Síndrome de Waterhouse-Friderichsen

El síndrome de Waterhouse-Friderichsen se produce cuando los vasos sanguíneos de la glándula suprarrenal se rompen durante una infección bacteriana grave, convirtiendo las glándulas suprarrenales en sacos de sangre.Como consecuencia tiene lugar una insuficiencia suprarrenal aguda, que sucede cuando la glándula suprarrenal deja de producir hormonas repentinamente.El síndrome recibe su nombre de dos médicos, Waterhouse y Friderichsen, que lo describieron de forma independiente a principios del siglo XX.Existen dos glándulas suprarrenales, una encima de cada riñón, y cada una tiene una capa interna llamada médula y una capa externa denominada corteza.La corteza suprarrenal se subdivide en tres capas más, las zonas glomerular, fascicular y reticular.La corteza suprarrenal segrega hormonas bajo el control de la hormona adrenocorticotropa, liberada por la hipófisis.La capa más externa es la zona glomerular, que produce la hormona aldosterona.La aldosterona actúa sobre las nefronas del riñón y reduce los valores de potasio, aumenta los de sodio e incrementa el volumen sanguíneo y la presión arterial.La capa intermedia es la zona fascicular, que produce la hormona cortisol, así como otros glucocorticoides.El principal trabajo del glucocorticoide es aumentar las concentraciones de glucosa en sangre, especialmente en presencia de estrés emocional y físico.Por último, la capa más interna es la zona reticular, que fabrica un grupo de hormonas sexuales llamadas andrógenos.En los hombres, los andrógenos estimulan el desarrollo de los tejidos reproductores masculinos y las características sexuales secundarias, como el vello facial y una nuez o prominencia laríngea.En las mujeres, los andrógenos provocan un brote de crecimiento rápido y el desarrollo del vello axilar y púbico durante la pubertad.La glándula suprarrenal recibe sangre a través de tres arterias principales: las arterias suprarrenales superior, media e inferior.Las tres se dividen en ramas que irrigan la corteza suprarrenal y la médula suprarrenal.Después de suministrar oxígeno a esos tejidos, la sangre comienza a acumularse de nuevo en la vena medular y, finalmente, en la vena suprarrenal.La causa principal del síndrome de Waterhouse-Friderichsen es una infección bacteriana grave, o sepsis.Esta sepsis suele deberse a Neisseria meningitidis, que es una bacteria Gram negativa más conocida como agente de la meningitis.Otras bacterias que pueden causar el síndrome de Waterhouse-Friderichsen son Pseudomonas aeruginosa y Haemophilus influenzae.La membrana externa de estas bacterias contiene endotoxinas, que son grandes moléculas de lipopolisacáridos o LPS.Estas moléculas de LPS dañan directamente las células endoteliales de los vasos sanguíneos y hacen que liberen un factor tisular similar al procoagulante, que favorece la formación de coágulos en los vasos sanguíneos.Cuando esto ocurre durante una infección, las bacterias pueden empezar a proliferar en estos coágulos, formando émbolos sépticos, que pueden desplazarse y alojarse en otros vasos sanguíneos.Los procoagulantes también desencadenan la coagulación intravascular diseminada (CID), cuando se produce una coagulación extensa en los vasos sanguíneos de todo el organismo y se consumen rápidamente las plaquetas y los factores de coagulación.Sin suficientes plaquetas en circulación en la sangre, otras partes del cuerpo comienzan a sangrar con el más mínimo daño de las paredes de los vasos sanguíneos.En el caso de síndrome de Waterhouse-Friderichsen, esta cadena de acontecimientos puede ocurrir de manera que un émbolo séptico se aloja en un pequeño vaso sanguíneo de la glándula suprarrenal.Como consecuencia, la presión en el vaso aumenta, las paredes del vaso sanguíneo se estiran y, potencialmente, el vaso puede llegar a romperse.Cuando se rompe un vaso, la CID dificulta la formación de coágulos y se acumula gran cantidad de sangre en la glándula suprarrenal.Esta acumulación de sangre que se encuentra en el espacio reducido de la glándula suprarrenal eleva la presión local que, a su vez, comprime los vasos sanguíneos cercanos.Como resultado se produce una isquemia y, finalmente, la necrosis de las diversas células productoras de hormonas en la glándula suprarrenal.El síndrome de Waterhouse-Friderichsen origina una crisis addisoniana, en la cual las dos glándulas suprarrenales dejan de producir hormonas de forma repentina, especialmente aldosterona y cortisol.Si no se trata, una crisis addisoniana puede ser mortal.Un síntoma característico que se observa en el síndrome de Waterhouse-Friderichsen causado por Neisseria meningitidis es un exantema petequial en todo el cuerpo que, con el tiempo, se fusiona para formar una gran púrpura.La crisis addisoniana puede provocar una lumbalgia repentina, dolor en el abdomen o las piernas, vómitos y diarrea intensos, presión arterial baja y, finalmente, pérdida de conciencia.Otros síntomas son fiebre y escalofríos, debido a la sepsis.El diagnóstico del síndrome de Waterhouse-Friderichsen comienza con la medida de la cantidad de cortisol y aldosterona producida tras la administración de la hormona adrenocorticotropa, que normalmente aumenta la producción de hormonas suprarrenales.Se realiza un hemocultivo para buscar la bacteria, y las imágenes por ecografía o TAC suelen mostrar colecciones de sangre dentro de las glándulas suprarrenales.El síndrome de Waterhouse-Friderichsen requiere un tratamiento de urgencia con antibióticos para combatir la infección y glucocorticoides para ayudar a atender las necesidades metabólicas y a controlar la presión arterial de la persona.Las hormonas suplementarias suelen tener que tomarse durante el resto de la vida de la persona.##Resumen Como breve resumen...En el síndrome de Waterhouse-Friderichsen suele haber una combinación de una infección bacteriana grave, a menudo Neisseria meningitidis, que conduce a la CID.Los pequeños vasos sanguíneos de las glándulas suprarrenales pueden romperse y convertirlas en sacos de sangre.El tejido suprarrenal muere debido a la necrosis del tejido y es incapaz de producir hormonas.Como consecuencia tiene lugar una crisis addisoniana, que puede ser grave si no se diagnostica a tiempo y se trata con antibióticos y glucocorticoides.