Abordaje de la hematuria (pediatría): ciencias clínicas

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Introduction0:00–0:37

La hematuria es la presencia de sangre microscópica o macroscópica en la orina. Los riñones sanos filtran la sangre eliminando los productos de desecho y reteniendo al mismo tiempo moléculas y elementos sanguíneos importantes, mientras que los riñones que han perdido su capacidad de filtrado permiten que los glóbulos rojos, o GR, pasen a la orina.
La hematuria puede ser benigna y transitoria, mientras que en otros casos el daño renal causa hematuria persistente, que puede clasificarse como de origen glomerular o no glomerular.

Urine Dipstick0:37–2:14

Cuando un paciente pediátrico presenta hematuria, el primer paso es obtener una tira reactiva de orina para confirmar la presencia de sangre.
Información clínica para recordar: A primera vista, una orina rosada o roja es sospechosa de hematuria, pero si una tira reactiva de orina da negativo para sangre, asegúrese de considerar otras causas de orina decolorada, como la ingestión de remolacha; el uso de rifampicina; en la porfiria debido a la oxidación de las porfirinas; o la acumulación de precipitación de cristales de urato en recién nacidos.
Si la tira reactiva de orina es positiva para sangre, obtenga una historia clínica y una exploración física dirigidas, y solicite un análisis de orina con sedimento para evaluar la cantidad de GR.
Si el sedimento revela más de cinco GR por campo de gran aumento, puede confirmar una cantidad anormal de sangre en la orina.
Información clínica: Si su paciente presenta una orina descolorida que da positivo para sangre en una tira reactiva de orina, pero no se observan glóbulos rojos en el sedimento de orina, evalúe la mioglobinuria y la hemoglobinuria.
La mioglobinuria puede observarse en afecciones como la rabdomiólisis, el ejercicio extremo o las miopatías, en las que la mioglobina se excreta en la orina debido al aumento de la degradación del músculo esquelético.
Por otro lado, la hemoglobinuria está causada por una hemólisis rápida, que provoca la excreción de hemoglobina en la orina; en este caso, su paciente también puede estar anémico o parecer ictérico.

Transient hematuria2:14–2:39

Una vez confirmada la presencia de GR en el sedimento de orina, repita el análisis de orina dos veces más, con una semana de diferencia.
Si la hematuria se resuelve, lo que significa que la repetición del análisis de orina no revela glóbulos rojos, se puede diagnosticar hematuria transitoria, que podría estar relacionada con afecciones como fiebre, ejercicio, traumatismo o una infección del tracto urinario.

Persistent hematuria2:39–2:58

Por otro lado, si la repetición del análisis de orina con microscopía sigue siendo positiva para GR, diagnostique hematuria persistente.

Glomerular source2:58–3:24

Se define como más de cuatro a seis semanas de hematuria continua en ausencia de ejercicio, menstruación o traumatismo. A continuación, evalúe el síndrome nefrítico.
El síndrome nefrítico se caracteriza por una orina de color cola o té y una disminución de la diuresis, mientras que la exploración física revela una presión arterial elevada y edemas.

Workup3:24–4:37

Eche otro vistazo al análisis de orina y al microscopio, y es probable que vea cilindros de glóbulos rojos y posiblemente proteinuria.
Si estos hallazgos están presentes, diagnostique síndrome nefrítico. A continuación, evalúe si existe una causa subyacente de glomerulonefritis.
Comience su estudio solicitando análisis adicionales. Los análisis incluyen creatinina sérica, complementos C3 y C4; título de antiestreptolisina O, o ASO; así como IgA sérica e IgA1 deficiente en galactosa.
Además, compruebe si hay autoanticuerpos, incluidos los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos con un patrón citoplásmico, o c-ANCA; anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos con un patrón perinuclear, o p-ANCA; anticuerposs anti-membrana basal glomerular o anti-MBG; anticuerpos antinucleares o ANA; anticuerpos anti-DNA de doble cadena o Anti-dsDNA; y anticuerpos anti-Smith.

Poststreptococcal glomerulonephritis4:37–5:38

También debe considerar la obtención de una biopsia renal y la evaluación de la muestra mediante microscopía óptica, inmunofluorescencia y microscopía electrónica, así como tinciones de H&E y PAS.
El siguiente paso es evaluar si hay antecedentes de una infección reciente. Empecemos hablando de los pacientes que tuvieron una infección estreptocócica del grupo A recientemente.
Esto debería hacerle pensar en una glomerulonefritis postestreptocócica. Los análisis suelen revelar un C3 bajo, un C4 normal y un título de ASO positivo.
Basándose en estos hallazgos, diagnostique glomerulonefritis postestreptocócica. Por lo general, no está indicada una biopsia renal para realizar este diagnóstico, pero, si se realiza, la inmunofluorescencia mostrará un aspecto granular de los depósitos de IgG, IgM y C3, que se denomina nodular e irregular o en cielo estrellado.
Dato de alto rendimiento: Aunque el tratamiento de la faringitis estreptocócica con penicilina puede prevenir las complicaciones estreptocócicas, como la fiebre reumática y la propagación de los estreptococos nefritógenos, tenga en cuenta que no previene la glomerulonefritis postestreptocócica.

