Síndromes nefríticos (pediatría): Ciencias Clínicas

El síndrome nefrítico hace referencia a un grupo de síntomas derivados de la glomerulonefritis, o inflamación y daño de los glomérulos del riñón. Este daño provoca edema, hipertensión, disminución de la diuresis y hematuria. El síndrome nefrítico puede deberse a diversas afecciones subyacentes, como infecciones, trastornos genéticos y enfermedades autoinmunes. Cuando un paciente pediátrico se presenta con un motivo de consulta que sugiere síndrome nefrítico, en primer lugar, realice una evaluación ABCDE para determinar si el paciente está inestable. Si el paciente está inestable, estabilice la vía respiratoria, la respiración y la circulación. A continuación, obtenga un accesso i.v. y someta al paciente a una monitorización continua de las constantes vitales (frecuencia cardiaca, tensión arterial y pulsioximetría) y, si es necesario, proporciónele oxígeno suplementario Información clínica para recordar: Mientras estabiliza a su paciente, también evalúe y corrija las anomalías electrolíticas, como la hiperpotasemia, que pueden producirse con el síndrome nefrítico. Volvamos a la evaluación ABCDE y veamos a los pacientes estables. En primer lugar, obtenga una historia clínica y una exploración física específicas, que pueden ayudarle a distinguir el síndrome nefrítico del síndrome nefrótico. Tenga en cuenta que estas dos afecciones pueden presentar síntomas superpuestos e incluso ocurrir simultáneamente. En primer lugar, hablemos del síndrome nefrótico. Los pacientes con síndrome nefrótico suelen referir hinchazón, a menudo en combinación con malestar, dolor de cabeza, fatiga o irritabilidad. Si la exploración física revela edema, debe sospecharse un síndrome nefrótico. Para confirmar el diagnóstico, realice un análisis de orina, un cociente proteínas/creatinina en orina, una determinación de albúmina sérica y un perfil lipídico. Si el análisis de orina es positivo para proteínas, la relación proteínas/creatinina revela proteinuria de rango nefrótico, la albúmina sérica es baja y los lípidos séricos están elevados, diagnostique síndrome nefrótico. Ahora, hablemos del síndrome nefrítico. Estos pacientes presentan una orina francamente sanguinolenta, de color cola o té y una disminución de la diuresis. El examen físico revela presión arterial elevada y edema. Con estos hallazgos, sospeche un síndrome nefrítico y ordene un análisis de orina con sedimento. Si el análisis de orina muestra sangre con o sin proteínas y el microscopío muestra glóbulos rojos y cilindros de glóbulos rojos con o sin proteínas, diagnostique síndrome nefrítico. Información clínica: Los cilindros de hematíes son aglomeraciones de hematíes patognomónicas de glomerulonefritis. Una vez confirmado el síndrome nefrítico, el siguiente paso es evaluar la presencia de glomerulonefritis mediante análisis de laboratorio. Entre ellas se incluyen la creatinina sérica, así como análisis específicos de la enfermedad, como C3 y C4 del complemento, el título de antiestreptolisina O, la IgA sérica y la IgA1 deficiente en galactosa. Además, compruebe si hay autoanticuerpos, incluidos el anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos con un patrón citoplásmico, o c-ANCA; el anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos con un patrón perinuclear, o p-ANCA; el anticuerpo anti-membrana basal glomerular o anticuerpo anti-GBM; el anticuerpo antinuclear o ANA; el anticuerpo anti-DNA de doble cadena o anticuerpo Anti-dsDNA; y el anticuerpo anti-Smith. A continuación, revise el historial de su paciente para evaluar la posibilidad de una infección aguda reciente. Esto le ayudará a reconocer la glomerulonefritis post-estreptocócica y la nefropatía IgA. Empecemos con los pacientes que refieren una infección estreptocócica reciente, como faringitis estreptocócica o impétigo. En este caso, sospeche una glomerulonefritis postestreptocócica. Los análisis suelen revelar un C3 bajo, un C4 normal y un título de ASO positivo. Basándose en estos hallazgos, diagnostique glomerulonefritis postestreptocócica. Información clínica: Aunque normalmente no se necesita una biopsia renal para diagnosticar una glomerulonefritis postestreptocócica, si se obtiene una, la inmunofluorescencia mostrará un aspecto granular de los depósitos de IgG, IgM y C3, que se conoce como patrón nodular e irregular o en cielo estrellado. Actualmente, el tratamiento de la glomerulonefritis postestreptocócica es principalmente de soporte e incluye la restricción