Lupus eritematoso sistémico (LES): ciencias clínicas

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Introduction0:00–0:35

El lupus eritematoso sistémico, abreviado LES o simplemente lupus, es una enfermedad autoinmune crónica que puede afectar a prácticamente cualquier sistema orgánico.
Los pacientes afectados producen autoanticuerpos y complejos inmunes que median en el daño tisular, lo que suele dar lugar a manifestaciones dermatológicas, hematológicas, renales, articulares y del sistema nervioso.
Ahora, si un paciente se presenta con una preocupación principal que sugiere lupus eritematoso sistémico, primero debe realizar una historia y el examen físico dirigidos.

History and physical 0:35–1:59

Es probable que su paciente describa síntomas sistémicos inespecíficos como fatiga, fiebre, malestar o pérdida de peso. También pueden referir fotosensibilidad de la piel, dolor articular, dolor torácico pleurítico, así como síntomas neurológicos o psiquiátricos, como disfunción cognitiva o incluso convulsiones.
Por otro lado, el examen físico suele revelar una erupción malar clásica, también conocida como erupción en mariposa, ya que el eritema afecta específicamente a la nariz y las mejillas, evitando los pliegues nasolabiales.
Otro hallazgo cutáneo es el exantema discoide, que es una erupción eritematosa crónica en zonas expuestas al sol, como brazos y piernas, con aspecto de placa o enrojecimiento en parches y que puede dejar cicatrices.
Otros hallazgos importantes incluyen úlceras orales y nasales indoloras, así como sensibilidad simétrica e hinchazón de las articulaciones pequeñas, más comúnmente en manos y muñecas.
Por último, la auscultación puede revelar una disminución de los ruidos respiratorios o un roce pericárdico. Basándose en estos hallazgos, debe sospechar LES.Ahora que sospechamos LES, basándonos en nuestra historia clínica y en los hallazgos físicos, el siguiente paso es pedir pruebas de laboratorio.

Suspect SLE1:59–2:35

Entre ellos se incluyen un hemograma y el PMC, un anticuerpo antinuclear; anticuerpos anti-ADN de doble cadena y anti-Smith; así como anticuerpos antifosfolípidos.
Además, no olvide comprobar los niveles de complemento C3 y C4. Por último, debe enviar orina para un análisis de orina, y pedir el cociente proteína/creatinina en una orina aleatoria para evaluar la proteinuria.

Lab results2:35–3:16

Ahora echemos un vistazo a nuestros resultados de laboratorio. El hemograma podría revelar niveles bajos de hemoglobina, glóbulos blancos y plaquetas, mientras que el PMC podría mostrar una creatinina elevada.
Las pruebas de anticuerpos revelarán un ANA positivo, con o sin anticuerpos anti-ADN de doble cadena, anti-Smith y antifosfolípidos.
Del mismo modo, los niveles de C3 y C4 pueden ser bajos, pero no siempre es así. Por último, los resultados del análisis de orina podrían revelar la presencia de sangre, proteínas y cilindros celulares en el microscopio, mientras que la relación entre proteínas y creatinina en la orina podría ser elevada.

