con un flujo sanguíneo sistémico disminuido, piense en el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, mientras que una mezcla pulmonar-sistémica inadecuada debería orientarle hacia la transposición de los grandes vasos.