IgA nephropathy5:38–6:04

Digamos que su paciente tiene una reciente infección urinaria viral. En este caso, consideremos la nefropatía por IgA.

Alport syndrome6:04–7:05

Las pruebas de laboratorio pueden revelar niveles elevados de creatinina, IgA1 deficiente en galactosa e IgA sérica, así como un aumento del cociente IgA-C3.
Si la biopsia renal con inmunofluorescencia revela depósitos inmunes mesangiales de IgA, diagnostique nefropatía por IgA.
Digamos que su paciente no tuvo una infección aguda reciente. A continuación, deberá evaluar la pérdida de audición.
En los pacientes que tienen pérdida auditiva neurosensorial, considere el Síndrome de Alport. Su paciente podría tener antecedentes familiares de sordera e insuficiencia renal.
Los hallazgos de laboratorio suelen ser inespecíficos, por lo que se debe recurrir a una biopsia renal para confirmar el diagnóstico.
La microscopía electrónica revelará la división de la membrana basal glomerular, así como el adelgazamiento y engrosamiento de la membrana basal glomerular con un aspecto de entrelazado en cesta de mimbre.

ANCA Associated Vasculitis7:05–8:00

Además, la inmunofluorescencia mostrará la ausencia de la cadena de colágeno de tipo IV. Con estos hallazgos, se puede diagnosticar el síndrome de Alport.
Información clínica: También se puede diagnosticar el síndrome de Alport a partir de una biopsia de piel, que demostrará la ausencia de colágeno de tipo IV, o mediante pruebas genéticas, que pueden revelar la mutación COL4A5.
Ahora, volvamos a discutir los casos en los que la audición está intacta; aquí, evalúe la hemoptisis. Primero, veamos los pacientes en los que hay hemoptisis.
Digamos que las pruebas de laboratorio son ANCA positivas, y la biopsia renal con microscopía óptica revela glomerulonefritis necrotizante segmentaria, y la inmunofluorescencia muestra depósitos negativos o mínimos de inmunoglobulina y complemento.

Anti-GBM disease8:00–9:43

Si es así, considere la vasculitis asociada a ANCA. A continuación, evalúe el patrón de tinción de los ANCA en la biopsia.
Si el patrón es c-ANCA positivo, diagnostique granulomatosis con polivasculitis, o GPA, formalmente conocida como granulomatosis de Wegener.
Por otro lado, si la biopsia es p-ANCA positiva, diagnostique polianteas microscópica o PAM. Volviendo a los casos de hemoptisis, digamos ahora que los análisis son positivos para anticuerpos anti-MBG.
Si la biopsia renal con inmunofluorescencia revela un aspecto lineal del depósito de IgG a lo largo de la membrana basal glomerular, diagnostique la enfermedad anti-MBG.
Si su paciente no tiene hemoptisis, considere la glomerulonefritis mediada por complejos inmunes. Estos pacientes pueden presentar antecedentes de una infección crónica, como hepatitis B o C, o una afección crónica, como una enfermedad autoinmunitaria.
Las pruebas de laboratorio pueden demostrar un C3 y C4 bajos; y los anticuerpos ANA, anti-dsDNA y anti-Smith pueden ser positivos.
Querrá evaluar la biopsia renal. Si las tinciones de H&E y PAS revelan hipercelularidad mesangial y engrosamiento de la membrana basal, que a menudo se describe como un patrón en huella de tranvía, diagnostique glomerulonefritis membranoproliferativa.
Por otra parte, si la biopsia revela en el microscopio óptico un aspecto capilar glomerular en asa de alambre, diagnostique una glomerulonefritis proliferativa difusa.

Nonglomerular source of hematuria9:43–10:09

Información clínica: Cualquier paciente con glomerulonefritis puede presentar o desarrollar rápidamente una glomerulonefritis en semilunas progresiva.
En la biopsia renal, se puede identificar por la presencia de semilunas glomerulares. Esta enfermedad tiene mal pronóstico y puede provocar insuficiencia renal si no se trata.

Abdominal mass palpated10:09–10:20

Ahora, retrocedamos y consideremos los casos de hematuria en los que no hay signos de síndrome nefrítico. Estos casos suelen deberse a procesos congénitos o neoplásicos, o bien a hipercalciuria, litiasis renal o hipoperfusión.

Wilms tumor10:20–10:45

A continuación, evalúe si hay una masa abdominal. Empecemos por los casos en los que se palpa una masa abdominal.
Esto plantea la preocupación de un proceso congénito o neoplásico, por lo que debe obtener una ecografía renal, y evaluar el dolor.

