Lupus eritematoso sistémico (LES): ciencias clínicas

El lupus eritematoso sistémico, abreviado LES o simplemente lupus, es una enfermedad autoinmune crónica que puede afectar a prácticamente cualquier sistema orgánico. Los pacientes afectados producen autoanticuerpos y complejos inmunes que median en el daño tisular, lo que suele dar lugar a manifestaciones dermatológicas, hematológicas, renales, articulares y del sistema nervioso.

Ahora, si un paciente se presenta con una preocupación principal que sugiere lupus eritematoso sistémico, primero debe realizar una historia y el examen físico dirigidos. Es probable que su paciente describa síntomas sistémicos inespecíficos como fatiga, fiebre, malestar o pérdida de peso. También pueden referir fotosensibilidad de la piel, dolor articular, dolor torácico pleurítico, así como síntomas neurológicos o psiquiátricos, como disfunción cognitiva o incluso convulsiones.

Por otro lado, el examen físico suele revelar una erupción malar clásica, también conocida como erupción en mariposa, ya que el eritema afecta específicamente a la nariz y las mejillas, evitando los pliegues nasolabiales. Otro hallazgo cutáneo es el exantema discoide, que es una erupción eritematosa crónica en zonas expuestas al sol, como brazos y piernas, con aspecto de placa o enrojecimiento en parches y que puede dejar cicatrices. Otros hallazgos importantes incluyen úlceras orales y nasales indoloras, así como sensibilidad simétrica e hinchazón de las articulaciones pequeñas, más comúnmente en manos y muñecas. Por último, la auscultación puede revelar una disminución de los ruidos respiratorios o un roce pericárdico. Basándose en estos hallazgos, debe sospechar LES.

Ahora que sospechamos LES, basándonos en nuestra historia clínica y en los hallazgos físicos, el siguiente paso es pedir pruebas de laboratorio. Entre ellos se incluyen un hemograma y el PMC, un anticuerpo antinuclear; anticuerpos anti-ADN de doble cadena y anti-Smith; así como anticuerpos antifosfolípidos. Además, no olvide comprobar los niveles de complemento C3 y C4. Por último, debe enviar orina para un análisis de orina, y pedir el cociente proteína/creatinina en una orina aleatoria para evaluar la proteinuria.

Ahora echemos un vistazo a nuestros resultados de laboratorio. El hemograma podría revelar niveles bajos de hemoglobina, glóbulos blancos y plaquetas, mientras que el PMC podría mostrar una creatinina elevada. Las pruebas de anticuerpos revelarán un ANA positivo, con o sin anticuerpos anti-ADN de doble cadena, anti-Smith y antifosfolípidos. Del mismo modo, los niveles de C3 y C4 pueden ser bajos, pero no siempre es así. Por último, los resultados del análisis de orina podrían revelar la presencia de sangre, proteínas y cilindros celulares en el microscopio, mientras que la relación entre proteínas y creatinina en la orina podría ser elevada.

Una vez obtenidos los resultados, el siguiente paso es utilizar los Criterios de Clasificación para el LES. Estos criterios se diseñaron para seleccionar a los pacientes que se iban a inscribir en ensayos de investigación y no con fines diagnósticos. Sin embargo, dado que ningún hallazgo o prueba puede diagnosticar el lupus por sí solo, estos criterios son útiles a la hora de evaluar a los pacientes.

Para diagnosticar el LES, es necesario que el título de ANA sea superior o igual a 1 a 80. Si el paciente cumple este criterio, debe considerar criterios adicionales que incluyan signos, síntomas y hallazgos de laboratorio específicos observados en pacientes con LES. Cada uno de ellos recibe una puntuación ponderada, y una puntuación total de 10 o más es compatible con un diagnóstico de lupus.

Bien, para hacer el diagnóstico, hay que tener en cuenta los dominios clínicos, de los que hay siete, y los inmunológicos, que son tres.

En cuanto a los dominios clínicos, debe tener en cuenta los síntomas constitucionales, que incluyen fiebre; o puede haber síntomas neuropsiquiátricos, como delirio, psicosis o convulsiones; o manifestaciones mucocutáneas, como alopecia no cicatricial, úlceras orales, lupus discoide o lupus cutáneo. Su paciente también puede tener manifestaciones musculoesqueléticas, como artritis. También puede haber manifestaciones serosas, como derrames pleurales o pericárdicos, o pericarditis; o incluso afectación renal, como proteinuria o nefritis lúpica. Por último, hay que tener en cuenta las anomalías hematológicas, como la leucopenia, la trombocitopenia o la hemólisis autoinmune.

En cuanto a los dominios inmunológicos, es probable que haya anticuerpos específicos del LES, como los anticuerpos anti-ADN de doble cadena o los anticuerpos anti-Smith. También pueden observarse anomalías en las proteínas del complemento, como niveles bajos de C3 o C4; y, por último, el paciente puede tener anticuerpos antifosfolípidos, como anticoagulante lúpico, anticardiolipina y anticuerpos antibeta 2 glicoproteína 1.

Tenga en cuenta que los anticuerpos antifosfolípidos positivos se pueden encontrar en pacientes sin lupus, y son consistentes con un diagnóstico de síndrome de anticuerpos antifosfolípidos. El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos es una enfermedad autoinmune asociada a trombosis arteriales, venosas y microvasculares, así como a complicaciones del embarazo, como pérdida fetal y preeclampsia.

Dato de alto rendimiento: Algunos de los principales hallazgos de los pacientes con lupus pueden recordarse con la nemotecnia SOAP BRAIN MD. S significa serositis, que puede incluir pericarditis, pleuritis o peritonitis. O es para úlceras orales o nasales, mientras que A es para artritis en 2 o más articulaciones. También hay fotosensibilidad y trastornos sanguíneos como anemia, leucopenia, trombocitopenia, leucemia o linfoma.

R significa afectación renal, que se refiere a la nefritis lúpica causada por el depósito de inmunocomplejos a lo largo de la membrana basal glomerular. A es para ANA, mientras que I es para otros fenómenos inmunológicos, es decir, otros autoanticuerpos. N significa afecciones neurológicas y psiquiátricas, como cefaleas, convulsiones y trastornos del estado de ánimo como la depresión. Por último, tenemos las afecciones cutáneas, a saber, la erupción malar y la erupción discoidea.

Ahora bien, si su paciente no cumple los criterios, considere diagnósticos alternativos. Por otro lado, si su paciente cumple los criterios, diagnostique lupus eritematoso sistémico.