Síndrome de Zollinger-Ellison

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Síndrome de Zollinger-Ellison

Aparato digestivo

Trastornos de la cavidad peritoneal

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El síndrome de Zollinger-Ellison, llamado así por los doctores Zollinger y Ellison, los dos cirujanos que lo describieron por primera vez, es un raro trastorno endocrino en el que en realidad se suman tres afecciones interrelacionadas.

En primer lugar hay un gastrinoma, que es un tumor que segrega gastrina.

En segundo lugar, el gastrinoma provoca un aumento de la secreción de ácido gástrico por parte de las células parietales.

En tercer lugar, el exceso de ácido gástrico provoca úlceras gastroduodenales.

Normalmente, la pared interna de todo el tubo digestivo está revestida de mucosa, que consiste en tres capas de células.

La más interna es la capa epitelial y absorbe y secreta moco y enzimas digestivas.

La capa intermedia es la lámina propia y contiene los vasos sanguíneos y linfáticos.

La capa más externa de la mucosa es la muscular de la mucosa, y es una capa de músculo liso que se contrae y ayuda a descomponer los alimentos.

En el estómago hay cuatro regiones: el cardias, el fondo, el cuerpo y el antro pilórico.

También tiene un esfínter pilórico, o válvula, al final del estómago, que se cierra mientras se está comiendo y mantiene los alimentos dentro del estómago para que se digieran en él.

La capa epitelial en diferentes partes del estómago contiene distintas proporciones de glándulas gástricas que secretan una variedad de sustancias.

Dicho esto, el cardias contiene sobre todo células foveolares que segregan una mucosidad compuesta principalmente por agua y glucoproteínas.

El fondo y el cuerpo tienen principalmente células parietales que secretan ácido clorhídrico y células principales que secretan pepsinógeno, una enzima que digiere las proteínas.

Por último, el antro tiene principalmente células G que secretan gastrina en respuesta a la entrada de alimentos en el estómago.

Estas células G también se encuentran en el duodeno y el páncreas, que es un órgano accesorio del tubo digestivo.

La gastrina estimula las células parietales para que segreguen ácido clorhídrico, y también favorece el crecimiento de las glándulas de la capa epitelial.

Además, el duodeno contiene glándulas de Brunner que secretan moco rico en iones de bicarbonato en el lumen intestinal.

De hecho, con todas las enzimas digestivas y el ácido clorhídrico flotando por ahí, el estómago y la mucosa duodenal se digerirían si no fuera por el moco que recubre las paredes y los iones de bicarbonato segregados por el duodeno, que neutralizan el ácido.

Dado que las paredes del estómago están constantemente expuestas al ácido, tienen una capa de mucosidad más gruesa que el duodeno, que solo se expone momentáneamente al ácido.

Además, la sangre que fluye hacia el estómago y el duodeno aporta aún más bicarbonato que ayuda a neutralizar el ácido clorhídrico.

Por último, en el estómago y el duodeno se segregan unas pequeñas moléculas de señalización llamadas prostaglandinas que estimulan la secreción de moco y bicarbonato, vasodilatan los vasos sanguíneos cercanos para favorecer que fluya más sangre a la zona, lo que promueve el crecimiento de nuevas células epiteliales, y también inhiben la secreción de ácido.

Todos los mecanismos de neutralización ayudan a que el lumen del intestino delgado tenga un carácter básico.

El entorno básico es necesario para activar las enzimas digestivas pancreáticas, como la lipasa pancreática que descompone las grasas.

En el síndrome de Zollinger-Ellison, las células G del páncreas o del duodeno desarrollan una mutación que hace que se dividan de forma descontrolada y se conviertan en gastrinomas.

Aspectos destacados

en inglés

Zollinger-Ellison syndrome is a rare endocrine disorder characterized by a triad of one or more gastrinomas, increased gastric acid secretion, and peptic ulcers. The main symptom is epigastric pain from peptic ulcers, but also includes steatorrhea, weight loss, gastrointestinal bleeding, and diarrhea due to incomplete digestion and absorption. Zollinger-Ellison syndrome can be treated with acid-lowering medications and surgery to remove solitary tumors. Treatment involves reducing the production of stomach acid with medications, removing the tumor through surgery.

Fuentes

  1. "Robbins Basic Pathology" Elsevier (2017)
  2. "Harrison's Principles of Internal Medicine, Twentieth Edition (Vol.1 & Vol.2)" McGraw-Hill Education / Medical (2018)
  3. "Pathophysiology of Disease: An Introduction to Clinical Medicine 8E" McGraw-Hill Education / Medical (2018)
  4. "CURRENT Medical Diagnosis and Treatment 2020" McGraw-Hill Education / Medical (2019)
  5. "Gastrinoma (Duodenal and Pancreatic)" Neuroendocrinology (2006)
  6. "MANAGEMENT OF PATIENTS WITH ZOLLINGER-ELLISON SYNDROME" Annual Review of Medicine (1995)