Abordaje de las cardiopatías congénitas (cianóticas): ciencias clínicas

Las cardiopatías congénitas acianóticas son lesiones estructurales del corazón que no provocan una desaturación significativa de oxígeno en sangre ni cianosis. Las lesiones cardíacas congénitas cianóticas pueden clasificarse según sus patrones circulatorios característicos, que incluyen aumento o disminución del flujo sanguíneo pulmonar, disminución del flujo sanguíneo sistémico o mezcla pulmonar-sistémica inadecuada.

Si un paciente pediátrico se presenta con un motivo de consulta que sugiere una cardiopatía congénita cianótica, realice primero una evaluación ABCDE. La cianosis indica que su paciente está inestable, así que primero estabilice las vías respiratorias, la respiración y la circulación. Puede que incluso necesite intubar y ventilar mecánicamente a su paciente. A continuación, obtenga un acceso intravenoso, considere la posibilidad de administrar líquidos intravenosos e inicie la monitorización continua de las constantes vitales, como la tensión arterial, la frecuencia cardiaca y la saturación de oxígeno. Por último, si es necesario, proporcione oxígeno suplementario.

A continuación, obtenga una historia clínica y un examen físico centrados, y mida la pulsioximetría en la mano derecha, que mide la saturación preductal; y en los pies, que mide la saturación posductal. Estas mediciones permiten comparar la oxigenación de la circulación sistémica antes y después de que el conducto arterioso se inserte en la aorta. Si las saturaciones preductales son significativamente superiores a las posductales, significa que la sangre desoxigenada se está desviando de la arteria pulmonar a la aorta, a través de un conducto arterioso abierto. Esto se denomina cianosis diferencial y sugiere la presencia de una cardiopatía congénita crítica.

Es posible que haya antecedentes familiares de cardiopatías congénitas o que una ecografía prenatal demuestre un defecto cardíaco. Los hallazgos del examen incluyen cianosis central en zonas como los labios y el tórax. Algunos pacientes pueden presentar signos de dificultad respiratoria, como disnea o taquipnea, así como un soplo cardíaco o hepatomegalia.

Por último, las mediciones de oximetría de pulso revelan una saturación de oxígeno inferior al 90% en la mano y los pies derechos, o una saturación inferior al 95% en la mano y el pie derecho en 3 ocasiones distintas. También podría encontrar una diferencia del 3% en la saturación entre la mano y el pie derechos en 3 ocasiones distintas si la lesión cardiaca es dependiente del conducto.

Con estos hallazgos, considere una cardiopatía congénita cianótica, por lo que solicite una radiografía de tórax y un ecocardiograma o eco, y evalúe el flujo sanguíneo pulmonar y sistémico.

Información clínica: Al evaluar a un recién nacido con cianosis, considere la posibilidad de una enfermedad pulmonar primaria. Si no se dispone de ecocardiografía, se puede utilizar la prueba de hiperoxia para distinguir las cardiopatías congénitas de las afecciones pulmonares. Para ello, obtenga la gasometría arterial antes y después de administrar oxígeno al 100%. La PaO2 aumentará 150 mm de mercurio o más tras la hiperoxia si el recién nacido tiene una enfermedad pulmonar, pero habrá poca o ninguna mejoría en las lesiones cardíacas cianóticas con una derivación intracardíaca de derecha a izquierda.

Pasemos a los resultados del ecocardiograma, empezando por los pacientes con aumento del flujo sanguíneo pulmonar. En este caso, considere la posibilidad de mezclar lesiones como el drenaje venoso pulmonar anómalo total, o DVPAT, con obstrucción, y el tronco arterioso.

Los recién nacidos con DVPAT con obstrucción venosa pulmonar desarrollan una profunda dificultad respiratoria con un rápido deterioro. No suele haber soplo en la exploración, pero puede detectarse hepatomegalia. La radiografía de tórax suele mostrar una congestión vascular pulmonar grave, y la silueta cardiaca puede tener aspecto de "muñeco de nieve". Un ecocardiograma confirma la ausencia de conexiones venosas con la aurícula izquierda, con las venas pulmonares drenando a la aurícula derecha o a la vena cava superior o inferior, junto con obstrucción del drenaje venoso pulmonar. Los hallazgos también pueden demostrar un agrandamiento de la aurícula derecha con una derivación de derecha a izquierda a través de una comunicación interauricular, también llamada CIA, o a través de un foramen oval permeable, o FOP. Estos hallazgos confirman el DVPAT con obstrucción.

Información clínica: El retorno venoso pulmonar anómalo puede ser parcial, denominado PAPVD, en el que 1 o más venas pulmonares retornan a la aurícula izquierda; o total, denominado DVPAT, en el que ninguna vena pulmonar retorna a la aurícula izquierda. Mientras que el DVPAT con obstrucción se presenta en el periodo neonatal inmediato con cianosis y dificultad respiratoria, el DVPAT sin obstrucción puede presentarse más tarde, durante la lactancia o la infancia, con signos graduales de insuficiencia cardiaca y desaturación de oxígeno de leve a moderada. Por el contrario, el PAPVD es un defecto acianótico que suele manifestarse en la infancia tardía con signos sugestivos de CIA.

Pasemos al tronco arterioso. La exploración física suele revelar un precordio hiperdinámico con un único S2 fuerte y pulsos periféricos saltones. Algunos bebés presentan rasgos faciales y físicos distintivos que sugieren la presencia del síndrome de DiGeorge, como labio leporino y paladar hendido o hipertelorismo. En ocasiones, la cianosis y los signos de insuficiencia cardiaca como la taquipnea y el escaso aumento de peso comienzan varios meses después del nacimiento. Después de la primera semana de vida, la radiografía de tórax suele revelar un aumento de la vascularidad pulmonar, con una aorta ascendente prominente y, a veces, un arco aórtico derecho. Mientras tanto, la ecografía revelará un único tronco arterial que irriga tanto la circulación sistémica como la pulmonar, con la arteria troncal superpuesta a una comunicación interventricular (CIV) y una derivación de derecha a izquierda a través de ella. Estos hallazgos confirman el tronco arterioso.

Hablemos ahora de la disminución del flujo sanguíneo pulmonar. Aquí se consideran lesiones como la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto, la tetralogía de Fallot o TOF, la atresia tricúspide y la anomalía de Ebstein. Además, se inicia una infusión de prostaglandina E1, o PGE1, para mantener un conducto arterioso permeable.

Dato de alto rendimiento: La PGE1 proporciona un puente salvavidas a la cirugía en recién nacidos con lesiones dependientes del ductus al promover la mezcla sistémica y pulmonar o al mejorar la circulación sistémica o pulmonar. Evite administrar PGE1 a lactantes con aumento del flujo sanguíneo pulmonar, ya que puede exacerbar la sobrecirculación pulmonar.