Abordaje a la enfermedad intersticial pulmonar (enfermedad pulmonar parenquimatosa): ciencias clínicas

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Introduction 0:00–0:46

La enfermedad pulmonar intersticial, o EPI, es un grupo de trastornos pulmonares que causan inflamación y cicatrización del parénquima pulmonar.
En función de la causa subyacente, las enfermedades pulmonares intersticiales pueden subdividirse en cuatro categorías principales: enfermedades pulmonares intersticiales relacionadas con la exposición, causadas por la inhalación de sustancias nocivas como el amianto; EPI iatrogénicas, que se producen como consecuencia de los efectos secundarios de determinados medicamentos o de la radioterapia; enfermedades pulmonares intersticiales relacionadas con enfermedades sistémicas, como la sarcoidosis; y, por último, las EPI idiopáticas, cuyas causas se desconocen, como la fibrosis pulmonar idiopática.

H&P, PFTs, X-rays 0:46–2:28

Bien empecemos nuestra evaluación de un paciente que se presenta con un motivo de consulta que sugiere EPI. En primer lugar, se realiza una anamnesis y una exploración física, así como pruebas de función pulmonar y radiografías de tórax.
Los pacientes suelen referir dificultad respiratoria al realizar esfuerzos y tos seca crónica. La exploración física puede revelar sibilancias y crepitantes inspiratorios difusos.
También puede haber dedos en palillo de tambor, cianosis y baja saturación de oxígeno. También pueden observarse signos de enfermedad sistémica extrapulmonar, como poliartritis o engrosamiento de la piel, pero eso dependerá de la causa de la EPI.
Información clínica: En la EPI, los pacientes suelen presentar una saturación de oxígeno normal cuando están en reposo, que ronda el 95-100%, pero desciende durante la actividad física al aumentar la demanda de oxígeno de su organismo.
Por lo tanto, si un paciente muestra inicialmente una saturación de oxígeno normal, compruebe la hipoxemia inducida por el ejercicio mediante la oximetría de pulso mientras deambula.
Además, las pruebas de función pulmonar suelen revelar una capacidad de difusión reducida de los pulmones para el monóxido de carbono y pueden mostrar un patrón restrictivo en la espirometría.

Chest CT scan 2:28–3:00

Por último, una radiografía de tórax puede revelar opacidades reticulares bilaterales difusas, de textura similar a una red, a menudo en las zonas pulmonares inferior y lateral.
Con estos hallazgos, considere la posibilidad de EPI y solicite una TC torácica de alta resolución para confirmar el diagnóstico.
En una TC torácica, los principales hallazgos suelen incluir reticulaciones, que son opacidades septales finas, u opacidades de vidrio esmerilado.

Exposure-related ILD 3:00–6:05

El término "vidrio esmerilado" procede de su aspecto nebuloso, similar al del vidrio al que se ha dado un acabado mate. En esta siguiente radiografía vemos un buen ejemplo de un panal, que aparece como grupos de espacios de aire agrandados rodeados de paredes engrosadas y fibróticas.
Si ves esto, piensa en EPI. Ahora que tenemos nuestro diagnóstico, hablemos de las posibles causas, empezando por las enfermedades pulmonares intersticiales relacionadas con la exposición.
Si su paciente presenta antecedentes de exposición prolongada a material inorgánico inhalado, como amianto y sílice, sospeche inmediatamente de neumoconiosis.
Existen varios tipos, dependiendo del tipo de materiales inhalados, y aunque la anamnesis es clave y las características de imagen a menudo se solapan, hay algunos hallazgos clásicos de imagen que pueden ayudar al diagnóstico.
Por ejemplo, la silicosis puede presentar calcificaciones clásicas de los ganglios linfáticos perihiliares o "calcificaciones en cáscara de huevo".
Veamos a continuación la asbestosis, que suelen tener placas pleurales calcificadas. En ambos casos, se trata de un tipo de neumoconiosis.
Consideremos ahora si su paciente tiene antecedentes de exposición a material orgánico inhalado, como excrementos de aves, hongos o moho.
Además, la tomografía computarizada muestra nódulos centrilobulares de vidrio deslustrado y atrapamiento de aire, que son áreas transparentes anormales.
Se denominan "atrapamiento de aire", ya que el aire queda atrapado en estos lobulillos, y aparece negro, o transparente, en las radiografías y la TC debido a su baja densidad.
Con estos hallazgos se debe considerar neumonitis por hipersensibilidad. Su siguiente paso es obtener un lavado broncoalveolar, o BAL.
Si el BAL muestra linfocitosis, diagnosticar neumonitis por hipersensibilidad. Por último, si su paciente tiene antecedentes de tabaquismo, tenga en cuenta las enfermedades pulmonares intersticiales relacionadas con el tabaquismo.
Pueden tener entre 20 y 40 años y antecedentes de neumotórax espontáneo. Una TC torácica revela a menudo quistes irregulares de paredes gruesas y nódulos en las zonas pulmonares media y superior.
Con estos hallazgos, piensa en una histiocitosis pulmonar de células de Langerhans. Sin embargo, su paciente puede tener entre 30 y 60 años.
En este caso, la TC puede mostrar opacidades en vidrio deslustrado, posiblemente con nódulos centrilobulares. En este caso, existen dos posibilidades: bronquiolitis respiratoria intersticial o neumonía intersticial descamativa.

