Abordaje al linfoma: ciencias clínicas

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Introduction0:00–0:46

El linfoma es un grupo de neoplasias hematológicas caracterizadas por la proliferación anormal de linfocitos clonales. Estos linfocitos pueden infiltrarse en varios ganglios linfáticos, dando lugar a agrandamientos o masas ganglionares.
También pueden infiltrarse en zonas extraganglionares, como la piel y el tracto gastrointestinal, incluidos el hígado y el bazo, dando lugar a signos y síntomas extraganglionares, como úlceras cutáneas, hepatoesplenomegalia y hemorragias gastrointestinales.
En función de las características clínicas y los resultados de la biopsia, los linfomas pueden dividirse en dos categorías principales: linfomas Hodgkin y linfomas no hodgkinianos.
Ahora, si su paciente se presenta con un motivo de consulta que sugiere linfoma, primero realice una evaluación ABCDE para determinar si está inestable o estable.

Unstable0:46–1:11

Si está inestable, estabilice la vía respiratoria, la respiración y la circulación. A continuación, obtenga un acceso intravenoso y monitorice continuamente las constantes vitales del paciente, como la tensión arterial, la frecuencia cardiaca y la pulsioximetría.
Si es necesario, proporcione oxígeno suplementario. Volvamos a la evaluación ABCDE y hablemos de los pacientes estables.

Stable - H&P1:11–2:01

En primer lugar, obtenga una historia clínica y una exploración física dirigidas. El paciente suele referir una inflamación indolora o una masa, posiblemente en combinación con dolor o molestias abdominales.
Además, pueden referir síntomas B, que incluyen fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso inexplicable. Los antecedentes también podrían revelar factores de riesgo de linfoma, como afecciones autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico; infecciones por VIH o VEB; uso de medicamentos inmunosupresores; o antecedentes de quimioterapia o radioterapia.
Además, el examen físico suele revelar linfadenopatía periférica no sensible y, a veces, hepatoesplenomegalia, así como una masa palpable.
Con estos hallazgos, considere la posibilidad de linfoma y solicite pruebas de imagen en función de la localización de la masa o linfadenopatía sospechosa.

Imaging and Biopsy2:01–2:33

Pueden incluir radiografía de tórax, ecografía o tomografía computarizada. Si el diagnóstico por imagen revela una masa o ganglios linfáticos agrandados, realice una biopsia mediante aspiración con aguja fina, biopsia con aguja gruesa o biopsia por escisión.
Tenga en cuenta que la biopsia por escisión es, con diferencia, el método preferido, ya que se mantiene la arquitectura del ganglio linfático o de la masa, lo que optimiza las posibilidades de identificar el tipo de linfoma.
Ahora bien, si la biopsia no revela linfocitos neoplásicos, considere un diagnóstico alternativo, como carcinoma metastásico de órgano sólido, o una afección inflamatoria o autoinmune.

Consider alternative diagnoses2:33–2:46

Diagnose Lymphoma2:46–2:51

En cambio, si la biopsia muestra linfocitos neoplásicos, diagnostique linfoma. Una vez diagnosticado el linfoma, el siguiente paso es evaluar el tipo.

Assess Type2:51–2:55

Hodgkin Lymphoma2:55–4:21

Empecemos por el linfoma de Hodgkin La mayoría de los pacientes tienen entre veinte y sesenta años. Los pacientes suelen presentar ganglios linfáticos agrandados que se vuelven dolorosos cuando consumen alcohol.
Además, podrían tener antecedentes de haber sido diagnosticados de una infección por VEB. El examen físico puede revelar linfadenopatía periférica localizada, no sensible, principalmente en las regiones cervical, supraclavicular o axilar.
Tenga en cuenta que esta categoría de linfomas tiende a propagarse de forma contigua, lo que significa que se extiende a los ganglios linfáticos cercanos, pero rara vez afecta a sitios extraganglionares.
A continuación, el diagnóstico por imagen puede mostrar linfadenopatía mediastínica. Por último, si la biopsia revela células de Reed-Sternberg, que son linfocitos B binucleados de gran tamaño con aspecto de ojos de búho, diagnostique un linfoma de Hodgkin.
Una vez diagnosticado el linfoma de Hodgkin, el siguiente paso es evaluar los marcadores de superficie de los linfocitos mediante inmunofenotipado.
Si el inmunofenotipo revela un linfoma CD15 y CD30 positivo, y CD20 negativo, diagnostique linfoma de Hodgkin clásico. Por otro lado, si los linfocitos son CD15 y CD30 negativos, pero CD20 positivos, diagnostique linfoma de Hodgkin nodular con predominio linfocítico.

