Abordaje de la hipocalcemia (pediatría): ciencias clínicas

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Introduction0:00–0:35

La hipocalcemia se refiere a un nivel de calcio sérico que está por debajo del límite inferior de la normalidad, que a menudo se considera por debajo de 8,5 mg/dL (2,12 mmol/L).
El calcio desempeña un papel vital en diversas funciones corporales, como la función muscular cardiaca y la señalización nerviosa, por lo que la hipocalcemia puede provocar un ritmo cardiaco anormal y disfunciones neurológicas.
La evaluación de la hipocalcemia depende de si el paciente es un recién nacido o un lactante o niño mayor.Si un paciente pediátrico se presenta con una queja principal que sugiere hipocalcemia, primero debe realizar una evaluación ABCDE para determinar si su paciente está inestable o estable.

Unstable Patient0:35–1:40

Si está inestable, estabilice la vía respiratoria, la respiración y la circulación. A continuación, obtenga un acceso intravenoso y monitorice continuamente las constantes vitales del paciente, como la tensión arterial, la frecuencia cardiaca y la pulsioximetría.
Por último, si es necesario, proporcione oxígeno suplementario.Información clínica para recordar: La hipocalcemia puede producirse en el contexto de una enfermedad crítica.
En los casos en que la hipocalcemia es grave o se desarrolla rápidamente, su paciente puede tener estridor secundario a laringoespasmo, así como convulsiones o un intervalo QT prolongado en un ECG.
En tales casos, debe administrar gluconato cálcico intravenoso para restablecer los niveles de calcio en sangre. Además, no olvide que la hipomagnesemia a menudo se produce junto con hipocalcemia, así que considere la posibilidad de administrar magnesio i.v.

Stable Patient1:40–2:30

también. Volvamos a la evaluación ABCDE y hablemos de los pacientes estables.
Si su paciente está estable, primero obtenga una historia clínica y una exploración física centradas, y solicite un nivel de calcio sérico.
Su paciente puede referir debilidad, parestesias de los dedos de manos y pies y calambres musculares. Además, el examen físico puede revelar signos de Chvostek o Trousseau positivos.
El signo de Chvostek es positivo si un golpecito sobre los músculos que recubren el nervio facial provoca espasmos musculares faciales.
Por otro lado, el signo de Trousseau se produce cuando al inflar un manguito de presión arterial sobre el brazo de un paciente se produce un espasmo de la mano.

Consider hypocalcemia2:30–2:38

Puede recordarlos fácilmente como Chvostek por Mejilla, y Trousseau por Tríceps. Por último, las pruebas de laboratorio serán notables por un calcio sérico que está por debajo del rango de referencia.En este punto, usted debe considerar la hipocalcemia por lo que su siguiente paso es pedir albúmina y magnesio séricos.

Hypocalcemia2:38–2:44

Magnesium deficiency2:44–3:14

Si tanto la albúmina sérica como el magnesio son normales, se puede diagnosticar una hipocalcemia. Sin embargo, si la albúmina sérica es normal pero el nivel de magnesio sérico es bajo, se puede diagnosticar una hipocalcemia secundaria a una carencia de magnesio.
Tenga en cuenta que el magnesio es necesario para la producción de la hormona paratiroidea, o PTH, y los niveles bajos de PTH provocan hipocalcemia.

Pseudohypocalcemia3:14–4:21

Sin embargo, la corrección de los niveles de magnesio puede restablecer la producción normal de PTH y, con el tiempo, normalizar los niveles de calcio sérico.Comentemos los casos en los que la albúmina sérica es baja y el nivel de magnesio sérico es normal.
En este caso, debe considerar pseudohipocalcemia, lo que significa que el bajo nivel de albúmina está causando un resultado falso.
Esto se debe a que aproximadamente la mitad del calcio de la sangre está unido a proteínas plasmáticas, principalmente albúmina, mientras que la otra mitad circula como calcio ionizado.
Así pues, cuando se mide el calcio sérico en un contexto de albúmina sérica baja, existe la posibilidad de obtener resultados falsos, ya que el calcio unido a la albúmina también se ve afectado.
En este caso, debe calcular el nivel de calcio sérico corregido. Para ello, reste el nivel de albúmina sérica del paciente de 4 y multiplique la diferencia por 0,8.
A continuación, añada el producto al calcio sérico medido y obtendrá el nivel de calcio corregido. Si el calcio sérico corregido es normal, su paciente no tiene hipocalcemia verdadera, y usted puede diagnosticar pseudohipocalcemia.