Iatrogenic ILDs 6:05–6:33

Para distinguirlos, se necesita un BAL o una biopsia pulmonar. El BAL puede mostrar macrófagos pigmentados de marrón, conocidos como macrófagos del fumador, sin linfocitos.
En la biopsia, pueden verse macrófagos que rodean los bronquiolos, denominados macrófagos bronquiolocéntricos. En este caso, se trata de una bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial.

Systemic disease 6:33–10:45

Por otro lado, si el BAL muestra macrófagos marrón-pigmentados, junto con un alto número de eosinófilos; y la biopsia muestra macrófagos intraluminales difusos, eso es neumonía intersticial descamativa.
Ahora cambiemos de marcha y echemos un vistazo a las enfermedades iatrogénicas pulmonares intersticiales. Si su paciente tiene antecedentes de haber tomado medicamentos conocidos por causar problemas respiratorios inducidos por fármacos, como la nitrofurantoína, el metotrexato, la amiodarona o quimioterápicos como la bleomicina, puede diagnosticar una EPI inducida por fármacos.
Sin embargo, si su paciente tiene antecedentes de radioterapia en la zona torácica, entonces diagnostique lesión pulmonar inducida por radiación.
Pasemos a algo más desafiante, es decir, las enfermedades pulmonares intersticiales relacionadas con enfermedades sistémicas.
Los pacientes pueden presentar síntomas de sarcoidosis como fiebre y pérdida de peso. En el examen físico, se pueden encontrar rasgos de poliartritis y eritema nodoso, que se refiere a nódulos cutáneos rojos y sensibles.
Si su TC torácica muestra adenopatías hiliares bilaterales y nódulos perilinfáticos bilaterales con predominio en el lóbulo superior, considere sarcoidosis.
A continuación, obtenga una biopsia pulmonar y, si revela numerosos granulomas, diagnostique sarcoidosis. Información clínica: A veces, no es necesaria una biopsia para diagnosticar la sarcoidosis.
Por ejemplo, cuando un paciente tiene un inicio agudo de fiebre, eritema nodoso, adenopatía hiliar bilateral y poliartritis migratoria, es una presentación clásica de una forma rara de sarcoidosis conocida como síndrome de Lofgren.
Volvamos a la historia. Algunos pacientes refieren hinchazón y dolor en las manos, y pueden haber notado que sus dedos cambian de color con el frío o el estrés, lo que se conoce como fenómeno de Raynaud.
El examen físico puede mostrar engrosamiento de la piel o esclerodactilia. Una TC torácica revela a menudo un patrón específico conocido como neumonía intersticial inespecífica, o NII, un patrón de EPI a menudo asociado con enfermedad del tejido conjuntivo caracterizado por opacidades en vidrio deslustrado bilaterales en la zona pulmonar inferior, reticulaciones y bronquiectasias con tracción, que es el ensanchamiento de las vías respiratorias debido a la fibrosis circundante, sin panal.
En este caso, considere la esclerosis sistémica. Para confirmar el diagnóstico, pida análisis y pruebas de anticuerpos antinucleares, antitopoisomerasa y anticentrómero.
Si estos anticuerpos son positivos, se puede diagnosticar una esclerosis sistémica. Dato de alto rendimiento: La esclerosis sistémica presenta dos subtipos principales: esclerosis sistémica cutánea difusa y limitada.
La enfermedad pulmonar intersticial suele asociarse al subtipo difuso, mientras que la esclerosis cutánea limitada se asocia a la hipertensión arterial pulmonar.
A continuación, los pacientes pueden presentar fatiga, fiebre y erupción cutánea. El examen físico puede revelar una erupción malar, que es un enrojecimiento de la piel en forma de alas de mariposa, una erupción discoide o una erupción fotosensible inducida por la exposición a la luz solar.
Con estos hallazgos, considere la posibilidad de lupus eritematoso sistémico y solicite análisis que incluyan anticuerpos antinucleares, anti-ADN de doble cadena y anti-Smith.
Si son positivos, diagnostique lupus eritematoso sistémico. En otra situación, el historial podría revelar sequedad ocular y bucal.
En el examen físico, puede encontrar inyección conjuntival, disminución del fondo salival y sequedad de las mucosas. En este caso, considere el síndrome de Sjogren.