SLE Diagnosis3:16–7:15

Una vez obtenidos los resultados, el siguiente paso es utilizar los Criterios de Clasificación para el LES. Estos criterios se diseñaron para seleccionar a los pacientes que se iban a inscribir en ensayos de investigación y no con fines diagnósticos.
Sin embargo, dado que ningún hallazgo o prueba puede diagnosticar el lupus por sí solo, estos criterios son útiles a la hora de evaluar a los pacientes.
Para diagnosticar el LES, es necesario que el título de ANA sea superior o igual a 1 a 80. Si el paciente cumple este criterio, debe considerar criterios adicionales que incluyan signos, síntomas y hallazgos de laboratorio específicos observados en pacientes con LES.
Cada uno de ellos recibe una puntuación ponderada, y una puntuación total de 10 o más es compatible con un diagnóstico de lupus.
Bien, para hacer el diagnóstico, hay que tener en cuenta los dominios clínicos, de los que hay siete, y los inmunológicos, que son tres.En cuanto a los dominios clínicos, debe tener en cuenta los síntomas constitucionales, que incluyen fiebre; o puede haber síntomas neuropsiquiátricos, como delirio, psicosis o convulsiones; o manifestaciones mucocutáneas, como alopecia no cicatricial, úlceras orales, lupus discoide o lupus cutáneo.
Su paciente también puede tener manifestaciones musculoesqueléticas, como artritis. También puede haber manifestaciones serosas, como derrames pleurales o pericárdicos, o pericarditis; o incluso afectación renal, como proteinuria o nefritis lúpica.
Por último, hay que tener en cuenta las anomalías hematológicas, como la leucopenia, la trombocitopenia o la hemólisis autoinmune.
En cuanto a los dominios inmunológicos, es probable que haya anticuerpos específicos del LES, como los anticuerpos anti-ADN de doble cadena o los anticuerpos anti-Smith.
También pueden observarse anomalías en las proteínas del complemento, como niveles bajos de C3 o C4; y, por último, el paciente puede tener anticuerpos antifosfolípidos, como anticoagulante lúpico, anticardiolipina y anticuerpos antibeta 2 glicoproteína 1.
Tenga en cuenta que los anticuerpos antifosfolípidos positivos se pueden encontrar en pacientes sin lupus, y son consistentes con un diagnóstico de síndrome de anticuerpos antifosfolípidos.
El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos es una enfermedad autoinmune asociada a trombosis arteriales, venosas y microvasculares, así como a complicaciones del embarazo, como pérdida fetal y preeclampsia.Dato de alto rendimiento: Algunos de los principales hallazgos de los pacientes con lupus pueden recordarse con la nemotecnia SOAP BRAIN MD.
S significa serositis, que puede incluir pericarditis, pleuritis o peritonitis. O es para úlceras orales o nasales, mientras que A es para artritis en 2 o más articulaciones.
También hay fotosensibilidad y trastornos sanguíneos como anemia, leucopenia, trombocitopenia, leucemia o linfoma. R significa afectación renal, que se refiere a la nefritis lúpica causada por el depósito de inmunocomplejos a lo largo de la membrana basal glomerular.
A es para ANA, mientras que I es para otros fenómenos inmunológicos, es decir, otros autoanticuerpos. N significa afecciones neurológicas y psiquiátricas, como cefaleas, convulsiones y trastornos del estado de ánimo como la depresión.
Por último, tenemos las afecciones cutáneas, a saber, la erupción malar y la erupción discoidea.Ahora bien, si su paciente no cumple los criterios, considere diagnósticos alternativos.

SLE7:15–7:30

Por otro lado, si su paciente cumple los criterios, diagnostique lupus eritematoso sistémico. Una vez diagnosticado el LES, el siguiente paso es evaluar la afectación renal.

Renal involvement7:30–9:19

Puede identificarse por la presencia de proteinuria o cilindros celulares en el análisis de orina, así como por una creatinina sérica elevada o una tasa de filtración glomerular estimada reducida.
Si hay signos de afectación renal, se debe sospechar nefritis lúpica y solicitar una biopsia renal. Si la biopsia revela glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos, diagnostique nefritis lúpica.Existen seis clases diferentes de nefritis lúpica que pueden distinguirse mediante el análisis de una biopsia renal.
La clase de nefritis lúpica tiene importantes implicaciones pronósticas y orienta el tratamiento. El tratamiento se basa principalmente en la hidroxicloroquina.
Sin embargo, si su paciente tiene una nefritis más grave, como nefritis lúpica de clase III, IV o V, comience a administrar glucocorticoides con micofenolato mofetilo o ciclofosfamida.
Además, si el análisis de orina demuestra proteinuria, comience con un inhibidor de la ECA o un bloqueador de los receptores de angiotensina para proteger los glomérulos de daños mayores.
Si la hipertensión persiste a pesar de estos medicamentos, es posible que su paciente deba iniciar una medicación antihipertensiva adicional o aplicar cambios en el estilo de vida para lograr un control adecuado de la presión arterial.
Información clínica: Los pacientes que no presentan afectación renal en el momento del diagnóstico pueden desarrollar nefritis lúpica más adelante, por lo que deben seguir controlando periódicamente los estudios de orina y la creatinina sérica.

Disease severity9:19–9:41

Volvamos a hablar de los pacientes con lupus que no presentan signos de afectación renal. En este caso, el siguiente paso es evaluar la gravedad de la enfermedad.
En función de las manifestaciones clínicas, la gravedad de esta afección puede subdividirse en leve, moderada o grave.Empecemos hablando de la enfermedad leve.

