Hipopituitarismo: Revisión de la patología

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Case study0:00–1:14

Se ha ingresado a Regina, de 28 años, que presenta antecedentes de 8 meses de depresión, intolerancia al frío, cansancio y disminución de la libido.
Los antecedentes revelaron que dio a luz a un bebé sano hace ocho meses, y que el parto se complicó con una grave hemorragia posparto Tampoco ha podido dar el pecho y no ha tenido la menstruación desde el parto.
En la exploración física destacan la bradicardia, la pérdida de peso y el retraso en la relajación de sus reflejos. Alexander, un hombre de 58 años, acude con dificultades para ver cosas en su visión periférica.
También describe una pérdida de la libido, disfunción eréctil y un aumento de peso significativo, todo ello a partir de hace aproximadamente dos años.
El examen reveló obesidad moderada, ginecomastia bilateral y hemianopsia bitemporal. Se realizaron mediciones de las hormonas séricas basales, que mostraron una disminución de los niveles de T4 en Regina y una disminución de los niveles de FSH, LH y testosterona en Alexander.

Pathology1:14–2:10

Así pues, el hipopituitarismo se refiere a la disminución de la secreción de una, algunas o todas las hormonas de la hipófisis anterior Estas hormonas son la ACTH, u hormona adrenocorticotropa; la TSH, u hormona estimulante del tiroides; la GH, u hormona del crecimiento; la FSH, u hormona foliculoestimulante; la LH, u hormona luteinizante, y la prolactina.
El hipopituitarismo suele producirse por un problema adquirido o congénito en el que el hipotálamo o la hipófisis están lesionados.
Ahora bien, el cuadro clínico del hipopituitarismo depende de la hormona que falte. En primer lugar, la deficiencia de ACTH puede presentarse con síntomas como hipotensión ortostática y taquicardia, debilidad y letargo, especialmente durante períodos de estrés, como una enfermedad o durante una intervención quirúrgica.

Symptoms2:10–2:10

Symptoms2:10–4:11

El estrés también puede precipitar una crisis suprarrenal en la que los pacientes presentan colapso vascular y choque, náuseas, vómitos, dolor abdominal y cambios en el estado mental que van desde la confusión al coma A continuación, la deficiencia de TSH se presenta con síntomas de hipotiroidismo, como cansancio, intolerancia al frío, depresión, bradicardia, disminución del apetito y estreñimiento, así como piel seca y cara hinchada y reflejos lentos de relajación.
En tercer lugar, la deficiencia de la hormona del crecimiento es más evidente en los niños que presentan baja estatura y retraso en el desarrollo, es decir, baja estatura y peso para su ed En los adultos, puede provocar una disminución de la densidad mineral ósea y de la masa muscular, y un aumento del contenido de grasa.
En cuanto a las hormonas reproductivas, la deficiencia de gonadotropinas provoca una disminución de la producción de hormonas sexuales tanto en las mujeres como en los hombres, con consecuencias diferentes.
Las mujeres premenopáusicas pueden tener síntomas similares a los de la menopausia, como infertilidad, períodos irregulares o ausencia de períodos, sofocos y atrofia vaginal.
En cambio, las mujeres que ya han pasado por la menopausia son en su mayoría asintomáticas, porque los ovarios ya están en reposo.
Los hombres pueden sufrir infertilidad, así como disminución de la libido, disfunción eréctil, baja energía, aumento de peso y, en casos graves, sofocos.
Por último, pasando a la deficiencia de prolactina, provoca una incapacidad para lactar después del parto, lo que se denomina agalactorrea; ausencia de menstruación, o amenorrea; e intolerancia al frío.
El diagnóstico se basa en síntomas sugestivos y en mediciones de hormonas séricas basales; sin embargo, en algunos casos puede ser necesario realizar pruebas dinámicas.