de sodio y agua, así como diuréticos de asa. Afortunadamente, la enfermedad suele ser autolimitada y se resuelve en pocas semanas. Dato de alto rendimiento a tener en cuenta: Aunque el tratamiento de la faringitis estreptocócica con penicilina puede prevenir la fiebre reumática, hay que tener en cuenta que los antibióticos no previenen la glomerulonefritis postestreptocócica. Sin embargo, los antibióticos pueden prevenir la propagación de cepas nefrogénicas de Streptococcus pyogenes, como el Streptococcus β-hemolítico del grupo A Cambiemos ahora de tema y hablemos de los pacientes que refieren una infección vírica reciente de las vías respiratorias altas. En este caso, sospeche una nefropatía por IgA. Los pacientes afectados también pueden referir episodios recurrentes de orina sanguinolenta. Las pruebas de laboratorio pueden revelar niveles elevados de creatinina, IgA1 deficiente en galactosa e IgA sérica, así como un aumento del cociente IgA-C3. Para evaluar más a fondo, obtenga una biopsia renal con inmunofluorescencia. La presencia de depósitos inmunes mesangiales de IgA confirma la nefropatía por IgA. En los pacientes con nefropatía por IgA, el tratamiento consiste en reducir la presión arterial y disminuir la proteinuria, por lo que tendrá que empezar a administrar a su paciente un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina o un antagonista de los receptores de angiotensina. Sin embargo, si la proteinuria persiste, o si su paciente tiene una pérdida progresiva de la función renal a pesar de estos medicamentos, considere la posibilidad de añadir glucocorticoides. Si la nefropatía por IgA avanza hasta la fase terminal de la enfermedad renal, el paciente puede necesitar diálisis o un trasplante de riñón. Consideremos ahora a los pacientes que no refieren una infección aguda reciente con hipoacusia neurosensorial. En este caso, se debe sospechar de un síndrome de Alport. Las personas afectadas también pueden presentar anomalías que afectan a la córnea, el cristalino y la retina, por lo que los pacientes suelen referir sensibilidad a la luz, visión borrosa y dolor ocular. Además, suele haber antecedentes familiares de sordera e insuficiencia renal. Los análisis pueden revelar una creatinina sérica elevada. Para confirmar el diagnóstico, obtenga una biopsia renal con microscopio electrónico e inmunofluorescencia. Si el microscopio electrónico revela un desdoblamiento de la membrana basal glomerular; así como un adelgazamiento y engrosamiento de la membrana basal glomerular con aspecto de "tejido de cesta"; y si la inmunofluorescencia muestra una ausencia de las cadenas de colágeno de tipo IV, diagnostique el síndrome de Alport. Información clínica para recordar: El síndrome de Alport está asociado a una anomalía en el colágeno de tipo IV, que es una proteína que proporciona soporte estructural a los ojos, los oídos y los riñones. También se puede diagnosticar el síndrome de Alport a partir de una biopsia de piel, que demostrará la ausencia de colágeno de tipo IV, o mediante pruebas genéticas, que pueden revelar la mutación COL4A5. Dado que no existe un tratamiento específico para el síndrome de Alport, se proporcionan cuidados de soporte, que incluyen inhibidores de la ECA o ARA-II. A medida que la enfermedad progresa, estos pacientes pueden requerir diálisis y trasplante renal. Hablemos ahora de los pacientes cuya audición está intacta. En estos pacientes, evalúe la presencia de hemoptisis, que le ayudará a identificar la glomerulonefritis asociada a ANCA o la enfermedad anti-MBG. Empecemos por la glomerulonefritis asociada a ANCA. Además de hemoptisis, estos pacientes pueden tener un ANCA positivo con o sin creatinina elevada. Un ANCA positivo es un hallazgo clave en vasculitis como la granulomatosis con poliangeítis y la poliangeítis microscópica. Esto debería hacer sospechar una glomerulonefritis asociada a ANCA. A continuación, obtener una biopsia renal con estudio con microscopio óptico e inmunofluorescencia. Si el microscopio óptico revela una glomerulonefritis necrotizante segmentaria, y si la inmunofluorescencia muestra una deposición negativa o mínima de inmunoglobulinas y complemento, también denominada pauciinmune, se puede confirmar la glomerulonefritis asociada a ANCA. Ahora, para determinar el subtipo de glomerulonefritis asociada a ANCA, tendrá que evaluar la historia clínica y la exploración física específicas de la enfermedad, y examinar el patrón de tinción de ANCA. Por tanto, si su paciente tiene