Mild disease9:41–10:29

Si su paciente presenta una afectación leve de la piel y las articulaciones, en combinación con una posible citopenia leve, como un recuento de plaquetas entre 50.000 y 100.000, entonces tiene una gravedad leve de la enfermedad.
En este caso, comience el tratamiento con hidroxicloroquina. Si tienen una respuesta adecuada, lo que significa que los síntomas mejoran o se resuelven, continúe con el tratamiento actual.
Por otro lado, si tienen una respuesta inadecuada, añadir al tratamiento actual un AINE o un glucocorticoide a dosis bajas.
Los glucocorticoides deben utilizarse durante el menor tiempo posible y a la dosis más baja posible para lograr la remisión, y luego disminuirlos y suspenderlos, si es posible.Bien, cambiemos de marcha y hablemos de pacientes con enfermedad moderada.

Moderate disease10:29–11:33

Estos pacientes presentan una afectación cutánea o articular más extensa, o citopenias moderadas, como un recuento de plaquetas entre 20.000 y 50.000.
También puede haber afectación orgánica adicional, como serositis, que puede presentarse con pequeños derrames pleurales o pericárdicos; o manifestaciones gastrointestinales, como hepatitis o enteritis.
Sin embargo, no hay ninguna enfermedad que ponga en peligro los órganos. En estos pacientes, comience el tratamiento con hidroxicloroquina, así como un glucocorticoide, y luego evalúe la respuesta de su paciente.
Si tienen una respuesta adecuada, disminuir la dosis de glucocorticoides, con el objetivo de suspenderlos. Por otro lado, si su paciente presenta una respuesta inadecuada, considere la posibilidad de añadir un medicamento inmunosupresor adicional, como azatioprina, micofenolato mofetilo o un inhibidor de la calcineurina como ciclosporina o tacrolimus.Por último, hablemos de los pacientes con enfermedades graves.

Severe disease11:33–13:04

Si su paciente tiene una enfermedad con riesgo orgánico, incluidas manifestaciones neurológicas o renales, citopenias graves, como un recuento de plaquetas inferior a 20.000, o grandes derrames pericárdicos o pleurales, entonces tiene una enfermedad grave.
Empezar con hidroxicloroquina, una dosis alta de glucocorticoides y micofenolato mofetilo o ciclofosfamida. A continuación, evalúe su respuesta al tratamiento.
Si es adecuado, disminuya la dosis de glucocorticoides, con el objetivo de suspenderlos. Por otro lado, si la respuesta es inadecuada, se puede cambiar a un agente inmunosupresor alternativo; por ejemplo, si estaban tomando micofenolato mofetilo, cambiar a ciclofosfamida, o viceversa.
Por último, algunos pacientes pueden beneficiarse de un inmunomodulador alternativo como el rituximab. Información clínica: La hidroxicloroquina es el tratamiento de primera línea para todas las personas con lupus, ya que reduce el riesgo de brotes, previene los daños en los órganos finales y aumenta la supervivencia a largo plazo.
Por lo tanto, debe continuarse durante los periodos de remisión, incluso durante el embarazo. Tenga en cuenta que la hidroxicloroquina puede causar toxicidad retiniana, así que asegúrese de que su paciente visite a un oftalmólogo anualmente.Resumen rápido: si sospecha de lupus, evalúe los criterios de clasificación del LES para confirmar el diagnóstico.

Review13:04–14:03

A continuación, determine el grado de afectación renal. Si hay afectación renal, pida una biopsia renal para evaluar si hay nefritis lúpica.
Si la biopsia renal confirma nefritis lúpica, inicie el tratamiento con hidroxicloroquina y considere la medicación inmunosupresora adicional.
A continuación, determine la gravedad de la enfermedad. Todas las personas con lupus, incluidas las que padecen una enfermedad leve, deben empezar a tomar hidroxicloroquina; mientras que las que padecen una enfermedad moderada también requieren glucocorticoides, y las que presentan una respuesta inadecuada también pueden necesitar una medicación inmunosupresora adicional como azatioprina, micofenolato mofetilo o inhibidores de la calcineurina.
Por último, los pacientes con enfermedad grave necesitan hidroxicloroquina, glucocorticoides y otro agente inmunosupresor.
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