Abordaje de la sospecha de tumor cerebral (pediatría): ciencias clínicas

Los tumores cerebrales son histológicamente diversos y pueden ir desde tumores indolentes y benignos hasta neoplasias agresivas e infiltrantes. Aunque tanto las masas cerebrales benignas como las malignas se asocian a una importante morbilidad neurológica, a menudo se presentan con síntomas inespecíficos, vagos o intermitentes. Estos síntomas están relacionados con la localización del tumor, la alteración de la función neurológica y la aparición de un aumento de la presión intracraneal o PIC.

Cuando un paciente pediátrico se presenta con un motivo de consulta que sugiere un tumor cerebral, su primer paso es realizar una evaluación ABCDE para determinar si está estable o inestable.

Si está inestable, estabilice la vía respiratoria, la respiración y la circulación. Considere la posibilidad de intubar a su paciente si muestra respiraciones superficiales, ineficaces o ausentes. A continuación, obtenga acceso i.v. y considere la posibilidad de administrar líquidos i.v. Por último, vigile continuamente las constantes vitales y, si es necesario, administre oxígeno suplementario

Dato de alto rendimiento: Una masa cerebral que aumenta de tamaño puede obstruir el drenaje del líquido cefalorraquídeo, provocando una PIC elevada. Si no se trata con prontitud, el aumento de la PIC puede provocar una hernia cerebral, que se asocia a secuelas neurológicas a largo plazo y muerte. Los signos de aumento de la PIC incluyen fontanelas abultadas; dilatación pupilar unilateral, a veces denominada midriasis fija, déficits neurológicos focales; posturas anormales; y la tríada de Cushing, que consiste en bradicardia, aumento de la presión del pulso y respiraciones irregulares conocidas como respiración de Cheyne-Stokes.

Ahora que hemos hablado de los pacientes inestables, volvamos a la evaluación ABCDE y examinemos a los estables.

El siguiente paso consiste en obtener una historia clínica y una exploración física dirigidas. Los síntomas que se presentan a menudo incluyen dolores de cabeza, que suelen empezar por la mañana y se alivian con vómitos; náuseas y vómitos; convulsiones; cambios en el rendimiento escolar; o pérdida de los hitos del desarrollo.

El examen físico puede mostrar alteraciones del estado mental, parálisis de los nervios craneales, alteraciones visuales, hallazgos motores o sensoriales anormales, hiperreflexia o ataxia. Dado que las suturas craneales permanecen abiertas hasta el segundo año de vida, los pacientes que se presentan antes de los 2 años de edad también pueden presentar una fontanela abombada o macrocefalia, que puede apreciarse con un perímetro cefálico elevado. Con estos hallazgos, considere la posibilidad de un tumor cerebral y obtenga una resonancia magnética del cerebro para buscar una masa. A continuación, evalúe a su paciente para localizar los síntomas.

Si la historia es significativa para convulsiones, considere una masa hemisférica, como glioblastoma multiforme o un tumor neuroectodérmico primitivo. Además de las convulsiones, estos pacientes suelen presentar debilidad focal y cambios sensoriales; posiblemente con cambios en la función cognitiva, incluidos el comportamiento, la personalidad, el lenguaje y el habla. Los niños mayores pueden presentar dolores de cabeza, mientras que los lactantes pueden manifestar una lateralidad manual precoz.

Los hallazgos del examen pueden incluir un nivel alterado de conciencia, debilidad motora o parálisis, reflejos asimétricos y pérdida de visión o audición. La resonancia magnética confirmará una masa hemisférica, posiblemente con infiltración en los tejidos circundantes.

Una vez que haya identificado una masa, obtenga una biopsia o resección con histología para confirmar el diagnóstico. Si la histología demuestra celularidad densa, alto índice mitótico, proliferación microvascular y focos de necrosis tumoral, diagnostique glioblastoma multiforme, que es un astrocitoma agresivo.

Información clínica: El sistema de clasificación de la OMS se utiliza para clasificar los tumores del sistema nervioso central de grado I a grado IV, lo que ayuda a determinar el tratamiento general y el pronóstico.

Los tumores de grado I son benignos y pueden tratarse con resección, pero los tumores de grado IV son neoplasias agresivas e infiltrantes que suelen responder mal a la resección, la radioterapia o la quimioterapia.

Bien, ahora volvamos a los resultados de la biopsia. Si la histología muestra células neuroepiteliales pequeñas, redondas, azules, indiferenciadas o poco diferenciadas, diagnostique un tumor neuroectodérmico primitivo.

Información clínica: Otro tipo de tumor neuroectodérmico a tener en cuenta es el tumor teratoide o rabdoide atípico. Estas masas malignas, poco frecuentes y de crecimiento rápido, pueden aparecer en cualquier parte del sistema nervioso central y suelen darse en niños menores de cinco años.

Ahora que hemos hablado de las masas hemisféricas, volvamos a nuestra evaluación de la localización de los síntomas. Si los síntomas primarios incluyen cefalea y vómitos, sobre todo a primera hora de la mañana, hay que pensar en una masa en la línea media o en la fosa posterior. Los tumores en estas zonas tienen más probabilidades de obstruir el drenaje del líquido cefalorraquídeo y producir síntomas de aumento de la PIC.

Para localizar mejor el tumor, evalúe a su paciente en busca de ataxia. Si no hay evidencia de ataxia, considere una masa en la línea media, como una masa supraselar o pineal, y luego evalúe el crecimiento lineal de su paciente.

Si el crecimiento lineal se retrasa, considere una masa supraselar. La historia suele revelar cambios visuales y pérdida de visión debido a la presión sobre el nervio óptico; posiblemente combinados con problemas endocrinos como retraso puberal, diabetes insípida y disfunción tiroidea.

Los hallazgos comunes en el examen físico incluyen cambios en el campo visual, papiledema, baja estatura y escaso aumento de peso. Si la RM confirma una masa supraselar heterogénea sólida y quística, obtenga una biopsia o resección de la masa con histología.

Si la histología muestra un tumor complejo con células estratificadas, múltiples quistes con líquido espeso similar al "aceite de motor", quistes de colesterol y perlas de queratina, diagnostique craneofaringioma, un tumor grande pero benigno.

Por otro lado, si no hay retraso del crecimiento lineal, hay que pensar en una masa pineal, como un tumor del parénquima pineal, un germinoma benigno, un tumor del saco vitelino, un coriocarcinoma, un teratoma inmaduro o un carcinoma de células embrionarias.

Las masas pineales suelen causar dificultades con el movimiento de los músculos oculares, lo que conduce a visión doble; y ocasionalmente, disfunción endocrina, como pubertad precoz, diabetes insípida y disfunción tiroidea.