Insuficiencia suprarrenal primaria

Definitions & Key takeaways

Primary adrenal insufficiency, also known as Addison's disease, is a chronic condition in which the adrenal glands fail to produce enough cortisol and mineralocorticoid hormones. This can be caused by an autoimmune disorder, infection, or causes of damage to the adrenal glands. Symptoms may include fatigue, weight loss, muscle weakness, low blood pressure, and darkening of the skin. Treatment involves replacement of cortisol and mineralocorticoid hormones, as well as treating any underlying cause.

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Introduction0:00–0:36

La insuficiencia suprarrenal primaria se produce cuando las glándulas suprarrenales dejan de producir hormonas clave como los glucocorticoides y los mineralocorticoides.
Puede ser aguda, también conocida como crisis suprarrenal, y crónica, que se denomina enfermedad de Addison. Ahora bien, cada una de las dos glándulas suprarrenales se asienta sobre un riñón y tiene dos partes principales: La parte interna, la médula, produce las hormonas epinefrina y norepinefrina.
Por otro lado, la parte externa, el córtex, tiene tres capas. La capa más externa, la zona glomerulosa, produce mineralocorticoides, como la aldosterona.

Physiology of adrenal glands0:36–1:02

En el caso de los mineralocorticoides, "mineralo" hace referencia a los minerales, ya que estas hormonas ayudan a regular los niveles de sodio y potasio.
La capa intermedia, la zona fasciculata, produce glucocorticoides, como el cortisol. En el caso de los glucocorticoides, "gluco-" hace referencia a la glucosa, ya que contribuyen a aumentar los niveles de glucosa en sangre.

Aldosterone synthesis and functions1:02–2:31

La capa más interna, la zona reticular, produce andrógenos, como la dehidroepiandrosterona, precursora de la testosterona.
Ahora bien, las capas interna y media del córtex están principalmente bajo el control del eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal.
El hipotálamo libera la hormona liberadora de corticotropina, que estimula los corticotrofos de la hipófisis anterior. Los corticotrofos producen entonces pro-opiomelanocortina o POMC.
A continuación, los corticotrofos escinden esta proteína en hormona estimulante de los melanocitos y hormona adrenocorticotrópica o ACTH.
La hormona estimulante de los melanocitos estimula los melanocitos de la piel para que liberen melanina, que puede oscurecer la pigmentación de la piel.
Por otro lado, la ACTH viaja por el torrente sanguíneo hasta las glándulas suprarrenales, donde estimula la zona reticular para que libere andrógenos y la zona fasciculata para que libere cortisol, que desempeña un papel importante en el metabolismo.

Glucocorticoids synthesis and functions2:31–4:27

Por un lado, el cortisol envía señales al hígado para que convierta los aminoácidos en glucosa; por otro, reduce la captación de glucosa en los tejidos periféricos.
Juntas, estas acciones elevan los niveles de azúcar en sangre. El cortisol también promueve la síntesis de proteínas en el hígado, mientras que descompone las proteínas en los músculos.
Además, aumenta la descomposición de los triglicéridos en el tejido adiposo, liberando ácidos grasos libres en el torrente sanguíneo para obtener energía.
Al equilibrar el metabolismo de la glucosa, las proteínas y las grasas, el cortisol ayuda a movilizar las fuentes durante situaciones de estrés, como cuando te enfrentas al examen USMLE.
Además, ayuda a regular la respuesta inmunitaria y reduce la inflamación para evitar reacciones exageradas cuando se está bajo estrés.
Por otra parte, la zona glomerulosa está controlada por el sistema renina-angiotensina-aldosterona. Cuando la presión arterial o los niveles de sodio descienden, las células yuxtaglomerulares de los riñones liberan renina en el torrente sanguíneo.
En el torrente sanguíneo, la renina escinde el angiotensinógeno en angiotensina I, que posteriormente es convertida en angiotensina II por la enzima convertidora de angiotensina o ECA.
La angiotensina II eleva la presión arterial a través de dos mecanismos. En primer lugar, desencadena la vasoconstricción de las arteriolas pequeñas, aumentando posteriormente la resistencia vascular periférica.