Corrected calcium - Hypocalcemia4:21–4:29

Assess age: 4 days and younger4:29–5:21

Por último, si el calcio sérico corregido es bajo, diagnostique de nuevo hipocalcemia. Una vez diagnosticada la hipocalcemia, el siguiente paso es evaluar la edad del paciente.
Si su paciente es un recién nacido, tendrá que evaluar el inicio de la hipocalcemia. La hipocalcemia en los primeros cuatro días de vida suele ser transitoria y estar asociada a afecciones como la asfixia del nacimiento, la prematuridad, la restricción del crecimiento fetal, la diabetes materna o la sepsis.

> 4 days, DiGeorge5:21–5:59

En este caso, hay que pensar en una hipocalcemia neonatal de aparición precoz, que suele resolverse espontáneamente; pero también se puede considerar la administración de suplementos de calcio por vía oral.
A continuación, repita el nivel de calcio sérico. Si el calcio sérico es normal, se puede confirmar el diagnóstico de hipocalcemia neonatal de inicio precoz.Por otro lado, si la hipocalcemia comenzó después del cuarto día de vida, debe considerar causas genéticas de hipocalcemia, como el síndrome de DiGeorge.

Assess age: infants and older children5:59–6:36

En estos pacientes, la ecografía prenatal puede revelar un defecto cardíaco conotruncal, o labio leporino y paladar hendido, con hipertelorismo o anomalías en las orejas.
Si sospecha que padece el síndrome DiGeorge, solicite una prueba de hibridación fluorescente in situ (FISH, por sus siglas en inglés).
El hallazgo de la microdeleción 22q11.2 confirma el diagnóstico del síndrome de DiGeorge.Hablemos de la hipocalcemia en lactantes y niños mayores.
En este caso, el siguiente paso es solicitar pruebas de laboratorio adicionales, incluido el panel metabólico básico o PMB y el nivel de fosfato sérico, así como el nivel de PTH sérico.

Autosomal dominant hypocalcemia type I6:36–7:24

Además, compruebe los niveles de 25-hidroxivitamina D, que es la forma inactiva de la vitamina D, y de 1,25-dihidroxivitamina D, que es la forma activa de la vitamina D.
Por último, envíe una muestra de orina para evaluar la relación calcio-creatinina.En primer lugar, echemos un vistazo a la relación calcio-creatinina en orina.
Un cociente elevado sugiere una mutación del receptor sensible al calcio, o CaSR, por lo que debe solicitarse un análisis genético de mutaciones.
La presencia de una mutación de ganancia de función en el receptor sensor de calcio confirma el diagnóstico de hipocalcemia autosómica dominante de tipo I.

Primary hypoparathyroidism7:24–7:55

En este trastorno concreto, una mutación en el receptor sensible al calcio hace que las células sean más sensibles a los niveles de calcio, lo que provoca una secreción anormalmente baja de PTH.
Menos PTH significa que hay menos reabsorción de calcio en los riñones y que los osteoclastos no están liberando el calcio de los huesos, lo que acaba provocando una hipocalcemia.Por otro lado, si la relación calcio/creatinina en orina es normal, deberá evaluar la PTH sérica.

Secondary hyperparathyroidism7:55–8:08

Si la PTH es baja o normal, hay que diagnosticar un hipoparatiroidismo primario, que suele ser iatrogénico, como consecuencia de una lesión de la glándula paratiroides tras una intervención quirúrgica o radioterapia.

Renal failure8:08–8:55

Ocasionalmente, las paratiroides pueden resultar dañadas por trastornos autoinmunitarios como el síndrome autoinmunitario poliglandular.Por otro lado, si la PTH es elevada, su paciente tiene hiperparatiroidismo secundario, por lo que su siguiente paso es comprobar los niveles de 25-hidroxi- y 1, 25-dihidroxivitamina D.
Si la 25-hidroxivitamina D es normal y la 1, 25-dihidroxivitamina D es baja, considere la posibilidad de una alteración de la conversión de la vitamina D a su forma activa.

