Púrpura de Henoch-Schönlein: ciencias clínicas

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Introduction0:00–0:41

La púrpura de Henoch-Schönlein, abreviada PHS, es la vasculitis sistémica más frecuente en la infancia y suele afectar a la piel, los intestinos y los riñones.
La PHS también se conoce como vasculitis IgA, ya que se asocia a vasculitis de pequeños vasos sanguíneos debido al depósito de inmunoglobulina A.
Aunque la PHS es una afección autolimitada que suele mejorar tras unas semanas de tratamiento de apoyo en régimen ambulatorio, algunos niños pueden desarrollar nefritis por PHS, que puede provocar lesiones renales y, en raras ocasiones, provocar insuficiencia renal.
Cuando un paciente se presenta con un motivo de consulta que sugiere PHS, se debe comenzar por obtener una historia clínica y un examen físico dirigidos.

Focused H&P0:41–2:04

La mayoría de los niños con PHS tienen entre 3 y 15 años, y a menudo presentan una erupción rojiza-púrpura. Algunos pacientes también pueden quejarse de dolor articular migratorio que afecta principalmente a las rodillas y los tobillos.
Algunos pacientes también pueden presentar dolor abdominal tipo cólico. La PHS se asocia a diversos organismos infecciosos, como el estreptococo del grupo A u otras infecciones de las vías respiratorias altas, por lo que hay que preguntar si se han recuperado recientemente de una infección.El examen físico revela típicamente púrpura palpable, que es una erupción rojiza-púrpura consistente en pápulas y placas elevadas, firmes y hemorrágicas que pueden detectarse al tacto.
Estas alteraciones cutáneas suelen aparecer en grupos en las piernas y las nalgas. También puede notar edema en las manos o los pies, o en otras zonas dependientes de la gravedad, como la zona periorbitaria o el escroto.
Además, es posible que detecte hinchazón de los tejidos blandos que rodean las articulaciones, sensibilidad articular o incluso derrame articular, especialmente en rodillas o tobillos, pero no suele aparecer eritema articular suprayacente.
Con estos hallazgos clínicos, debe sospecharse una PHS. Si sospecha que padece PHS, el siguiente paso es pedir análisis.
Estos deben incluir un hemograma, TP y TPT, y creatinina sérica. Además, envíe orina para un análisis de orina y un nivel de proteínas en orina, y envíe heces para un análisis de sangre oculta en heces.

Suspect HSP2:04–3:43

Normalmente, no se requiere una biopsia de piel para diagnosticar la PHS; sin embargo, si la presentación clínica es inusual, puede solicitar una para confirmar el diagnóstico.En cuanto a los análisis, la analítica, el TP y el TPT suelen ser normales.
Esto es especialmente importante, ya que en los pacientes con trombocitopenia o un perfil de coagulación anormal, puede ser necesario considerar la posibilidad de sepsis, leucemia u otra causa.
La prueba de sangre oculta en heces puede ser positiva al guayacol, lo que indica afectación gastrointestinal y hemorragia de la mucosa.
Si pide una biopsia de piel, mostrará vasculitis leucocitoclástica de los vasos sanguíneos pequeños, con depósito de IgA.
Con estos hallazgos clínicos y resultados de soporte, se puede diagnosticar la PHS.Información clínica para recordar: La afectación GI se observa en la mayoría de los pacientes con PHS, con mayor frecuencia en forma de hemorragia del tracto GI superior e inferior y edema intestinal.
Estos hallazgos pueden provocar complicaciones, como intususcepción, isquemia intestinal, necrosis o incluso perforación.
Por lo tanto, no olvide vigilar de cerca el dolor abdominal e investigar más a fondo si el dolor abdominal empeora o cambia de forma aguda.
Así pues, una vez diagnosticada la PHS, el siguiente paso es evaluar la afectación renal mediante una combinación de mediciones de la tensión arterial y resultados de laboratorio.

