Abordaje de las cardiopatías congénitas (acianóticas): ciencias clínicas

Las cardiopatías congénitas acianóticas son lesiones estructurales del corazón que no provocan una desaturación significativa de oxígeno en sangre ni cianosis. Es crucial identificar rápidamente las lesiones cardiacas congénitas acianóticas para tratar cualquier complicación, como el shock o la insuficiencia cardiaca.

Si un paciente pediátrico se presenta con una preocupación principal que sugiere una cardiopatía congénita acianótica, realice primero una evaluación ABCDE. Si está inestable, estabilice la vía respiratoria, la respiración y la circulación. Puede que incluso necesite intubar y ventilar mecánicamente a su paciente. A continuación, obtenga un acceso intravenoso y considere la posibilidad de iniciar líquidos intravenosos. Inicie la monitorización continua de las constantes vitales, como la tensión arterial, la frecuencia cardiaca y la saturación de oxígeno. Por último, si es necesario, proporcione oxígeno suplementario.

Una vez que haya iniciado el tratamiento agudo, realice una anamnesis y una exploración física específicas. A continuación, obtenga mediciones de oximetría de pulso en la mano derecha, que mide la saturación preductal; y en los pies, que mide las saturaciones posductales. Estas mediciones permiten comparar la oxigenación de la circulación sistémica antes y después de que el conducto arterioso se inserte en la aorta.

Los lactantes inestables suelen presentarse en torno a las 2 semanas de vida, cuando el conducto arterioso empieza a cerrarse, con síntomas como mala alimentación, letargo y dificultad respiratoria. Además, es posible que una ecografía prenatal muestre un defecto cardíaco.

Los hallazgos del examen incluyen signos de shock, como piel gris, fría y moteada. También puede encontrar pulsos débiles en las 4 extremidades, o los pulsos femorales pueden estar ausentes. En la auscultación, muchos pacientes tendrán un S3 audible, y algunos tendrán un soplo.

En la pulsioximetría, las saturaciones preductales pueden ser superiores a las postductales. Esto sugiere que la sangre desoxigenada se desvía de la arteria pulmonar a la aorta, a través de un conducto arterioso abierto, y las extremidades inferiores pueden aparecer cianóticas. Esto se denomina cianosis diferencial y sugiere la presencia de una cardiopatía congénita crítica.

Estos hallazgos deben hacer pensar inmediatamente en lesiones asociadas a la obstrucción crítica del tracto de salida del ventrículo izquierdo, como la estenosis aórtica crítica o la coartación crítica de la aorta. Inicie una infusión de prostaglandina E1, o PGE1, para mantener abierto el conducto arterioso y restablecer la circulación sistémica.

Dato de alto rendimiento La PGE1 proporciona un puente salvavidas a la cirugía en recién nacidos con lesiones ductus-dependientes al promover la mezcla sistémica y pulmonar o al mejorar la circulación sistémica o pulmonar. Evite administrar PGE1 a lactantes con aumento del flujo sanguíneo pulmonar, ya que puede exacerbar la sobrecirculación pulmonar.

Ahora que ha empezado con PGE1, pida un ecocardiograma, o eco, para evaluar el corazón y los grandes vasos. Si la ecografía revela una estenosis grave de la válvula aórtica, con o sin hipertrofia ventricular izquierda, diagnostique estenosis aórtica crítica.

Por otro lado, la ecografía puede mostrar un arco aórtico hipoplásico, posiblemente con morfología anormal de la válvula aórtica y dilatación postestenótica. En algunos casos, puede demostrar la discontinuidad completa del arco entre la aorta ascendente y descendente, lo que indica un arco aórtico interrumpido, que es la forma más grave de coartación. En cualquier caso, diagnostique la coartación crítica de la aorta.

Información clínica: La obstrucción crítica del flujo de salida del ventrículo izquierdo suele confundirse con la sepsis, ya que ambas afecciones pueden cursar con shock y manifestaciones clínicas similares. Recuerde comprobar los pulsos femorales y considere la obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo siempre que un recién nacido presente shock.

Ahora que hemos hablado de los pacientes inestables, volvamos a hablar de los estables. Comience por obtener una historia clínica y un examen físico dirigidos, y mediciones de oximetría de pulso en la mano derecha y los pies. La historia suele revelar hallazgos ecográficos prenatales anormales que sugieren una lesión cardíaca congénita. Dependiendo de la lesión, muchos pacientes son asintomáticos, pero otros pueden experimentar escaso aumento de peso, dificultad para alimentarse o fatiga.

En cuanto a la exploración física, su paciente no parecerá cianótico, pero puede detectar un soplo cardíaco y notar signos de insuficiencia cardíaca, como taquipnea y hepatomegalia. Por último, la pulsioximetría revelará saturaciones de oxígeno superiores al 90% en la mano derecha y los pies. Con estos hallazgos, considere una cardiopatía congénita acianótica. Luego pida una eco, y evalúa el flujo sanguíneo pulmonar.

En primer lugar, hablemos de los pacientes con un flujo sanguíneo pulmonar normal. Si es normal, considere lesiones obstructivas como coartación de aorta no crítica, estenosis aórtica y estenosis pulmonar.

Empecemos por la coartación de aorta no crítica, que suele detectarse en la infancia o la adolescencia. Los síntomas suelen estar ausentes, pero algunos niños experimentan epistaxis o dolor en las piernas con el ejercicio.

La exploración física suele revelar hipertensión en las extremidades superiores, con un gradiente de presión arterial de más de 20 mm de mercurio entre las extremidades superiores e inferiores. Además, probablemente encontrará pulsos disminuidos en las extremidades inferiores con un retraso radial-femoral, y puede haber un soplo sistólico áspero en el borde esternal izquierdo que se irradia hacia la espalda. La eco suele revelar una coartación yuxtaductal de la aorta, a menudo con hipertrofia ventricular izquierda, lo que confirma una coartación no crítica de la aorta.

La siguiente es la estenosis aórtica. Los pacientes con estenosis de leve a moderada suelen ser asintomáticos, mientras que aquellos con estenosis grave pueden desarrollar dolor torácico de esfuerzo, disnea o fatiga. La exploración física revela un soplo sistólico en el borde esternal superior derecho que se suaviza con una maniobra de Valsalva. También puede haber un estremecimiento palpable o un chasquido de eyección sistólica.

La ecografía demostrará una estenosis aórtica valvular, subvalvular o supravalvular, y puede observarse una válvula aórtica bicúspide, así como hipertrofia ventricular izquierda. Estos hallazgos confirman la estenosis aórtica.

Información clínica: La estenosis aórtica supravalvular se observa con frecuencia en asociación con el síndrome de Williams, así que asegúrese de buscar rasgos fenotípicos de esta afección, como cara llena, frente ancha, mejillas redondeadas y un puente nasal deprimido con anteversión de las narinas.