Non-Hodgkin Lymphoma4:21–5:14

Pasemos al linfoma no hodgkiniano. Esta categoría de linfoma tiende a propagarse de forma no contigua y puede afectar a zonas extraganglionares como el tubo digestivo o la piel.
Por ejemplo, si el tubo digestivo está afectado, su paciente puede experimentar hemorragias gastrointestinales, como hematoquecia.
Si el linfoma afecta a la piel, también pueden informar de la presencia de úlceras o placas. Además, los antecedentes podrían revelar afecciones inmunosupresoras, como la infección por VIH, ser receptor de un trasplante de órganos o antecedentes de quimioterapia o radioterapia.
A continuación, el examen físico puede revelar linfadenopatías o masas generalizadas no sensibles. Por último, si la biopsia muestra la ausencia de células de Reed-Sternberg, diagnostique un linfoma no hodgkiniano.
Una vez diagnosticado el linfoma no hodgkiniano, el siguiente paso es obtener el inmunofenotipo y la citogenética. Si los linfocitos son CD19 y CD20 positivos, diagnostique linfoma de linfocitos B maduros.

B-Cell Lymphomas/ Assess Subtype5:14–5:41

El linfoma de linfocitos B maduros abarca varios tipos diferentes, como el linfoma de Burkitt, el linfoma difuso de linfocitos B grandes, el linfoma folicular, el linfoma MALT y el linfoma de células del manto.
Empecemos por el linfoma de Burkitt. Estos pacientes suelen presentar una masa que aumenta rápidamente de tamaño y antecedentes de infección previa por VEB o VIH.

Burkitt Lymphoma5:41–6:34

El examen físico puede revelar una masa visible o palpable, que suele afectar a la mandíbula o a los huesos faciales, que es una forma endémica que se observa típicamente en África.
Sin embargo, en EE.UU. y Europa, este tipo de linfoma suele asociarse a una masa abdominal palpable, a menudo con distensión abdominal y ascitis.
A continuación, la biopsia revelará un alto grado de replicación celular y un aspecto de cielo estrellado, en referencia a un fondo de células de linfoma intercaladas con macrófagos llenos de restos.
Por último, si las pruebas citogenéticas muestran translocación de los cromosomas 8 y 14, diagnostique linfoma de Burkitt, que es una forma agresiva de linfoma no hodgkiniano.
Ahora pasemos al linfoma difuso de linfocitos B grandes. Estos pacientes suelen referir una masa que se agranda rápidamente, mientras que el examen físico revela una masa o ganglios linfáticos agrandados en la región del cuello.

Diffuse Large B-cell Lymphoma6:34–7:06

La biopsia revela linfocitos B grandes y atípicos con nucleolos prominentes y citoplasma basófilo. Además, observará un alto grado de replicación y pérdida de la arquitectura nodal normal.
Con estos hallazgos, diagnostique un linfoma difuso de linfocitos B grandes, que es otra forma agresiva de linfoma no hodgkiniano.
El siguiente es el linfoma folicular. En este caso, el historial revelará linfadenopatía creciente y menguante, lo que significa que el tamaño de los ganglios linfáticos fluctuará con el tiempo.

Follicular Lymphoma7:06–7:55

La exploración física puede revelar una masa o un aumento de tamaño de los ganglios linfáticos en lugares inusuales, como la cadena ganglionar epitroclear de la parte superior de los brazos.
La biopsia revelará centrocitos y centroblastos neoplásicos, que son linfocitos B localizados en el centro germinal de los ganglios linfáticos, organizados en un patrón de crecimiento folicular o nodular.
Además, observará un bajo grado de replicación. Por último, si las pruebas citogenéticas revelan una translocación de los cromosomas 14 y 18, y una sobreexpresión de BCL-2, diagnostique linfoma folicular.
El siguiente es el linfoma del tejido linfoide asociado a mucosas, o linfoma MALT, que también se denomina linfoma extraganglionar de la zona marginal.

MALT Lymphoma7:55–8:43

Estos tumores surgen fuera de los ganglios linfáticos, por lo que los síntomas dependen de la localización. Sin embargo, la mayoría de los pacientes refieren dolor o molestias epigástricas.
Si la biopsia revela un infiltrado polimorfo de linfocitos B pequeños, diagnostique linfoma MALT. Dato de alto rendimiento: Se cree que el linfoma MALT está causado por una inflamación crónica provocada por una infección, normalmente por H.
pylori, o por enfermedades autoinmunes como la enfermedad de Sjögren. El estómago es, con diferencia, el lugar de origen más frecuente, mientras que otras localizaciones menos comunes incluyen el intestino delgado, la piel, el pulmón y el ojo.

