Abordaje de la sospecha de tumor cerebral (pediatría): ciencias clínicas

Chapters:

Ver video solo

Introduction0:00–0:32

Los tumores cerebrales son histológicamente diversos y pueden ir desde tumores indolentes y benignos hasta neoplasias agresivas e infiltrantes.
Aunque tanto las masas cerebrales benignas como las malignas se asocian a una importante morbilidad neurológica, a menudo se presentan con síntomas inespecíficos, vagos o intermitentes.
Estos síntomas están relacionados con la localización del tumor, la alteración de la función neurológica y la aparición de un aumento de la presión intracraneal o PIC.
Cuando un paciente pediátrico se presenta con un motivo de consulta que sugiere un tumor cerebral, su primer paso es realizar una evaluación ABCDE para determinar si está estable o inestable.

Unstable Patient0:32–1:40

Si está inestable, estabilice la vía respiratoria, la respiración y la circulación. Considere la posibilidad de intubar a su paciente si muestra respiraciones superficiales, ineficaces o ausentes.
A continuación, obtenga acceso i.v. y considere la posibilidad de administrar líquidos i.v.
Por último, vigile continuamente las constantes vitales y, si es necesario, administre oxígeno suplementario Dato de alto rendimiento: Una masa cerebral que aumenta de tamaño puede obstruir el drenaje del líquido cefalorraquídeo, provocando una PIC elevada.
Si no se trata con prontitud, el aumento de la PIC puede provocar una hernia cerebral, que se asocia a secuelas neurológicas a largo plazo y muerte.
Los signos de aumento de la PIC incluyen fontanelas abultadas; dilatación pupilar unilateral, a veces denominada midriasis fija, déficits neurológicos focales; posturas anormales; y la tríada de Cushing, que consiste en bradicardia, aumento de la presión del pulso y respiraciones irregulares conocidas como respiración de Cheyne-Stokes.

Stable Patient1:40–2:39

Ahora que hemos hablado de los pacientes inestables, volvamos a la evaluación ABCDE y examinemos a los estables. El siguiente paso consiste en obtener una historia clínica y una exploración física dirigidas.
Los síntomas que se presentan a menudo incluyen dolores de cabeza, que suelen empezar por la mañana y se alivian con vómitos; náuseas y vómitos; convulsiones; cambios en el rendimiento escolar; o pérdida de los hitos del desarrollo.
El examen físico puede mostrar alteraciones del estado mental, parálisis de los nervios craneales, alteraciones visuales, hallazgos motores o sensoriales anormales, hiperreflexia o ataxia.
Dado que las suturas craneales permanecen abiertas hasta el segundo año de vida, los pacientes que se presentan antes de los 2 años de edad también pueden presentar una fontanela abombada o macrocefalia, que puede apreciarse con un perímetro cefálico elevado.
Con estos hallazgos, considere la posibilidad de un tumor cerebral y obtenga una resonancia magnética del cerebro para buscar una masa.

Glioblastoma multiforme2:39–4:12

A continuación, evalúe a su paciente para localizar los síntomas. Si la historia es significativa para convulsiones, considere una masa hemisférica, como glioblastoma multiforme o un tumor neuroectodérmico primitivo.
Además de las convulsiones, estos pacientes suelen presentar debilidad focal y cambios sensoriales; posiblemente con cambios en la función cognitiva, incluidos el comportamiento, la personalidad, el lenguaje y el habla.
Los niños mayores pueden presentar dolores de cabeza, mientras que los lactantes pueden manifestar una lateralidad manual precoz.
Los hallazgos del examen pueden incluir un nivel alterado de conciencia, debilidad motora o parálisis, reflejos asimétricos y pérdida de visión o audición.
La resonancia magnética confirmará una masa hemisférica, posiblemente con infiltración en los tejidos circundantes. Una vez que haya identificado una masa, obtenga una biopsia o resección con histología para confirmar el diagnóstico.
Si la histología demuestra celularidad densa, alto índice mitótico, proliferación microvascular y focos de necrosis tumoral, diagnostique glioblastoma multiforme, que es un astrocitoma agresivo.
Información clínica: El sistema de clasificación de la OMS se utiliza para clasificar los tumores del sistema nervioso central de grado I a grado IV, lo que ayuda a determinar el tratamiento general y el pronóstico.

Primitive neuroectodermal tumor4:12–4:44

Los tumores de grado I son benignos y pueden tratarse con resección, pero los tumores de grado IV son neoplasias agresivas e infiltrantes que suelen responder mal a la resección, la radioterapia o la quimioterapia.
Bien, ahora volvamos a los resultados de la biopsia. Si la histología muestra células neuroepiteliales pequeñas, redondas, azules, indiferenciadas o poco diferenciadas, diagnostique un tumor neuroectodérmico primitivo.