Diagnosis4:11–6:30

En primer lugar, cuando se sospecha una deficiencia de ACTH, se requiere un nivel de cortisol en suero a las 8 AM y de ACTH en suero, los cuales deben ser ba Si los resultados no son concluyentes, se requiere una prueba de estimulación de ACTH con un análogo sintético de la ACT El cortisol sérico se mide una hora después de la administración de esta hormona sintética y, si aumenta, confirma una deficiencia en la producción de ACTH hipofisaria En tercer lugar, el diagnóstico de la deficiencia de GH se basa en los niveles del factor de crecimiento insulínico 1, o IGF- Esto se debe a que, aunque la secreción diaria de la hormona del crecimiento es pulsátil, estimula al hígado a liberar una cantidad constante de IGF-1 a lo largo del día que puede utilizarse como indicador de la secreción de GH.
Los niveles bajos de IGF-1 en suero indican una deficiencia de la hormona del crecimiento. Sin embargo, esto debe confirmarse utilizando la prueba combinada de arginina-L-Dopa, en la que se miden los niveles de la hormona del crecimiento antes y después de administrar una infusión de clorhidrato de arginina y levo-dopamina oral.
En cuarto lugar, el diagnóstico de la deficiencia de FSH y LH en mujeres con irregularidades menstruales se basa en los bajos niveles séricos de FSH, LH y estradiol, así como en una prueba de medroxiprogesterona de 10 dí Se trata de que una mujer reciba medroxiprogesterona, un tipo de progesterona, durante 10 días, para ver si eso desencadena el sangrado menstrual.
Los niveles bajos de FSH, LH o estradiol, así como la ausencia de sangrado tras la administración de medroxiprogesterona, significan una insuficiencia de gonadotropinas En los hombres, el diagnóstico de la insuficiencia de gonadotropinas se basa en los bajos niveles séricos de testosterona, FSH y LH.
Y en quinto lugar, los niveles de prolactina en suero no suelen medirse porque lo que se considera un nivel normal, puede variar de una persona a otr En términos de los medicamentos que se utilizan para tratar las deficiencias de hormonas de la hipófisis anterior, la deficiencia de ACTH se trata generalmente con glucocorticoides sintéticos como la hidrocortisona.

Treatment6:30–6:30

Treatment6:30–6:30

Treatment6:30–6:30

Treatment6:30–7:09

El tratamiento de la deficiencia de TSH se realiza con una terapia de sustitución de la hormona tiroidea con levotiroxina.
La insuficiencia de gonadotropinas se trata con testosterona en el caso de los hombres, y con una terapia combinada de estrógenos y progestágenos en el caso de las mujeres para sustituir las hormonas sexuales que faltan.
Por último, en la actualidad no hay tratamientos disponibles para la deficiencia de prolactina. Hay que conocer algunas causas del hipopituitarismo.

Sheehan syndrome7:09–8:44

La primera causa muy importante es el síndrome de Sheehan, que es un hipopituitarismo secundario a una necrosis hipofisaria isquémica debida a una hemorragia posparto grave; a menudo esto provoca una disminución de todas las hormonas.
Normalmente, el trabajo de parto y el alumbramiento pueden causar una leve pérdida de sangre sin complicaciones a largo plazo.
Sin embargo, las hemorragias graves pueden disminuir el suministro de sangre a la hipófisis, causando isquemia y necrosi Otro factor es el crecimiento hipofisario inducido por el embarazo, en el que las necesidades de la glándula superan el aporte de sangre disponible durante el embarazo.
Este crecimiento suele ser el resultado del aumento de estrógenos que se produce durante el embarazo, que provoca la hiperplasia de las células lactotropas, las células responsables de la producción de prolactina.
Desde el punto de vista sintomático, el síndrome se sospecha en mujeres que acaban de dar a luz y presentan falta de lactancia y ausencia de menstruación, ambas debidas a una deficiencia de prolactin En otros casos, los pacientes pueden desarrollar características adicionales de hipopituitarismo, como hipotiroidismo o deficiencia de cortisol, dependiendo de la extensión de la necrosis.
El diagnóstico es clínico y se basa exclusivamente en los antecedentes del embarazo y el parto y en síntomas como la galactorrea.
Aunque los niveles de prolactina no suelen medirse, es necesario conocer los niveles basales de las demás hormonas hipofisarias.
El tratamiento consiste en una terapia de sustitución hormonal de por vida para cada una de las hormonas que faltan. A continuación, el síndrome de la silla turca vacía se produce cuando la hipófisis se encoge por atrofia o compresión y la silla turca se llena de LCR.

Empty sella syndrome8:44–10:10

El síndrome puede presentarse como un trastorno primario, en el que se desconoce la causa de la atrofia, pero se asocia habitualmente a las mujeres obesas.
Algunas causas secundarias muy importantes son la cirugía hipofisaria, los traumatismos craneoencefálicos y la hipertensión intracraneal idiopática, antes conocida como seudotumor cerebral, que es el aumento de la presión intracraneal sin una causa detectable La mayoría de los pacientes son asintomáticos porque la función hipofisaria suele ser normal.
Otros pueden desarrollar hipopituitarismo, cefaleas, hipertensión arterial y, en raras ocasiones, aumento de la presión intracraneal, pérdida de líquido cefalorraquídeo a través de la nariz, o rinorrea cefalorraquídea, y anomalías en la visión.
El diagnóstico se realiza mediante TC o RM de la cabeza, que muestra una hipófisis de tamaño anómalo o ausente y acumulación de LCR en la silla turca.
También puede ser necesario realizar mediciones completas de las hormonas séricas basales. No se necesita una terapia específica para una silla vacía aislada, pero podría ser necesario un reemplazo hormonal.