Polycystic kidney disease10:45–11:46

Si el paciente no tiene dolor, considere un tumor de Wilms. Los niños afectados suelen ser menores de cinco años, y el examen físico puede revelar una presión arterial elevada.
Si la ecografía revela una gran masa renal sólida heterogénea con márgenes lisos, con o sin afectación vascular, diagnostique tumor de Wilms.
Pasemos a los casos en los que los pacientes tienen dolor abdominal o en el costado. Si es así, considere riñones poliquísticos o hidronefrosis.
Empecemos por la poliquistosis renal. Los pacientes afectados pueden referir un aumento de la sed, micción frecuente, mala alimentación y escaso crecimiento, y sus antecedentes familiares pueden ser positivos para poliquistosis renal.
La exploración física puede revelar una presión arterial elevada. Si la ecografía muestra un riñón agrandado con quistes en la médula y la corteza, diagnostique poliquistosis renal.

Structural abnormalities11:46–12:09

Información clínica: La poliquistosis renal puede heredarse de forma autosómica recesiva o autosómica dominante. Mientras que el patrón autosómico recesivo se conoce como enfermedad renal quística infantil y afecta tanto al hígado como a los riñones, la poliquistosis renal autosómica dominante, más común, suele presentarse en la edad adulta.

No abdominal mass palpated12:09–12:59

Hablemos ahora de los pacientes con hidronefrosis debida a una anomalía estructural. Estos pacientes suelen presentar antecedentes de infecciones urinarias.
Si la ecografía muestra hidronefrosis, se puede diagnosticar una anomalía estructural de las vías urinarias, como obstrucción de la unión ureteropélvica y obstrucción de la unión ureterovesical.
Volvamos ahora al punto en el que evaluamos una masa abdominal y comentemos los casos en los que no se palpa ninguna masa.
A continuación, evalúe el dolor. Primero, empecemos por los casos en los que no hay dolor.
En este caso, considere la hipercalciuria, que simplemente significa que hay un exceso de calcio excretado en la orina. Puede asociarse a antecedentes familiares de nefrolitiasis.

Nephrolithiasis12:59–13:43

Si la ecografía renal revela pirámides difusamente ecogénicas con o sin sombra, el siguiente paso es solicitar una recogida de orina de 24 horas.
A continuación, evalúe la excreción de calcio calculando la relación calcio/creatinina. Si el cociente es elevado, se puede diagnosticar hipercalciuria.
Volviendo atrás, comentemos ahora los casos de hematuria sin masa abdominal, pero con dolor abdominal o en el flanco asociado.
Aquí, considere un cálculo renal o hipoperfusión renal. A continuación, pida una ecografía renal.

Nutcracker syndrome13:43–14:27

Empezando por la nefrolitiasis, los pacientes afectados pueden referir una ingesta reducida de líquidos, mientras que su exploración física puede revelar sensibilidad en el ángulo costovertebral.
Si la ecografía renal muestra focos ecogénicos con sombra acústica y un artefacto característico de "centelleo" cuando se evalúa con flujo Doppler, diagnostique nefrolitiasis.
Por otro lado, el dolor de su paciente puede deberse al síndrome del cascanueces, que se produce cuando la vena renal izquierda queda comprimida entre la aorta y la arteria mesentérica superior.
Estos pacientes suelen referir que el dolor se irradia a la parte posteromedial del muslo o la nalga. El dolor también puede empeorar al sentarse, levantarse, caminar o viajar en un vehículo tembloroso.

Review14:27–15:39

Si la ecografía revela un calibre reducido de la vena renal izquierda o "signo del pico" en su cruce entre la aorta y la arteria mesentérica superior, con dilatación de la vena renal en el hilio renal, diagnostique el síndrome de Cascanueces.
Resumen rápido: si un paciente presenta hematuria, primero repita un análisis de orina. Si los glóbulos rojos desaparecen al repetir las pruebas, diagnostique hematuria transitoria, que puede deberse a diversas afecciones como fiebre y ejercicio.
Por otro lado, si la hematuria sigue presente, diagnostique hematuria persistente. A continuación, evalúe el síndrome nefrítico.
Si hay síndrome nefrítico, considere causas como glomerulonefritis postestreptocócica, nefropatía IgA, síndrome de Alport, GPA, PAM, enfermedad anti-MBG, glomerulonefritis membranoproliferativa o glomerulonefritis proliferativa difusa.
Por otro lado, si no hay síndrome nefrítico, considere causas de masas abdominales, como tumor de Wilms, enfermedad renal poliquística o anomalías estructurales del tracto urinario; o si no hay masa abdominal, causas como hipercalciuria, nefrolitiasis o síndrome del cascanueces.
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