Androgens synthesis and functions4:27–5:33

Además, la angiotensina II estimula la zona glomerulosa para que libere aldosterona. En los riñones, la aldosterona incrementa la captación de sodio y agua, aumentando el volumen intravascular y manteniendo la presión arterial.
Al mismo tiempo, estimula la excreción de potasio. Por eso, los niveles elevados de potasio también pueden desencadenar la liberación de aldosterona.
En la insuficiencia suprarrenal primaria, el hipotálamo y la hipófisis funcionan con normalidad, pero las glándulas suprarrenales no responden, lo que provoca una deficiencia de glucocorticoides y mineralocorticoides.
En la insuficiencia suprarrenal secundaria, el hipotálamo envía señales, pero la hipófisis suelta la pelota y no la pasa a las glándulas suprarrenales.
Por último, en la insuficiencia suprarrenal terciaria, el hipotálamo no envía la señal a la hipófisis, por lo que el mensaje nunca llega a las glándulas suprarrenales.
En estos dos tipos, las glándulas suprarrenales funcionan bien, pero no reciben la señal que necesitan para producir glucocorticoides.
Aun así, pueden producir mineralocorticoides porque ese proceso no depende del hipotálamo ni de la hipófisis. Volvamos ahora a la insuficiencia suprarrenal primaria, que puede subdividirse a su vez en insuficiencia suprarrenal aguda e insuficiencia suprarrenal crónica.

Causes5:33–6:39

La insuficiencia suprarrenal aguda, o crisis suprarrenal, puede ser el resultado de una hemorragia grave en ambas glándulas suprarrenales, que puede producirse debido a medicamentos anticoagulantes o infecciones graves como la sepsis.
Además, la hemorragia suprarrenal en la sepsis también se conoce como síndrome de Waterhouse-Friderichsen. En la mayoría de los casos, este síndrome se debe a una infección por Neisseria meningitidis y es más frecuente en niños.
Independientemente de la causa, cuando una hemorragia daña el tejido suprarrenal, altera la producción de cortisol y aldosterona.
Por otro lado, la insuficiencia suprarrenal crónica, también conocida como enfermedad de Addison, es menos frecuente y se produce cuando la corteza suprarrenal se descompone gradualmente.

Pathophysiology6:39–9:21

Esto puede ser consecuencia de una suprarrenalitis autoinmune, infecciones o metástasis. La adrenalitis autoinmune suele aparecer en el síndrome poliglandular autoinmune de tipo 1 o APS 1, que está causado por una mutación en el gen regulador autoinmune del cromosoma 21, o AIRE para abreviar.
En esta enfermedad, el sistema inmunitario ataca los órganos endocrinos, principalmente las glándulas suprarrenales y paratiroides.
En las glándulas suprarrenales, el sistema inmunitario protege la médula pero envía linfocitos a la corteza suprarrenal.
Con el tiempo, los linfocitos destruyen la corteza, dejando una red colapsada de tejido conectivo con varios supervivientes de células corticales, que no pueden mantener la demanda del organismo.
Esto acaba provocando una insuficiencia suprarrenal. Al mismo tiempo, una mutación en el gen AIRE engaña al sistema inmunitario para que vea las interleucinas 17 y 22 como invasores extraños, lo que le lleva a producir autoanticuerpos que las bloquean.
Sin estas interleucinas, que son cruciales para combatir las infecciones fúngicas, el organismo se vuelve más vulnerable a infecciones fúngicas como la histoplasmosis.
En casos graves, el hongo puede extenderse a varios órganos, incluidas las glándulas suprarrenales, pudiendo provocar insuficiencia suprarrenal.
A continuación están las infecciones, como la tuberculosis y el VIH. En la tuberculosis, la infección comienza principalmente en los pulmones, pero no siempre permanece allí.
La bacteria puede introducirse en pequeños vasos sanguíneos y propagarse por todo el organismo, incluidas las glándulas suprarrenales.
Una vez allí, el sistema inmunitario entra en acción formando pequeños grupos de células inmunitarias alrededor de las bacterias, denominados granulomas.
Piensa en ellos como pequeñas fortalezas construidas para atrapar a los invasores. Pero dentro de estos fuertes, las células suprarrenales comienzan a morir a través de un proceso llamado necrosis caseosa, que parece queso blando bajo un microscopio.
Con el tiempo, este daño se extiende gradualmente por la corteza suprarrenal, dando lugar a una insuficiencia suprarrenal crónica.
Por otro lado, en la infección por VIH, el problema no es el virus en sí, sino el sistema inmunitario debilitado. Con las defensas bajas, el organismo lucha contra patógenos como el citomegalovirus y el Mycobacterium avium, que pueden propagarse por todo el cuerpo, incluidas las glándulas suprarrenales.
Con el tiempo, esto puede dar lugar a una insuficiencia suprarrenal primaria. Por último, si el cáncer se extiende desde una localización primaria, puede alcanzar las glándulas suprarrenales.