Midline/Posterior fossa4:44–5:07

Información clínica: Otro tipo de tumor neuroectodérmico a tener en cuenta es el tumor teratoide o rabdoide atípico. Estas masas malignas, poco frecuentes y de crecimiento rápido, pueden aparecer en cualquier parte del sistema nervioso central y suelen darse en niños menores de cinco años.

Midline mass5:07–5:22

Ahora que hemos hablado de las masas hemisféricas, volvamos a nuestra evaluación de la localización de los síntomas. Si los síntomas primarios incluyen cefalea y vómitos, sobre todo a primera hora de la mañana, hay que pensar en una masa en la línea media o en la fosa posterior.

Craniopharyngioma5:22–6:11

Los tumores en estas zonas tienen más probabilidades de obstruir el drenaje del líquido cefalorraquídeo y producir síntomas de aumento de la PIC.
Para localizar mejor el tumor, evalúe a su paciente en busca de ataxia. Si no hay evidencia de ataxia, considere una masa en la línea media, como una masa supraselar o pineal, y luego evalúe el crecimiento lineal de su paciente.
Si el crecimiento lineal se retrasa, considere una masa supraselar. La historia suele revelar cambios visuales y pérdida de visión debido a la presión sobre el nervio óptico; posiblemente combinados con problemas endocrinos como retraso puberal, diabetes insípida y disfunción tiroidea.

Pineal mass6:11–7:44

Los hallazgos comunes en el examen físico incluyen cambios en el campo visual, papiledema, baja estatura y escaso aumento de peso.
Si la RM confirma una masa supraselar heterogénea sólida y quística, obtenga una biopsia o resección de la masa con histología.
Si la histología muestra un tumor complejo con células estratificadas, múltiples quistes con líquido espeso similar al "aceite de motor", quistes de colesterol y perlas de queratina, diagnostique craneofaringioma, un tumor grande pero benigno.
Por otro lado, si no hay retraso del crecimiento lineal, hay que pensar en una masa pineal, como un tumor del parénquima pineal, un germinoma benigno, un tumor del saco vitelino, un coriocarcinoma, un teratoma inmaduro o un carcinoma de células embrionarias.
Las masas pineales suelen causar dificultades con el movimiento de los músculos oculares, lo que conduce a visión doble; y ocasionalmente, disfunción endocrina, como pubertad precoz, diabetes insípida y disfunción tiroidea.
Información clínica: Debido a su proximidad con el hipotálamo y la hipófisis, los tumores supraselares y pineales suelen provocar disfunciones endocrinas.
Por ejemplo, la presión o la invasión de los tumores supraselares pueden suprimir la hormona del crecimiento y las gonadotropinas, lo que provoca un retraso del crecimiento y de la pubertad.
Sin embargo, los tumores pineales que segregan beta-hCG se asocian a una pubertad precoz, sobre todo en los varones biológicos.

Pineal parenchymal tumor7:44–8:00

Volvamos a nuestro paciente. Durante el examen físico, busque el síndrome de Parinaud, que es la tríada de parálisis de la mirada hacia arriba, nistagmo y pupilas poco reactivas.
También puede notar papiledema y temblores. Si la RM muestra una masa heterogénea en la región pineal, el siguiente paso es evaluar los marcadores tumorales en el suero o el líquido cefalorraquídeo.

Benign germinoma8:00–8:11

Malignant germ cell tumor8:11–8:52

En concreto, mida los niveles de alfa fetoproteína, o AFP; y beta gonadotropina coriónica humana, o beta-hCG. Ahora, si los niveles de AFP y beta-hCG son normales, ordene una biopsia o resección de la masa con histología.
La evidencia de grandes células redondas, posiblemente con pineocitos y rosetas pineocíticas, confirma un tumor del parénquima pineal.
Por otro lado, la biopsia puede mostrar un tumor germinomatoso con células grandes y poligonales mezcladas con linfocitos.
Si es así, diagnostique un germinoma benigno. Ahora volvamos a nuestros marcadores tumorales.

Immature teratoma8:52–9:29

Si la AFP o la beta-hCG están elevadas, considere un tumor maligno de células germinales, que incluye tumores del saco vitelino, coriocarcinomas, teratomas inmaduros y carcinomas de células embrionarias.
Unos niveles muy elevados de AFP son diagnósticos de un tumor del saco vitelino, también conocido como tumor del seno endodérmico; mientras que unos niveles muy elevados de beta-hCG son diagnósticos de un coriocarcinoma.