HSP without kidney involvement3:43–4:45

Hablemos primero de los individuos sin afectación renal. Si la tensión arterial es normal para la edad; el análisis de orina no muestra sangre ni proteínas; la proteína en orina es negativa; y la creatinina sérica es normal, diagnostique PHS sin afectación renal.
En este caso, el tratamiento consiste en cuidados de soporte, incluida una hidratación adecuada. Además, puede administrar AINE para el dolor articular y corticoesteroides para el dolor abdominal intenso.Dato de alto rendimiento a tener en cuenta: Aunque los corticosteroides pueden reducir el dolor abdominal asociado a la PHS, no influyen en su curso clínico ni en su pronóstico, y no evitan la progresión a nefritis por PHS.
Además, hay que asegurarse de reducir los corticoesteroides lentamente, ya que una reducción rápida aumenta el riesgo de rebote o brote de la enfermedadBien, cambiemos de marcha y hablemos de la afectación renal leve.
En este caso, la presión arterial del paciente es normal para su edad; el análisis de orina muestra hematuria microscópica con o sin proteinuria leve; la proteína en orina puede o no mostrar proteinuria leve; y la creatinina sérica es normal.

HSP with mild kidney involvement4:45–6:06

Estos hallazgos confirman el diagnóstico de PHS con afectación renal leve, por lo que, para tratarla, primero hay que proporcionar cuidados de soporte y asegurarse de que el paciente evita los AINE.
Además, debe vigilar la elevación persistente de la tensión arterial, así como la hematuria y proteinuria continuas. La supervisión sigue la "regla de los cuatro".
Para empezar, controle semanalmente la tensión arterial y el análisis de orina de su paciente durante cuatro semanas. Después, revíselos cada dos semanas durante cuatro revisiones y, una vez más, cuatro meses más tarde.
Ahora bien, si la tensión arterial sigue siendo normal para la edad de su paciente, y si la hematuria y la proteinuria se han resuelto durante este periodo de tiempo, entonces no es necesario ningún tratamiento adicional.
Sin embargo, si su paciente desarrolla una elevación persistente de la presión arterial durante este periodo de tiempo, o si la hematuria y la proteinuria son persistentes o empeoran, entonces debe sospechar una nefritis por PHS.Por último, hablemos de los pacientes con nefritis por PHS.

HSP Nephritis6:06–7:19

Un niño con nefritis por PHS puede tener la tensión arterial elevada y su análisis de orina mostrará hematuria y proteinuria.
Además, la proteína en orina puede revelar proteinuria de rango nefrótico y la creatinina sérica podría estar elevada. Estos hallazgos indican una lesión renal importante y deberían hacerle sospechar una nefritis por PHS, por lo que su siguiente paso es solicitar una biopsia renal.
Si la biopsia renal revela glomerulonefritis con depósito de IgA, se puede diagnosticar nefritis por PHS. El tratamiento médico de la nefritis por PHS depende de la gravedad de la lesión renal.
Se pueden utilizar inhibidores de la ECA para controlar la presión arterial y proteger los riñones, pero en los casos más graves puede ser necesario considerar la inmunoglobulina intravenosa o la plasmaféresis.
Si su paciente tiene una enfermedad renal crónica persistente debida a la PHS, también puede administrarle agentes inmunosupresores como ciclofosfamida, tacrolimus o micofenolato mofetilo.
Por último, si un paciente desarrolla insuficiencia renal, hay que plantearse un trasplante de riñón.Resumen rápido: la púrpura de Henoch-Schönlein es una vasculitis sistémica asociada al depósito de IgA en pequeños vasos sanguíneos.

Review7:19–8:31

Los niños suelen presentar púrpura palpable en las piernas y las nalgas, y también pueden referir dolor articular o abdominal.
Las pruebas de laboratorio suelen revelar un hemograma, un TP y un TPT normales, mientras que una biopsia de piel mostrará una vasculitis leucocitoclástica con depósito de IgA.
El tratamiento de la PHS depende de la gravedad de la afectación renal. Los casos sin afectación renal reciben cuidados de apoyo, mientras que los casos con afectación renal leve reciben cuidados de apoyo con seguimiento continuo.
Si se produce una lesión renal significativa, ya sea en el momento de la presentación o durante el periodo de seguimiento, solicite una biopsia renal.
La biopsia renal que muestra glomerulonefritis con depósito de IgA confirma el diagnóstico de nefritis por PHS, que a menudo requiere tratamiento médico con inhibidores de la ECA, y puede considerar inmunoglobulina intravenosa, plasmaféresis, agentes inmunosupresores o incluso un trasplante renal.