Pituitary adenoma10:10–11:41

A continuación, los adenomas hipofisarios son un grupo de tumores de la hipófisis, en su mayoría benignos, que pueden o no secretar hormonas, dependiendo de su célula de origen.
Un dato importante es que la mayoría de los adenomas son secretores de hormonas, siendo prolactinomas, un tumor que segrega prolactina, más de la mitad de los casos.
Sin embargo, los tumores más frecuentes que causan hipopituitarismo son macroadenomas de más de 1 centímetro que no segregan ninguna hormona.
Son perjudiciales porque, a medida que crecen, pueden comprimir el tejido normal de la glándula, perjudicando la secreción hormonal.
Estos tumores también pueden comprimir el quiasma óptico, que es donde se cruzan parcialmente los nervios ópticos, debido a su proximidad con la hipófisi Esto provoca síntomas de compresión como cefaleas y anomalías visuales como la hemianopsia bitemporal, o la disminución de la visión en la mitad exterior del campo visual derecho e izquierdo, que es casi patognomónica de los tumores hipofisarios.
El diagnóstico se basa en la resonancia magnética cerebral, que identifica el tumor tras la administración de un medio de contraste llamado gadolinio.
En el caso de los macroadenomas no secretores, el tratamiento es la extirpación transesfenoidal, es decir, la extirpación del tumor a través de la nariz Si la cirugía tiene éxito, la función hipofisaria puede recuperarse completamente.

Craniopharyngioma11:41–14:29

Otro tumor causante de hipopituitarismo es el craneofaringioma, el tumor supratentorial infantil más frecuente. El craneofaringioma es benigno en la mayoría de los casos, y un dato muy importante es que se origina en los restos del tejido embrionario de la hipófisis anterior, llamado bolsa de Rathke La bolsa de Rathke proviene del ectodermo, una de las tres capas germinales primarias del embrión temprano.
Este tumor también puede comprimir la hipófisis, provocando síntomas similares a los de un adenoma, con el que se confunde frecuentemente.
Dicho esto, los síntomas del craneofaringioma dependen de la localización del tumor. Si afecta a la zona de la hipófisis propiamente dicha, puede provocar una deficiencia hormonal hipofisaria y síntomas de hipopituitarismo.
También hay que tener en cuenta que, si compromete el tallo hipofisario, que es la conexión entre el hipotálamo y la hipófisis posterior, eso disminuye la cantidad de hormona antidiurética secretada por la hipófisis posterior.
Esto provoca diabetes insípida con síntomas como sed excesiva y micción frecuent Un hecho adicional muy importante es que también puede aumentar los niveles de prolactina, causando galactorrea.
Esto se debe a que la prolactina, a diferencia de las otras hormonas, está bajo la inhibición constante de la secreción de dopamina del hipotálamo.
Dado que el craneofaringioma comprime el tallo hipofisario, se pierde la inhibición dopaminérgica, lo que conduce a una secreción descontrolada de prolactina.
Al igual que en el adenoma, los síntomas de compresión, como las cefaleas y la hemianopsia bitemporal, también son habituales.
El diagnóstico se basa en una RM con contraste que muestra una lesión quística supraselar con calcificaciones, y en la detección de deficiencias hormonales hipofisarias, especialmente de cortisol, debido a su fuerte asociación.
A veces, puede ser necesaria una biopsia, cuyo diagnóstico está sugerido por tres componentes principales que se deben conocer de cara al exam El componente sólido está representado por las células tumorales reales.
También hay un componente quístico, que contiene un líquido "similar al aceite de motor". El líquido tiene un color marrón-amarillo y es rico en proteínas, sangre y cristales de colesterol.
Y el tercer componente está representado por las calcificaciones distróficas, que son masas blancas dentro del tumor. El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica y, en algunos casos, en la radioterapia.
Si se identifica una deficiencia de cortisol, debe iniciarse un tratamiento de urgencia con hidrocortisona antes de extirpar el tumor para evitar el colapso cardiovascular.