antecedentes de sinusitis y es c-ANCA positivo, es decir, el citoplasma de los glóbulos blancos brilla bajo inmunofluorescencia, diagnostique granulomatosis con poliangeítis. Los inmunosupresores son el pilar del tratamiento, por lo que se inicia el tratamiento con glucocorticoides en combinación con rituximab. Por otra parte, el paciente puede referir dolor abdominal o debilidad periférica, dolor y hormigueo, mientras que la exploración puede revelar púrpura palpable. Estos hallazgos, en combinación con un p-ANCA positivo, en el que el citoplasma alrededor del núcleo, denominado citoplasma perinuclear, brilla bajo inmunofluorescencia, confirman la poliangeítis microscópica. De nuevo, comience el tratamiento con agentes inmunosupresores, incluidos glucocorticoides y rituximab. A continuación, hablemos de los pacientes con enfermedad anti-MBG. Estos pacientes suelen presentar síntomas respiratorios, como hemoptisis, disnea o tos; y sus análisis pueden revelar anticuerpos anti-MBG, posiblemente en combinación con creatinina elevada. Estos hallazgos deberían hacerle sospechar de una enfermedad anti-MBG. A continuación, proceda a la biopsia renal y la inmunofluorescencia. Si la biopsia revela un aspecto lineal de depósito de IgG a lo largo de la membrana basal glomerular, diagnostique la enfermedad anti-MBG. El tratamiento suele consistir en inmunosupresión con glucocorticoides y ciclofosfamida, pero también se puede considerar la plasmaféresis para filtrar la sangre y eliminar los anticuerpos anti-MBG. Afortunadamente, una vez tratada la enfermedad anti-MBG, rara vez recae. Por último, hablemos de los casos que no implican hemoptisis. En este caso, debe sospecharse una glomerulonefritis proliferativa mediada por inmunocomplejos. Estos pacientes pueden tener antecedentes de una infección crónica, como la hepatitis B o C, o una enfermedad autoinmune, como el lupus eritematoso sistémico. Además, sus análisis pueden revelar un C3 y un C4 bajos, así como ANA positivos, anticuerpos anti ADN de doble cadena y anti Smith. El siguiente paso es obtener una biopsia renal con microscopio óptico, junto con tinciones de H&E y PAS. Información clínica para recordar: Los pacientes con glomerulonefritis proliferativa mediada por inmunocomplejos presentan a menudo síndrome nefrítico y síndrome nefrótico coexistentes, lo que significa que tienen tanto hematuria como proteinuria de rango nefrótico Ahora veamos los resultados de la biopsia. Si las tinciones de H&E y PAS revelan hipercelularidad mesangial y engrosamiento de la membrana basal, que a menudo se describe como un patrón en "huella de tranvía", diagnostique glomerulonefritis membranoproliferativa. Para tratar a su paciente, lo primero es tratar la infección subyacente o la enfermedad autoinmune, e iniciar un tratamiento de apoyo con inhibidores de la ECA o ARA-II. Si la enfermedad progresa, considerar glucocorticoides, diálisis o trasplante renal. Por otra parte, si el microscopio óptico revela un aspecto de "asa de alambre" en los capilares glomerulares, hay que diagnosticar una glomerulonefritis proliferativa difusa, que suele producirse en el contexto de un lupus eritematoso sistémico. De nuevo, hay que tratar la enfermedad subyacente y comenzar con glucocorticoides, además de ciclofosfamida o micofenolato mofetilo. Información clínica para recordar: Cualquier paciente con glomerulonefritis puede desarrollar una glomerulonefritis en semilunas rápidamente progresiva, que tiene mal pronóstico y puede conducir a insuficiencia renal si no se trata. Para identificar esta afección, busque la presencia de glomérulos en forma de media luna en la biopsia renal. Como resumen rápido... Si un paciente presenta hematuria, edema e hipertensión, sospeche síndrome nefrítico y obtenga un análisis de orina con sedimento. Si el microscopio revela cilindros de glóbulos rojos, diagnostique síndrome nefrítico. A continuación, utilice el historial del paciente específico de la enfermedad, los análisis y, en la mayoría de los casos, una biopsia renal... Distinga entre glomerulonefritis postestreptocócica, nefropatía IgA, granulomatosis con poliangeítis, síndrome de Alport, poliangeítis microscópica, enfermedad anti-MBG y glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos. El tratamiento depende de la enfermedad subyacente, pero suele incluir cuidados de soporte, inhibidores de la ECA o ARA e inmunosupresores. Los pacientes que evolucionan hacia la insuficiencia renal requieren diálisis o trasplante de riñón.