Infecciones del sistema nervioso central: Revisión de la patología

Los padres llevan a Mike, de 17 años, al servicio de urgencias. Tiene fiebre, dolor de cabeza y fotofobia. En la exploración clínica, Mike presenta rigidez de nuca, y los signos de Kernig y Brudzinski son positivos. La punción lumbar revela una pleocitosis predominantemente neutrofílica, proteínas elevadas y glucosa baja. Junto a Mike está Helen, de 27 años, que llegó con fiebre, dolor de cabeza y confusión durante las últimas 72 horas. Los signos de Kernig y Brudzinski son negativos. La TC craneal revela realces parcheados en el lóbulo temporal. Por último, a Lucía, de 60 años, la trae su familia a causa de un ataque. También se queja de dolor de cabeza y tiene fiebre leve. No hay rigidez de cuello, y los signos de Kernig y Brudzinski son negativos. Hace dos semanas, Lucía tuvo un episodio de otitis media por el que se le trató con antitérmicos y analgésicos. No tiene antecedentes de epilepsia. La TC craneal revela una lesión única con anillo de realce en el lóbulo temporal derecho.

Por lo tantoo, las 3 personas sufren una infección del sistema nervioso central. Las infecciones del SNC incluyen la meningitis, que es cuando los patógenos infectan las capas meníngeas; la encefalitis, cuando los patógenos infectan el parénquima cerebral; la meningoencefalitis, cuando la infección empieza en las meninges y luego se extiende al parénquima cerebral; y el absceso, cuando los patógenos se aíslan en el cerebro.

Veamos más de cerca las distintas formas de infecciones del SNC, empezando por la meningitis. La meningitis puede estar causada por cualquier agente patógeno que infecte las meninges. Cuando está causada por virus, micobacterias, hongos o parásitos, se denomina meningitis aséptica, porque los cultivos bacterianos rutinarios del líquido cefalorraquídeo son negativos. La causa más frecuente de meningitis aséptica es un grupo de virus denominados enterovirus, como el echovirus y el virus Coxsackie. A pesar de que la meningitis vírica es mucho más frecuente, la meningitis bacteriana aguda puede ser más mortal. La bacteria con más probabilidades de ser responsable dependerá de la edad del paciente. Por ejemplo, en lactantes menores de 3 meses, las causas más frecuentes en orden descendente son: estreptococos del grupo B, Escherichia coli y Listeria monocytogenes. En los adolescentes de 13 a 17 años, las causas más frecuentes son Neisseria meningitidis, seguida de Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae. En niños no adolescentes de 3 meses a 12 años y en adultos, Streptococcus pneumoniae es la causa más frecuente, seguida de Neisseria meningitidis y Haemophilus influenzae. También es importante tener en cuenta a Listeria monocytogenes en adultos mayores de 50 años o inmunodeprimidos. Además, Staphylococcus aureus es más frecuente en personas con antecedentes de intervenciones neuroquirúrgicas o traumatismos craneales. Otras causas bacterianas poco frecuentes, pero de gran importancia, son la tuberculosis por Mycobacterium, la meningitis de Lyme, la fiebre maculosa de las Montañas Rocosas y la neurosífilis. Se distinguen de las demás causas porque suelen estar asociadas a un factor de riesgo específico. Por ejemplo, el mayor factor de riesgo de la meningitis tuberculosa es viajar a una zona endémica o trabajar con una población de alto riesgo. La meningitis de Lyme está causada por la espiroqueta Borrelia burgdorferi y las personas pueden tener antecedentes de viajes a una región endémica, como el noreste de Estados Unidos. Por último, la fiebre maculosa de las Montañas Rocosas está causada por Rickettsia rickettsii y la transmite la garrapata Dermacentor del perro. Es endémica de América Central y del Sur, así como del sureste de Estados Unidos. La neurosífilis es poco frecuente, pero puede aparecer en personas con antecedentes de sífilis no tratada, especialmente en pacientes inmunodeprimidos.

Ahora estudiaremos los virus que pueden causar meningitis aséptica, meningoencefalitis o encefalitis pura. La encefalitis pura sin meningitis suele estar causada por virus, en su mayoría enterovirus. El virus del herpes simple, o VHS, es otra causa muy frecuente de encefalitis vírica. Puede ser el resultado de una infección primaria, pero es más frecuente que se produzca durante la reactivación.