Pituitary apoplexy14:29–16:23

A continuación, la apoplejía hipofisaria es una hemorragia repentina de la hipófisis, generalmente en presencia de un adenoma hipofisario.
Se produce cuando los vasos sanguíneos del adenoma se rompen y provocan una hemorragia. Posteriormente, la sangre se acumula en el intersticio y comprime los vasos sanguíneos de la propia hipófisis, lo que provoca una isquemia hipofisaria y la pérdida de la función hipofisaria.
Es importante saber que los síntomas de la apoplejía hipofisaria pueden consistir en una cefalea insoportable y trastornos visuales como la hemianopsia bitemporal.
También pueden producirse diplopía, o visión doble, y oftalmoplejía, que es la parálisis o debilidad de los músculos del ojo, debido a que la acumulación de sangre comprime el nervio craneal III, que inerva los músculos del ojo.
Los pacientes también pueden presentar síntomas como el hipopituitarismo, especialmente signos de deficiencia de cortisol, como colapso vascular, choque y cambios en el estado mental que van desde la confusión hasta el coma.
El diagnóstico se basa en una RM cerebral, en la que la hemorragia tiene un aspecto blanco brillante en comparación con el tono gris general del sistema nervioso central y la hipófisis suele estar agrandada.
Al igual que en el craneofaringioma, si se detecta una deficiencia de cortisol, debe iniciarse inmediatamente el tratamiento con hidrocortisona, para evitar un colapso cardiovascular que ponga en peligro la vida.
Una vez que el paciente está estable, se puede intentar la cirugía transesfenoidal para eliminar la masa y aliviar los síntomas de compresión El hipopituitarismo que sigue a la apoplejía suele ser permanente y global, lo que significa que todas las hormonas son deficientes, por lo cual, los pacientes suelen necesitar una terapia de sustitución hormonal de por vida.

Other causes16:23–16:56

Por último, el hipopituitarismo puede producirse después de una intervención quirúrgica en la cabeza y de un traumatismo o una radiación, y su presentación depende de la causa y de la hormona deficiente.
El diagnóstico se basa en la cabeza y en las imágenes, como la TC y la RM, y en la detección de deficiencias hormonale El tratamiento depende de la causa y de si hay o no síntomas de hipopituitarismo.
En un contexto agudo, si hay signos de deficiencia de cortisol, debe iniciarse inmediatamente la hidrocortis Como breve resumen...

Review16:56–18:21

Con el hipopituitarismo hay una deficiencia en al menos una hormona de la hipófisis anterior, y más raramente, de las hormonas de la hipófisis posterior.
Los síntomas dependen de la hormona que falte y el diagnóstico se basa en las mediciones séricas basales o en las pruebas dinámicas, así como en estudios de imagen como TC o RM.
Una de las causas del hipopituitarismo es el síndrome de Sheehan, que se produce en las mujeres tras un parto con grandes pérdidas de sangre.
En el síndrome de la silla turca vacía, la hipófisis está atrofiada y la silla turca está llena de LCR. Puede ocurrir como un trastorno primario, o puede deberse a una cirugía hipofisaria, un traumatismo craneal o una hipertensión intracraneal idiopátic Los macroadenomas y los craneofaringiomas son tumores benignos que provocan síntomas de compresión como cefaleas y hemianopsia bitemporal, además de un posible hipopituitarismo si la glándula está dañada.
El tratamiento depende de la eliminación de la causa, como la extirpación quirúrgica del tumor. Si hay un daño permanente en la hipófisis, puede ser necesaria una terapia hormonal de por vida, dependiendo de qué hormona sea deficiente.

Summary18:21–19:34

Regina presentaba síntomas como depresión, intolerancia al frío, fatiga, bradicardia y retraso en la relajación de los reflejos, que son sugestivos de hipotiroidismo, y este diagnóstico fue confirmado por los bajos niveles séricos de T4.
Esta disminución se debe, probablemente, a un hipopituitarismo secundario al síndrome de Sheehan, que puede ser diagnosticado por la clínica, basándose en sus antecedentes de incapacidad de lactancia y amenorrea tras una hemorragia posparto.
Por otro lado, Alexander presentaba pérdida de la libido, disfunción eréctil y un aumento de peso significativo Estos pueden ser causados por la disminución de los niveles de FSH, LH y testosterona.
También presentaba hemianopsia bitemporal y, junto con sus otros síntomas, podemos sospechar que se trata de un tumor hipofisario, muy probablemente un adenoma, que causa insuficiencia de gonadotropinas y, posteriormente, hipopituitarismo.
El siguiente paso en el caso de Alexander sería la obtención de imágenes cerebrales para confirmar la presencia y la localización del tumor.
Puede ser necesaria la extirpación quirúrgica del tumor.