Symptoms9:21–9:50

En este caso, las células tumorales se apoderan del tejido normal, con lo que las glándulas suprarrenales aumentan de tamaño pero son menos productivas.
Pasemos ahora a las características clínicas. En la insuficiencia suprarrenal aguda, la rápida destrucción de la corteza suprarrenal suele provocar vómitos intratables, dolor abdominal, así como colapso cardiovascular y coma.

Addisonian crisis9:50–10:33

Y puesto que esta rápida destrucción puede producirse como parte del síndrome de Waterhouse-Friderichsen, es importante estar atento a otros signos de sepsis y coagulación intravascular diseminada, como la erupción petequial.
En la insuficiencia suprarrenal crónica, la corteza suprarrenal se descompone lentamente, dando tiempo al organismo para adaptarse.
Los primeros síntomas son vagos e incluyen fatiga, náuseas, vómitos y diarrea. A medida que progresa el daño, disminuye la producción de cortisol y aldosterona.

Diagnosis10:33–10:55

Un nivel bajo de cortisol afecta a la gluconeogénesis, provocando hipoglucemia, mientras que un nivel bajo de aldosterona provoca retención de potasio y pérdida de sodio.
Con el tiempo, la persona desarrolla hiperpotasemia e hiponatremia, en combinación con depleción de volumen e hipotensión subsiguiente.
A continuación, los bajos niveles de cortisol hacen que la hipófisis aumente la producción de ACTH, que comparte origen con la hormona estimulante de los melanocitos.

Treatment10:55–11:12

Así pues, más ACTH significa más hormona estimulante de los melanocitos, lo que se traduce en hiperpigmentación de la piel y las mucosas.
Normalmente, la hiperpigmentación afecta a zonas expuestas al sol, como la cara, el cuello y los codos, así como a zonas no expuestas, como las areolas y el perineo.

Review11:12–11:57

Por último, tenga en cuenta que en la insuficiencia suprarrenal crónica, los factores estresantes, como infecciones, traumatismos o intervenciones quirúrgicas, pueden desencadenar una insuficiencia suprarrenal aguda.
El diagnóstico consiste principalmente en comprobar los niveles hormonales. Como las glándulas suprarrenales no funcionan, los niveles de cortisol y aldosterona son bajos.
En respuesta, la hipófisis aumenta la producción de ACTH, por lo que los niveles de ACTH son elevados. Para averiguar dónde radica el problema a lo largo del eje hipotalámico-hipofisario-suprarrenal, administre una ACTH sintética llamada cosintropina.
En la insuficiencia primaria, las glándulas suprarrenales no pueden responder a la cosintetropina, por lo que los niveles de cortisol se mantienen bajos.
Pero en la insuficiencia secundaria y terciaria, las glándulas suprarrenales están bien, por lo que la cosintropina eleva los niveles de cortisol.
Las personas con insuficiencia suprarrenal primaria necesitan un tratamiento hormonal sustitutivo de por vida para compensar la falta de hormonas.
Por último, tenga en cuenta que la interrupción brusca de estos medicamentos puede desencadenar una crisis suprarrenal Y ahora, un resumen rápido: Primary adrenal insufficiency occurs when the adrenal glands fail to produce hormones like glucocorticoids and mineralocorticoids.
La insuficiencia suprarrenal primaria aguda, o crisis suprarrenal, suele producirse debido a una hemorragia suprarrenal grave, a menudo por anticoagulantes o sepsis.
La insuficiencia suprarrenal crónica, conocida como enfermedad de Addison, es menos frecuente y se produce cuando la corteza suprarrenal se descompone con el tiempo, normalmente por afecciones autoinmunes, infecciones o metástasis.