Es cuando una infección por el VHS está siendo suprimida por el sistema inmunitario y solo sobrevive en el organismo el virus latente que se ha instalado en los ganglios sensoriales. Cuando el sistema inmunitario está afectado, como cuando el paciente toma corticoesteroides, el VHS latente puede escapar al torrente sanguíneo y llegar al cerebro, donde suele afectar a los lóbulos temporales. Otros virus que pueden causar infecciones del SNC incluyen arbovirus, como el virus del Nilo occidental, que utilizan un mosquito vector. Aunque las paperas son bastante raras gracias a la vacunación, en pacientes no vacunados pueden causar meningitis vírica, así como encefalitis. El sarampión también puede causar encefalitis durante la fase aguda de la enfermedad. Sin embargo, incluso después de que se haya resuelto la infección aguda, puede aparecer una forma de encefalitis llamada panencefalitis esclerosante subaguda, o SSPE, hasta 10 años después, y suele ser mortal El virus de la varicela zóster, o VVZ, también puede causar una forma de encefalitis potencialmente mortal, sobre todo en personas inmunodeprimidas.

Cuando se trata de hongos, recuerde que normalmente causan infecciones del SNC solo en personas inmunodeprimidas. En primer lugar, tenemos Cryptococcus neoformans, que se encuentra en el suelo y en los excrementos de las aves. Se transmite por vía respiratoria, donde puede colonizar los pulmones. Sin embargo, en pacientes VIH+ con un recuento de linfocitos T CD4+ inferior a 100, Cryptococcus neoformans puede propagarse al cerebro y causar meningitis o encefalitis. Otro hongo muy similar es Coccidioides immitis, que también habita en el suelo y se transmite por vía respiratoria. En pacientes VIH+ con un recuento de linfocitos T CD4+ inferior a 200, podría causar una infección diseminada, con meningitis.

En cuanto a los parásitos, una forma especialmente mortal de meningoencefalitis es la causada por Naegleria fowleri, una ameba. Este organismo se denomina "ameba comecerebros" y suele adquirirse en agua dulce. Llega al cerebro a través de las fosas nasales, como cuando alguien se zambulle en el agua, y sube por la placa cribiforme. Ahora bien, otro parásito que puede causar infección del SNC es el protozoo Trypanosoma brucei, que se transmite a través de la mosca tsetsé. Además, una complicación peligrosa del paludismo es la malaria cerebral, un tipo de meningoencefalitis. Por último, es importante recordar que los mismos patógenos que pueden causar meningitis también pueden causar meningoencefalitis.

En algunas situaciones, las bacterias, los hongos y los parásitos pueden separarse del resto del parénquima cerebral y formar un absceso. Los abscesos cerebrales también pueden desarrollarse a partir de otras infecciones en estructuras cercanas, como la otitis media y la mastoiditis, que suelen causar abscesos en el lóbulo temporal y el cerebelo. También sinusitis e infecciones dentales suelen causar abscesos en el lóbulo frontal. Los abscesos cerebrales bacterianos suelen ser polimicrobianos. Las bacterias grampositivas incluyen Streptococcus viridans y Staphylococcus aureus, mientras que las gramnegativas incluyen Klebsiella, E. coli y anaerobios como las especies de Bacteroides.

Los patógenos también pueden proceder de una fuente hematógena, como la diseminación desde un absceso pulmonar o una endocarditis. Ahora bien, la bacteriemia suele dar lugar a abscesos múltiples, mientras que las lesiones únicas suelen estar causadas por infecciones que se propagan desde un órgano cercano. Otras causas son la nocardiosis causada por Nocardia, que se encuentra en el suelo y suele desarrollarse en pacientes inmunodeprimidos. Las personas con nocardiosis presentan síntomas similares a los de la tuberculosis, como fiebre, pérdida de peso, sudores nocturnos e infiltrados pulmonares. La presencia de lesiones cutáneas y abscesos cerebrales la distingue de la tuberculosis.