Mantle Cell Lymphoma8:43–9:20

Por último, echemos un vistazo al linfoma de células del manto. En este caso, los pacientes suelen ser varones de mayor edad biológica que refieren un agrandamiento generalizado de los ganglios linfáticos.
El examen físico puede revelar esplenomegalia, mientras que la biopsia mostrará células linfoides monomórficas pequeñas o intermedias con núcleos irregulares.
Además, habrá un patrón de crecimiento difuso o vagamente nodular. Si las pruebas citogenéticas revelan una translocación de los cromosomas 11 y 14, con una sobreexpresión de la proteína estimulante del crecimiento celular ciclina D1, diagnostique linfoma de células del manto.

T-Cell Lymphoma9:20–9:37

Muy bien, ahora cambiemos de marcha y echemos un vistazo a los linfomas en los que el inmunofenotipo es CD3 y CD4 positivo.
En este caso, su paciente tiene un linfoma de linfocitos T maduros, que abarca varios tipos diferentes, incluidos los linfomas cutáneos de linfocitos T y la leucemia/linfoma de linfocitos T del adulto.

Cutaneous T-cell Lymphoma9:37–10:42

Empecemos por los linfomas cutáneos de linfocitos T, que a su vez se subdividen en micosis fungoide y síndrome de Sézary Como su nombre indica, este subtipo afecta principalmente a la piel.
Los pacientes suelen presentar lesiones cutáneas escamosas en forma de parches o placas. El examen físico puede mostrar eritrodermia, que es una erupción generalizada eritematosa y pruriginosa, y hepatoesplenomegalia.
A continuación, compruebe la biopsia de piel, que mostrará un infiltrado en forma de banda de linfocitos T colaboradores pequeños y atípicos con núcleos cerebriformes, lo que significa una forma irregular con muchos pliegues Con estos hallazgos, diagnostique linfoma cutáneo de linfocitos T.
Ahora bien, para saber si se trata del síndrome de Sézary o de una micosis fungoide, hay que obtener un frotis de sangre periférica.
Si el frotis periférico revela linfocitos neoplásicos con núcleos cerebriformes en la circulación, también conocidos como células de Sézary, diagnostique el síndrome de Sézary.

Adult T-cell Leukemia/Lymphoma10:42–11:46

Por el contrario, si no hay células de Sézary, hay que diagnosticar micosis fungoide. Por último, analicemos la leucemia/linfoma de linfocitos T del adulto.
En este caso, su paciente presentará un agrandamiento generalizado de los ganglios linfáticos, que suele ir acompañado de dolor óseo y lesiones cutáneas.
Durante el examen físico, su paciente mostrará linfadenopatía generalizada y hepatoesplenomegalia. Para confirmar el diagnóstico, revise la biopsia, que mostrará linfocitos con núcleos en forma de flor.
Con estos hallazgos, diagnostique leucemia/linfoma de linfocitos T del adulto. Información clínica para recordar: La leucemia/linfoma de linfocitos T en adultos está causada de manera uniforme por la infección crónica con el virus linfotrópico de linfocitos T humanos de tipo 1, o HTLV-1 para abreviar, que se propaga a través de los fluidos corporales.
Este tipo de linfoma es un solapamiento entre la leucemia y el linfoma, y suele presentarse tanto con linfadenopatía como con afectación de la sangre y la médula ósea.

Review11:46–12:39

Tiene un curso rápidamente progresivo y puede causar lesiones óseas líticas, hipercalcemia e infecciones oportunistas. Como breve resumen: Los linfomas son un grupo de neoplasias hematológicas que afectan principalmente a los ganglios linfáticos, pero también pueden afectar a zonas extraganglionares como la piel y el tubo digestivo, incluidos el hígado y el bazo.
En función de la presencia de células de Reed-Sternberg en la biopsia, existen dos categorías principales de linfomas. Si la biopsia revela células de Reed-Sternberg, diagnostique linfomas de Hodgkin.
Sin embargo, si no hay células de Reed-Sternberg, diagnostique linfomas no hodgkiniano. Los linfomas no hodgkinianos pueden subdividirse a su vez en linfoma de linfocitos B maduros, que incluye el linfoma de Burkitt, el linfoma difuso de linfocitos B grandes, el linfoma folicular, el linfoma MALT y el linfoma de células del manto; y linfoma de linfocitos T maduros, que incluye el linfoma cutáneo de linfocitos T y el linfoma/leucemia de linfocitos T del adulto.