Síndrome de Zollinger-Ellison

El síndrome de Zollinger-Ellison, llamado así por los doctores Zollinger y Ellison, los dos cirujanos que lo describieron por primera vez, es un raro trastorno endocrino en el que en realidad se suman tres afecciones interrelacionadas.En primer lugar hay un gastrinoma, que es un tumor que segrega gastrina.En segundo lugar, el gastrinoma provoca un aumento de la secreción de ácido gástrico por parte de las células parietales.En tercer lugar, el exceso de ácido gástrico provoca úlceras gastroduodenales.Normalmente, la pared interna de todo el tubo digestivo está revestida de mucosa, que consiste en tres capas de células.La más interna es la capa epitelial y absorbe y secreta moco y enzimas digestivas.La capa intermedia es la lámina propia y contiene los vasos sanguíneos y linfáticos.La capa más externa de la mucosa es la muscular de la mucosa, y es una capa de músculo liso que se contrae y ayuda a descomponer los alimentos.En el estómago hay cuatro regiones: el cardias, el fondo, el cuerpo y el antro pilórico.También tiene un esfínter pilórico, o válvula, al final del estómago, que se cierra mientras se está comiendo y mantiene los alimentos dentro del estómago para que se digieran en él.La capa epitelial en diferentes partes del estómago contiene distintas proporciones de glándulas gástricas que secretan una variedad de sustancias.Dicho esto, el cardias contiene sobre todo células foveolares que segregan una mucosidad compuesta principalmente por agua y glucoproteínas.El fondo y el cuerpo tienen principalmente células parietales que secretan ácido clorhídrico y células principales que secretan pepsinógeno, una enzima que digiere las proteínas.Por último, el antro tiene principalmente células G que secretan gastrina en respuesta a la entrada de alimentos en el estómago.Estas células G también se encuentran en el duodeno y el páncreas, que es un órgano accesorio del tubo digestivo.La gastrina estimula las células parietales para que segreguen ácido clorhídrico, y también favorece el crecimiento de las glándulas de la capa epitelial.Además, el duodeno contiene glándulas de Brunner que secretan moco rico en iones de bicarbonato en el lumen intestinal.De hecho, con todas las enzimas digestivas y el ácido clorhídrico flotando por ahí, el estómago y la mucosa duodenal se digerirían si no fuera por el moco que recubre las paredes y los iones de bicarbonato segregados por el duodeno, que neutralizan el ácido.Dado que las paredes del estómago están constantemente expuestas al ácido, tienen una capa de mucosidad más gruesa que el duodeno, que solo se expone momentáneamente al ácido.Además, la sangre que fluye hacia el estómago y el duodeno aporta aún más bicarbonato que ayuda a neutralizar el ácido clorhídrico.Por último, en el estómago y el duodeno se segregan unas pequeñas moléculas de señalización llamadas prostaglandinas que estimulan la secreción de moco y bicarbonato, vasodilatan los vasos sanguíneos cercanos para favorecer que fluya más sangre a la zona, lo que promueve el crecimiento de nuevas células epiteliales, y también inhiben la secreción de ácido.Todos los mecanismos de neutralización ayudan a que el lumen del intestino delgado tenga un carácter básico.El entorno básico es necesario para activar las enzimas digestivas pancreáticas, como la lipasa pancreática que descompone las grasas.En el síndrome de Zollinger-Ellison, las células G del páncreas o del duodeno desarrollan una mutación que hace que se dividan de forma descontrolada y se conviertan en gastrinomas.Pueden ser tumores benignos, lo que significa que no invaden los tejidos cercanos, o tumores malignos, es decir, invasores de los tejidos circundantes e incluso que se extienden a través de la linfa a otros distantes.En cualquiera de los dos casos, los gastrinomas secretan grandes cantidades de gastrina, lo que provoca un exceso de secreción de ácido clorhídrico.Esta situación termina por superar ampliamente la acción protectora del bicarbonato y erosiona la mucosa, lo que da lugar a úlceras gastroduodenales.La fina capa de moco del duodeno no puede protegerlo del ácido clorhídrico, por lo que las úlceras suelen formarse en el duodeno, y no en el estómago.Las úlceras profundas causan perforaciones, es decir, erosionan todo el camino a través de las paredes del estómago o el duodeno, permitiendo que los alimentos no digeridos y las secreciones gástricas lleguen al espacio peritoneal, que suele ser estéril.Las úlceras muy profundas también erosionan los vasos sanguíneos que recorren las paredes del estómago o el duodeno y provocan hemorragias.Además, el aumento del ácido clorhídrico hace que los alimentos que entran en el duodeno sean muy ácidos, lo que inactiva las enzimas digestivas pancreáticas.El aumento de la gastrina también estimula en tal medida el crecimiento de las glándulas en la capa epitelial que se produce un engrosamiento de la capa de la mucosa.Los gastrinomas pueden surgir de forma esporádica o formar parte de un síndrome hereditario.Los gastrinomas esporádicos son más frecuentes y suelen presentarse como tumores solitarios.Por otro lado, los síndromes hereditarios que causan gastrinomas, como la neoplasia endocrina múltiple, o NEM, tipo I, son menos comunes y suelen causar múltiples tumores.La neoplasia endocrina múltiple de tipo I es un trastorno autosómico dominante en el que una mutación en un gen supresor de tumores da lugar a adenomas o tumores malignos en la glándula paratiroides, la hipófisis y el páncreas.La mayoría de los síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison se deben a las úlceras gastroduodenales.En ello se incluye dolor epigástrico, que puede ser ardor, en la parte superior del abdomen, así como distensión abdominal, eructos y vómitos.El dolor de la úlcera gástrica suele acentuarse mientras se come, porque los alimentos pueden irritar la úlcera y porque, además, al comer se produce más ácido clorhídrico.En cambio, el dolor de la úlcera duodenal suele disminuir mientras se come, porque el esfínter pilórico cerrado no permite que el ácido clorhídrico entre en el duodeno.Otro síntoma es la diarrea debida a una digestión y absorción incompleta de los alimentos, y en algunos casos la esteatorrea, que se define como la presencia de grasa no digerida en las heces.El diagnóstico del síndrome de Zollinger-Ellison suele comenzar con la detección de úlceras gastroduodenales durante una endoscopia, y se confirma al detectar valores elevados de gastrina en la sangre, especialmente si siguen siendo altos después de administrar secretina, que normalmente inhibe la liberación de gastrina.Para detectar posibles tumores se puede realizar una ecografía abdominal.El tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison incluye medicamentos que disminuyen la secreción de ácido gástrico y, en ocasiones, cirugía para extirpar los tumores solitarios.##Resumen Como breve resumen...El síndrome de Zollinger-Ellison es un raro trastorno endocrino caracterizado por una tríada formada por uno o varios gastrinomas, aumento de la secreción de ácido gástrico y úlceras gastroduodenales.El principal síntoma es el dolor epigástrico de las úlceras gastroduodenales, pero también se puede desarrollar esteatorrea y diarrea debido a una digestión y una absorción incompletas.El síndrome de Zollinger-Ellison puede tratarse con medicamentos que reducen la acidez y con cirugía para extirpar los tumores solitarios.