Embryonal cell carcinoma9:29–9:47

Tanto los tumores del saco vitelino como los coriocarcinomas son tumores agresivos de células germinales no germinomatosos que pueden diagnosticarse utilizando únicamente marcadores tumorales.
Sin embargo, si la AFP es dudosa o ligeramente elevada, se debe proceder a una biopsia o resección con histología. Si los resultados muestran un tumor germinomatoso con células fusiformes y células neuroepiteliales primitivas de aspecto embrionario, su paciente tiene un teratoma inmaduro.

Posterior fossa mass9:47–10:35

Dato de alto rendimiento: Los teratomas contienen las tres capas germinales de tejido. En los teratomas inmaduros malignos, el tejido está poco diferenciado; pero en los teratomas maduros benignos, el tejido está bien diferenciado y puede contener pelo, dientes y grasa.
Del mismo modo, si los niveles de beta-hCG son dudosos o ligeramente elevados, deberá realizar una biopsia o una resección.
Si la histología muestra un tumor no germinomatoso con células grandes y un alto índice mitótico, diagnostique carcinoma de células embrionarias.

Pilocytic astrocytoma10:35–10:54

Ahora volvamos a nuestra evaluación de la ataxia. Si está presente, considere una masa en la fosa posterior, y luego busque hiperreflexia y clonus.
Si no hay evidencia de hiperreflexia o clonus, considere una masa cerebelosa o del cuarto ventrículo. En este caso, el paciente puede referir cambios visuales, como visión doble o nistagmo, así como debilidad facial y una nueva inclinación de la cabeza.

Medulloblastoma10:54–11:15

La exploración física puede incluir papiledema, nistagmo, parálisis de los nervios craneales, tortícolis y hemiparesia. Si la RM confirma una masa en la fosa posterior, proceda a una biopsia o resección y obtenga la histología.

Ependymoma11:15–11:47

Si la biopsia muestra tejido fibrilar compacto mezclado con áreas esponjosas quísticas y evidencia de fibras de Rosenthal, diagnostique astrocitoma pilocítico.
Estos tumores benignos son el tipo más común de astrocitoma en niños y suelen encontrarse en el cerebelo. Sin embargo, si la histología revela rosetas de Homer Wright y pequeñas células azules redondas, posiblemente con focos de necrosis; diagnostique meduloblastoma, que puede encontrarse tanto en el cerebelo como en el cuarto ventrículo.

Diffuse intrinsic pontine glioma11:47–12:54

Estos tumores malignos son un tipo de tumores neuroectodérmicos primitivos. Por último, si la histología muestra células tumorales con núcleos regulares, redondos a ovalados, y pseudorosetas perivasculares, su paciente tiene un ependimoma.
Estos tumores derivan de las células ependimarias que recubren los ventrículos y suelen encontrarse en el cuarto ventrículo.
Información clínica: Los tumores del plexo coroideo, los tumores cerebrales más frecuentes en niños menores de un año, también surgen en los ventrículos y suelen presentarse con síntomas de aumento de la PIC.
Terminemos hablando de pacientes con hiperreflexia y clonus. Considere una masa en el tronco encefálico.
Los pacientes afectados suelen presentar alteraciones visuales, como visión doble, así como dificultades para tragar y hablar, y los bebés o niños pequeños suelen manifestar lateralidad manual precoz.

Review12:54–13:43

El examen suele revelar parálisis de múltiples nervios craneales y hallazgos cruzados, que se caracterizan por debilidad facial en un lado del cuerpo y hemiparesia en el lado opuesto.
Si la RM muestra una masa difusa, expansiva, infiltrante y con mínimo realce en el puente de Varolio, diagnostique un glioma pontino intrínseco difuso.
Estos tumores se diagnostican mediante resonancia magnética y, al no poder resecarse quirúrgicamente, tienen mal pronóstico.
Dato de alto rendimiento: Varios síndromes familiares están asociados a tumores cerebrales, entre ellos la neurofibromatosis tipos I y II, von Hippel-Lindau, la esclerosis tuberosa y el síndrome de Li-Fraumeni.
Como breve resumen: Los tumores cerebrales suelen presentarse con síntomas relacionados con la localización del tumor, disfunción neurológica localizada o aumento de la presión intracraneal.
Los tumores hemisféricos incluyen el glioblastoma multiforme y los tumores neuroectodérmicos primitivos. Algunos ejemplos de tumores de la línea media son los craneofaringiomas supraselares; las masas pineales, como los tumores del parénquima pineal; y los tumores de células germinales, como los germinomas benignos, los tumores del saco vitelino, los coriocarcinomas, los teratomas inmaduros y los carcinomas de células embrionarias.
Por último, los tumores de la fosa posterior incluyen el astrocitoma pilocítico, el meduloblastoma, el ependimoma y el glioma pontino intrínseco difuso.
Abordaje de la sospecha de tumor cerebral (pediatría): ciencias clínicas | Osmosis