Idiopathic ILDs 10:45–12:48

A continuación, analice la presencia de anticuerpos anti-Sjogren A y B, conocidos como anti-SSSa y anti-SSB. Si son positivos, ha diagnosticado el síndrome de Sjogren.
Por último, si su paciente presenta fiebre, pérdida de peso, dolor abdominal y posiblemente sangre en la orina, mientras que el examen físico revela púrpura palpable, considere la polivasculitis microscópica.
Para confirmarlo, solicite pruebas de laboratorio que incluyan anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos, o ANCA, un análisis de orina y una biopsia renal.
Si el ANCA es positivo, especialmente el tipo perinuclear denominado pANCA; el análisis de orina muestra proteinuria y hematuria; y la biopsia revela glomerulonefritis pauciinmune, se puede diagnosticar polivasculitis microscópica.
Dato de alto rendimiento: Como habrá observado, la enfermedad pulmonar intersticial está especialmente asociada a las enfermedades del tejido conjuntivo.
Las más comunes son la esclerosis sistémica, el lupus eritematoso sistémico, el síndrome de Sjogren, la artritis reumatoide, la polimiositis, la dermatomiositis o la enfermedad mixta del tejido conjuntivo.
Una vez hecho esto, centrémonos en la última categoría de enfermedades pulmonares intersticiales, que son las idiopáticas.
En primer lugar, su paciente puede ser un varón biológico, mayor de 60 años, pero tendrá antecedentes de tabaquismo. Su TC torácica podría mostrar un patrón denominado patrón intersticial habitual de fibrosis, o UIP para abreviar.
El UIP implica reticulaciones basales subpleurales, bronquiectasias por tracción y panal de abejas. Si ve estos hallazgos, probablemente sea fibrosis pulmonar idiopática.
Además, algunos pacientes no tienen antecedentes de tabaquismo. Sin embargo, si usted ve NII en la tomografía computarizada de tórax, probablemente se trate de una neumonía intersticial idiopática inespecífica.

Review 12:48–13:15

Información clínica para recordar: Si no puede distinguir entre la UIP y la NII basándose en la TC, hágase un lavado broncoalveolar o una biopsia para confirmar el diagnóstico.
Pasemos a otro escenario. Si su paciente es diagnosticado inicialmente de neumonía infecciosa pero no ha respondido al tratamiento antibiótico, y la TC revela consolidaciones periféricas dispersas bilaterales, a veces con un signo de halo inverso clásico, debe considerar una neumonía organizativa criptogénica.
A continuación, obtenga una biopsia de pulmón. Si muestra brotes de tejido de granulación dentro de la luz de las vías respiratorias distales, diagnostique neumonía organizativa criptogénica.
En el escenario final, los pacientes suelen presentar características del síndrome de dificultad respiratoria aguda idiopática, lo que significa un inicio agudo y una rápida progresión de la dificultad respiratoria y la tos, así como fiebre.
Si la TC revela opacidades difusas bilaterales en vidrio deslustrado y engrosamiento septal, considere la neumonía intersticial aguda, también conocida como síndrome de Hamman-Rich.
A continuación, necesitará una biopsia de pulmón para confirmarlo. Si muestra daño alveolar difuso, diagnostique neumonía intersticial aguda.
Resumen rápido: hay cuatro categorías principales de enfermedad pulmonar intersticial, incluidas la relacionada con la exposición, la iatrogénica, la relacionada con enfermedades sistémicas y la idiopática.
El diagnóstico de la EPI requiere una TC torácica de alta resolución. Sin embargo, para determinar la causa, es posible que deba solicitar pruebas adicionales como un lavado broncoalveolar, una biopsia pulmonar o anticuerpos específicos si sospecha que se trata de una enfermedad sistémica.