Type I vitamin D-dependent rickets8:55–10:12

A continuación, evalúe los niveles séricos de BUN, creatinina y fosfato, y si todos están elevados, puede diagnosticar insuficiencia renal.
Normalmente, los riñones convierten la vitamina D de su forma inactiva a su forma activa, pero cuando la función renal está alterada, el proceso de conversión también se ve afectado, lo que provoca una disminución de los niveles séricos de calcio.
La hiperfosfatemia resultante de la filtración glomerular reducida y la baja capacidad de respuesta renal a la PTH también contribuyen a la hipocalcemia.Por otro lado, si el BUN y la creatinina séricos son normales, pero el nivel de fosfato sérico es bajo, considere la posibilidad de un raquitismo dependiente de la vitamina D de tipo 1.
En este caso, solicite un análisis de mutaciones genéticas y, si identifica una mutación del CYP, confirme el diagnóstico de raquitismo dependiente de la vitamina D tipo 1.
Esta forma de raquitismo está causada por un defecto en la enzima llamada 1-alfa hidroxilasa que convierte la 25-hidroxivitamina D en 1,25-dihidroxivitamina D.Información clínica para recordar: El raquitismo se refiere a un grupo de trastornos de la mineralización ósea, todos los cuales implican una alteración de la homeostasis del calcio y el fosfato.

Vitamin D deficiency10:12–10:41

Aunque la deficiencia de vitamina D es la forma más común de raquitismo, existen otros subtipos, como el raquitismo dependiente de la vitamina D, causado por defectos en el metabolismo de la vitamina D; el raquitismo renal, causado por una función renal reducida; y el raquitismo hipofosfatémico, causado por un desgaste renal de fosfato.
Todas las formas de raquitismo pueden provocar un crecimiento lineal deficiente, arqueamiento de las extremidades inferiores, abombamiento frontal del cráneo e hipotonía.Por otro lado, si tanto los niveles de 25-hidroxi- como de 1,25-dihidroxivitamina D son bajos, diagnostique una deficiencia de vitamina D.

Pseudohypoparathyroidism10:41–11:35

Esto suele ocurrir cuando la ingesta de vitamina D en la dieta es baja, o por la exposición a la luz UVB, pero también puede estar causada por una insuficiencia hepática; así como por afecciones asociadas a la malabsorción de grasas, como la enfermedad inflamatoria intestinal, la celiaquía o la fibrosis quística.
Por último, si ambas formas de vitamina D están dentro del rango normal, considere la posibilidad de pseudohipoparatiroidismo, que es una enfermedad genética rara asociada con la resistencia de los órganos diana a la PTH.
Para confirmar el diagnóstico, solicite un análisis de mutación genética y, si identifica la mutación GNAS, diagnostique pseudohipoparatiroidismo.

Review11:35–12:49

Información clínica: En algunos casos, la hipocalcemia puede ser iatrogénica, como ocurre con el uso de medicamentos como los diuréticos de asa, la fenitoína o los preparados orales de fosfato.
Además, la transfusión de productos sanguíneos citratados puede causar la quelación del calcio en la sangre, lo que provoca hipocalcemia.
Asegúrese siempre de revisar la medicación y las intervenciones médicas recientes de su paciente, para determinar si su hipocalcemia tiene una causa iatrogénica.Resumen rápido: si usted sospecha de hipocalcemia, obtener una historia centrada y el examen físico, y el orden de calcio sérico y los niveles de magnesio.
Una vez descartada la hipomagnesemia y la pseudohipocalcemia, evalúe la edad de su paciente. La hipocalcemia de aparición precoz en los recién nacidos suele deberse a una causa subyacente como la prematuridad o la diabetes materna, mientras que la hipocalcemia neonatal de aparición tardía podría deberse a una enfermedad genética como el síndrome de DiGeorge.
Por otro lado, los lactantes y los niños mayores con hipocalcemia deben someterse a análisis adicionales para identificar una causa subyacente.
Una relación calcio/creatinina en orina elevada sugiere una hipocalcemia autosómica dominante. Un nivel de PTH bajo o normal indica hipoparatiroidismo primario, mientras que un nivel elevado de PTH indica hiperparatiroidismo secundario.
Entre las causas importantes de hiperparatiroidismo secundario se incluyen la insuficiencia renal, la hipocalcemia autosómica dominante, la deficiencia de vitamina D, el raquitismo dependiente de vitamina D tipo I y el pseudohipoparatiroidismo.