Ahora bien, cuando se trata de hongos, las especies de Mucor y Rhizopus son causas importantes de abscesos cerebrales. Causan una infección grave de los senos paranasales en pacientes con diabetes o neutropenia denominada mucormicosis. Desde los senos paranasales, los hongos pueden propagarse a los vasos sanguíneos y huesos circundantes, y penetrar en el cerebro, provocando un absceso cerebral del lóbulo frontal. En cuanto a los parásitos, Taenia solium puede causar neurocisticercosis, sobre todo en quienes han estado expuestos a carne de cerdo contaminada. La mayoría de los casos de neurocisticercosis se diagnostican de forma incidental o se presentan con crisis epilépticas. Excepcionalmente, en pacientes infectados por el VIH con un recuento de linfocitos T CD4 positivos inferior a 100, Toxoplasma gondii puede causar múltiples abscesos cerebrales.

Todas las formas de meningitis se presentan con una tríada de fiebre, rigidez del cuello o resistencia a la flexión de la cabeza y cefalea. Otros síntomas frecuentes son fotofobia, náuseas y vómitos. Entre las señales útiles figuran las de Kernig y Brudzinski. Para provocar el signo de Kernig, coloque al paciente en decúbito supino, flexione la cadera a 90 grados e intente extender la rodilla. Si el paciente tiene dolor con la extensión completa de la rodilla, es un signo de Kernig positivo. Para provocar el signo de Brudzinski, hay que flexionar pasivamente el cuello y, si hay flexión involuntaria de las caderas debido al dolor, el signo de Brudzinski es positivo. Estos signos no son particularmente sensibles, por lo que los signos de Kernig y Brudzinski negativos no excluyen la meningitis. A veces, la fundoscopia del ojo puede revelar papiledema, que indica un aumento de la presión intracraneal. También puede haber déficits neurológicos focales, como déficits de los nervios craneales, motores o sensoriales. Las diversas formas de meningitis tienen una diferencia en el curso temporal. La meningitis bacteriana aguda y la meningoencefalitis por el VHS suelen presentarse en cuestión de horas o pocos días. La meningitis vírica, la meningitis criptocócica, la enfermedad de Lyme y la fiebre maculosa de las Montañas Rocosas suelen presentarse en el transcurso de días o semanas, mientras que la tuberculosis, los coccidioides y la sífilis tienden a presentarse en el transcurso de meses. Además, algunos indicios clínicos de la exploración física pueden apuntar hacia una causa específica. Por ejemplo, las petequias son características de Neisseria meningitidis. Una erupción maculopapular roja en muñecas y tobillos que se extiende hacia el cuerpo puede indicar fiebre maculosa de las Montañas Rocosas. Una erupción con apariencia de ojo de buey denominada eritema crónico migratorio, la parálisis bilateral del nervio facial o arritmias cardiacas como el bloqueo del nódulo auriculoventricular apuntan hacia una meningitis de Lyme. La parálisis flácida de las extremidades es característica del virus del Nilo occidental, que se produce porque el virus también puede causar una mielitis concomitante, que es la inflamación de la médula espinal. La parotitis puede sugerir paperas, y un grupo de vesículas en una distribución dermatomal sugiere VVZ.

Las características de la tuberculosis diseminada, como los infiltrados pulmonares, las linfadenopatías y una prueba cutánea de la tuberculina positiva, deben hacer pensar en una meningitis tuberculosa, especialmente en los lactantes. Las características de meningitis, junto con eritema nudoso o multiforme, y artralgias sugieren coccidioides immitis como causa. En cuanto a los parásitos, Tripanosoma brucei causa una enfermedad llamada tripanosomiasis africana, que cursa con linfadenopatía, fiebre y síntomas neurológicos como confusión. También puede causar trastornos del sueño, y por eso también se conoce como enfermedad del sueño africana.

Lo que distingue la encefalitis pura de la meningitis es una función cerebral anormal -como un cambio en el comportamiento y la personalidad- y la ausencia de síntomas de irritación meníngea, como rigidez del cuello y signos de Kernig y Brudzinski. Pueden producirse convulsiones tanto en la meningitis como en la encefalitis, y ambas pueden acabar provocando una alteración del estado mental e incluso un coma o la muerte. La encefalitis por el VHS también tiene síntomas específicos, ya que el VHS afecta principalmente al lóbulo temporal. Así pues, en los exámenes, para diagnosticar la encefalitis por el VHS hay que buscar síntomas como afasia, alucinaciones olfativas y cambios de personalidad.